Amiloidose hepática

　　A etiologia e o mecanismo de desenvolvimento da amiloidose hepática ainda não são claros, geralmente acredita-se que a amiloidose hepática seja causada por vários fatores que levam ao infiltrado de material amiloide entre as células, ou depósito sob a membrana basal dos pequenos vasos, ou depósito ao longo do esqueleto reticular. À medida que a lesão progride, essas substâncias de depósito comprimem e destruem essas estruturas, levando à falência dos órgãos e à morte. A análise da sequência aminoácida das fibras de amiloidose hepática purificadas mostrou que as fibras de amiloidose têm3tipos de proteínas:

　　1e proteínas do tipo AL

　　provenientes da cadeia leve dos imunoglobulinas (especialmente a região variável), N-sequência terminal e parte da região homóloga da cadeia leve dos imunoglobulinas, incluindo o tipo e o tipo, a cadeia leve do tipo é mais propensa a formar fibras de amiloide, vistas na doença de amiloidose primária e na doença de depósito de amiloide associada ao múltiplo mieloma.

　　2e proteínas do tipo AA

　　e as proteínas não imunogênicas chamadas AA têm a mesma sequência N-sequência terminal, as fibras de amiloide parecem não estar relacionadas ao leite magro, as principais fibras de amiloide são compostas por uma proteína A diferente dos imunoglobulinas, que pode ser formada pela transformação de imunoglobulinas secretadas por plasmócitos pela ação de enzimas proteolíticas das lisossomas de células fagocitárias, vistas na doença de amiloidose secundária e na doença de amiloidose mediterrânea familiar.

　　3e proteínas do tipo AF

　　As fibras de amiloide são compostas principalmente por compostos de prealbumina normal ou anormal (massa molecular14000), geralmente é o produto de substituição de um único aminoácido da transcortina (prealbumina), seguido por2Microglobulina, presente principalmente na doença de depósito de amiloide familiar.

　　A amiloidose hepática pode complicar-se com infecções secundárias, falência renal e cardíaca e ascite hepática, entre outros. A ascite hepática é um sintoma clínico causado por doenças hepáticas, como inflamações recorrentes no fígado, fibrose e cirrose, e é desencadeada por várias fatores patológicos, como hipertensão portal, anemia hipoprotéica, retenção de água e sais, entre outros. A ascite hepática não é uma doença isolada, mas uma manifestação comum no estágio terminal (estágio de descompensação) de várias doenças hepáticas. As doenças comuns que causam ascite hepática incluem hepatite viral B, hepatite viral C, hepatite alcoólica, hepatite autoimune, entre outros. Quando a doença hepática evolui para o estágio de ascite hepática, geralmente indica que a cirrose já está no estágio de descompensação, e sem intervenção terapêutica ativa, a prognosis é mau.

　　A amiloidose hepática não possui sintomas e sinais específicos clinicamente, e os sintomas dependem da doença subjacente, do local, da quantidade de depósito de amiloide e dos órgãos e sistemas afetados. Os sintomas são frequentemente ocultados pela doença primária.

　　Síndrome de amiloidose sistêmica secundária95Mais de 70% dos casos apresentam comprometimento hepático, que geralmente se manifesta por hepatomegalia, sensação de plenitude abdominal superior e anorexia, em alguns casos pode haver hepatomegalia grave (peso do fígado pode atingir7kg ou mais), mas o dano à função hepática é relativamente leve, às vezes pode haver hipertensão portal, manifestando-se varizes esofágicas e gástricas e ascite, e raramente podem haver icterícia.

　　Para prevenir a amiloideose hepática, é necessário tratar ativamente a doença primária, prestar atenção ao exercício físico no dia-a-dia, e monitorar de perto a doença se a doença primária for grave.

　　1Tratamento ativo da doença primária: para pacientes com amiloideose secundária, se a doença primária como artrite reumatoide, mialgia crônica, tuberculose e mieloma múltiplo puder ser controlada, a amiloideose hepática pode regredir.

　　2Exercícios ativos: fortalecer a capacidade imunológica do corpo, o que pode ajudar a prevenir a ocorrência da doença. Além disso, deve-se instruir os pacientes a manter o espírito tranquilo, manter o espírito alegre.

　　3As causas de morte dos pacientes com amiloideose hepática são infecções secundárias e falência renal e cardíaca. Portanto, é necessário monitorar de perto as mudanças na doença, e deve ser resgatado imediatamente uma vez que ocorram essas condições, para reduzir a taxa de mortalidade.

　　Os níveis de função hepática dos pacientes com amiloideose hepática (transaminase alanina, transaminase aspartato), o tempo de coagulação e de hemorragia são geralmente normais ou levemente anormais, geralmente apresentam γ-glutamiltransferase e fosfatase alcalina aumentadas. O nível de bilirrubina85.5μmol/L é raro, pode aparecer anemia, proteinúria e outros. A velocidade de sedimentação do sangue pode ser normal ou acelerada. O exame de imagem falta especificidade, a ultrassonografia mostra principalmente a expansão do volume do fígado, a substância hepática é uniformemente hiperechoica em pontos grossos, a veia porta pode aumentar, às vezes pode ver a formação de ascite. A tomografia computadorizada mostra principalmente o aumento do fígado, a área de baixa densidade difusa do fígado, a realce é pouco evidente, os vasos intra-hepáticos não se deslocam

　　A dieta dos pacientes com amiloideose hepática deve garantir uma dieta de baixa sal, limitar a ingestão de sais de sódio, prestar atenção ao equilíbrio de sódio e potássio, o que é benéfico para prevenir a ocorrência de arritmias cardíacas e falência cardíaca. Evitar alimentos muito frios, muito quentes e irritantes, não beber chá forte, café, evitar fumar e beber. Usar uma dieta de baixa caloria para aliviar a carga do coração. Comer muitos vegetais e frutas frescos, a dieta deve ser equilibrada, suplementar proteínas de alta qualidade em quantidade adequada, garantir a供给营养给心肌. No dia-a-dia, prestar atenção a descansar mais, evitar a falta de sono, evitar o esforço excessivo. As exigências dietéticas específicas devem ser estabelecidas de acordo com diferentes sintomas, consulte o médico especificamente, e estabeleça diferentes padrões dietéticos para doenças específicas.

　　A amiloideose hepática ainda não tem um tratamento específico. O objetivo do tratamento é evitar a deposição adicional de amiloide, promover ou acelerar a absorção de amiloide depositado.

　　1Tratamento de amiloideose primária

　　O tratamento de uso comum é o esquema de melofarina (benzenoalanina nitrogenada) e prednisona (MP). Devido à ineficácia dos agente alquilantes em doença de amiloide não imunoglobulina, é necessário confirmar o diagnóstico de amiloideose primária antes de começar o tratamento. Alguém comparou os resultados do esquema MP com o tratamento de colchicina, e o tratamento a longo prazo com MP pode fazer com que a amiloideose hepática desapareça completamente, o fígado inchado volte ao tamanho normal, a consistência fique suave, o nível de fosfatase alcalina sérica aumentado significativamente diminua, e a sobrevida seja significativamente maior que a da colchicina. O uso do esquema MP: melofarina 0.15mg/(kg·d)，em2tomar por via oral; prednisona 0.8mg/(kg·d)，em4tomar por via oral,1semana é1ciclo, a cada6semanal repetir um ciclo, que pode durar vários meses a vários anos; cada ciclo de melofarina aumenta2mg/d, até que apareça uma redução moderada de neutrófilos ou plaquetas, se ocorrer uma redução grave de neutrófilos ou plaquetas, a dose de melofarina também deve ser reduzida. É importante notar que durante o tratamento com o esquema MP pode ocorrer infecções virais graves.

　　2Tratamento de doença de淀粉样变性 secundária

　　(1) Controle da doença básica: como osteomielite crônica, tuberculose, artrite reumatoide, etc. O controle da etiologia básica é bom, a doença de淀粉样变性 pode parar de evoluir até mesmo reverter.

　　(2) Dimetilsulfona (DMSO): originalmente um solvente industrial, mais tarde descobriu que tem os seguintes efeitos:

　　① Externo pode dissolver a fibra amilóide e aumentar sua sensibilidade à enzima de degradação.

　　② Inibir a síntese de proteína amilóide sérica, reduzir a deposição de proteína AA no tecido.

　　③ Inibir a resposta inflamatória.

　　O dimetilsulfona é ineficaz para a doença de淀粉样变性原发，para os pacientes com doença de淀粉样变性继发 pode melhorar a função renal, o fígado inchado volta ao normal, a substância amilóide é ligeiramente reduzida, a expectativa de vida também é melhorada. Sua maneira de usar é a cada15g formado10solução de3vezes antes das refeições, pelo menos6meses. Se não for eficaz, mude para outros métodos; se eficaz, continue a usar, reduza gradualmente a dose após o controle da doença e mantenha a dose apropriada, o tratamento pode durar vários anos. A redução prematura, rápida ou abrupta do medicamento pode levar à piora da doença. O dimetilsulfona é inofensiva, segura para uso a longo prazo. Reações adversas incluem náusea leve, mas o cheiro liberado é desagradável, muitos pacientes param o tratamento por causa disso.

　　(3Tratamento específico: como tratamento eficaz da insuficiência cardíaca congestiva e insuficiência renal, usar cautelosamente o digoxino, pode considerar a transplante renal.