淀粉样变性(amyloidosis)又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
肝淀粉样变性
- Содержание
-
1.Какие причины вызывают амилоидоз печени
2.Какие осложнения могут вызывать амилоидоз печени
3.Какие основные симптомы амилоидоза печени
4.Как предотвратить амилоидоз печени
5.Какие анализы нужно пройти при амилоидозе печени
6.Что можно и нельзя есть при амилоидозе печени
7.Обычные методы西医治疗 амилоидоза печени
1. Какие причины вызывают амилоидоз печени
Причина и патогенез амилоидоза печени пока неясны,一般认为 это主要是因为由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。Когда болезнь прогрессирует, эти отложения вещества сжимают и разрушают эти ткани, вызывая органную недостаточность и смерть. Анализ амилоидных волокон, выделенных и очищенных в качестве аминокислотной последовательности, показывает, что амилоидные волокна имеют3типов белков:
1и AL-белка
легкие цепи иммуноглобулинов (особенно переменные области), N-концевые последовательности и часть областей иммуноглобулинов легких, включая型和 型, легкие ленточные белки Type более легко формируют амилоидные волокна, встречаются при первичном амилоидозе и амилоидозе,伴随的多发性骨髓瘤.
2и AA-белка
и негуморальным иммуноглобулином AA белка имеют одинаковую N-концевые последовательности, амилоидные волокна не связаны с легкими, основные амилоидные волокна состоят из белка A, отличного от иммуноглобулинов, возможно, это результат протеолитического действия лизосомальных ферментов макрофагов на иммуноглобулины, образующиеся плазматическими клетками, встречается при вторичном и семейном амилоидозе матери-клиф
3и AF-белка
Амилоидные волокна в основном представляют собой нормальные или аномальные комплексы преальбумина (молярная масса14000), обычно это мономеры转运ного белка (предальбумин),其次 для2Микроглобулин, в основном встречается при семейном амилоидозе物质 накопления.
2. Какие осложнения могут вызывать амилоидоз печени
Амилоидоз печени может осложняться вторичными инфекциями, недостаточностью сердца и почек, циррозом печени с асцитом и другими. Асцит при циррозе печени возникает из-за повторных воспалений печени, фиброза и цирроза, а также из-за множества патологических факторов, таких как портальная гипертония, гипопротеинемия, задержка воды и натрия, что приводит к скоплению жидкости в брюшной полости. Асцит при циррозе печени не является отдельным заболеванием, а является общей клиническойmanifestациейterminalных стадий многих заболеваний печени (декомпенсированной стадии). Частые заболевания, вызывающие асцит при циррозе печени, включают гепатит B, гепатит C, алкогольный гепатит, аутоиммунный гепатит и т.д. При развитии заболевания до стадии асцита при циррозе печени это часто указывает на то, что цирроз достиг декомпенсированной стадии, и без активного вмешательства и лечения прогноз较差.
3. Какие основные симптомы амилоидоза печени
Клинические симптомы амилоидоза печени неспецифичны и зависят от имеющегося заболевания и местоположения, объема отложения амилоида, а также органов и систем, вовлеченных в процесс, симптомы часто скрываются за первичным заболеванием.
Секундарный системный амилоидоз95Более 30% имеют поражение печени, которое часто проявляется увеличением печени,満腹感, снижением аппетита, в редких случаях может проявляться значительным увеличением печени (вес печени может достигать7kg и выше), но повреждение функции печени обычно легкое, иногда может развиться портальная гипертензия, проявляющаяся варикозным расширением вен пищевода и дна желудка, асцитом, очень редко может развиться желтуха.
4. Как предотвратить амилоидоз печени
Для предотвращения амилоидоза печени необходимо активно лечить первичное заболевание, уделять внимание физическим упражнениям в повседневной жизни, если у вас есть серьезные заболевания, необходимо密切观察病情.
1Активное лечение первичного заболевания: для пациентов с вторичным амилоидозом, если можно контролировать ревматоидный артрит, хронический миелит, туберкулез и множественный миелом, первичный амилоидоз может исчезнуть.
2Активные физические упражнения: укрепление иммунитета организма, что может помочь предотвратить развитие заболевания. Кроме того, следует рекомендовать пациентам регулировать свои эмоции, поддерживать спокойствие.
3Причина смерти пациентов с амилоидозом печени - вторичные инфекции и почечная и сердечная недостаточность. Поэтому необходимо密切观察病情 изменения, при возникновении вышеуказанных ситуаций, следует немедленно предпринять меры по спасению, чтобы уменьшить смертность.
5. Какие анализы нужно сделать при амилоидозе печени
Функция печени пациентов с амилоидозом печени (аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза), время свертывания и кровотечения в основном нормальное или легкое отклонение, в основном проявляется γ-глутамилтранспептидазой и щелочной фосфатазой. Бilirubin exceeds85.5мкмоль/L сравнительно редок, может出现贫血、蛋白尿等。 Скорость оседания эритроцитов может быть нормальной или ускоренной. Рентгенологические исследования неспецифичны, ультразвуковые исследования в основном выявляют увеличение объема печени, гомогенное粗нопятнистое эхо печени, расширение воротной вены, иногда можно увидеть образование асцита. Основные проявления КТ - увеличение печени, диффузное понижение плотности печени, слабая контрастность, не смещение сосудов в печени
6. Рекомендации по питанию для пациентов с амилоидозом печени
Пациенты с амилоидозом печени должны следить за низким содержанием соли в пище, ограничивать потребление натрия и хлорида натрия, поддерживать баланс натрия и калия, что有利于 предотвращению возникновения аритмии и сердечной недостаточности. Избегать чрезмерно холодной или горячей пищи, раздражающей пищи, не пить крепкий чай и кофе, избегать курения и употребления алкоголя. Применять низкокалорийную диету, чтобы уменьшить нагрузку на сердце. Ешьте больше свежих овощей и фруктов, обеспечьте сбалансированное питание, добавьте适量的 качественного белка, чтобы обеспечить питание миокарда. В повседневной жизни следует много отдыхать, избегать ночных бдений, избегать чрезмерной нагрузки. Специальные требования к питанию должны быть разработаны в зависимости от различных симптомов, конкретные вопросы можно задать врачу, чтобы制定 различные стандарты питания в зависимости от конкретных заболеваний.
7. Обычные методы西医治疗 амилоидоза печени
В настоящее время для амилоидоза печени нет специфического лечения. Цель лечения - предотвратить дальнейшее отложение амилоидных веществ, стимулировать или ускорять абсорбцию уже отложенных амилоидных веществ.
1Лечение первичного амилоидоза
Обычно используемая治疗方案 - это方案 МП (мефалан и преднизолон). Поскольку алкилирующие агенты неэффективны против неиммуноглобулинового амилоидоза, перед началом лечения необходимо определить диагноз первичного амилоидоза. Кто-то сравнил результаты лечения方案 МП и колхицином. Долгосрочное лечение方案 МП может привести к полному исчезновению амилоидоза печени, восстановлению увеличенной печени до нормы, смягчению textures, значительному снижению уровня сывороточной щелочной фосфатазы и значительному увеличению продолжительности жизни по сравнению с колхицином. Способ применения МП: мефалан 0.15мг/(кг·день), разделен2разовый прием; преднизолон 0.8мг/(кг·день), разделен4разовый прием перорально1неделя составляет1курс, каждый6недели повторяется один курс, который может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет; доза мелфалана в каждом курсе увеличивается2мг/д, до появления среднего程度的 лейкопении или тромбоцитопении, если会出现严重的 лейкопении или тромбоцитопении, дозу мелфалана также необходимо уменьшить. Стоит отметить, что в период лечения MP可能出现严重的 вирусные инфекции.
2, лечение вторичного амилоидоза
(1) Контроль основного заболевания: например, при хроническом миелите, туберкулезе, ревматоидном артрите и т.д. Контроль основной причины довольно хорош, амилоидоз может остановиться или даже исчезнуть.
(2) Диметилсульфоксид (DMSO): сначала был промышленным растворителем,后来 было обнаружено, что он обладает следующими свойствами:
① в пробирке может растворять амилоидные фибриллы и увеличивать их чувствительность к деградирующим ферментам.
② подавление синтеза сывороточного амилоида P, уменьшение отложения AA белка в тканях.
③ подавление воспалительных реакций.
Диметилсульфоксид (DMSO) неэффективен при первичном амилоидозе, но может улучшить функцию почек у пациентов с вторичным амилоидозом,恢复正常肿大的肝脏,снижение амилоидных веществ и улучшение продолжительности жизни. Применяется один раз в день.15г приготовлены10% раствора3раз в день перед едой, по крайней мере6месяцев. Если лечение не будет эффективным, следует перейти на другие методы; если лечение будет эффективным, продолжайте его, постепенно уменьшайте дозу после контроля состояния и поддерживайте ее в подходящей дозе, курс лечения может длиться несколько лет. Раннее и быстрое снижение дозы или внезапное прекращение приема могут привести к恶化 состояния. Диметилсульфоксид无毒,долгосрочное применение безопасно. Побочные эффекты включают легкую тошноту, но запах выдыхаемого воздуха неприятен, многие пациенты из-за этого прерывают лечение.
(3Лечение по показаниям: например, при эффективном лечении сердечной недостаточности и почечной недостаточности, следует быть осторожным с дигоксином, можно рассмотреть возможность трансплантации почки.
рекомендую: Синдром ослабления половой функции у мужчин с циррозом печени , 肝胃不和 , 肝外胆管损伤 , 肝脏炎性假瘤 , 肝著 , 钩虫性十二指肠炎综合征