تغير الأنسجة النسيجية من النوع الأملودوتي في الكبد

　　لم يحدد بعد سبب التغير النسيجي السكري في الكبد أو طريقة تطوره، ويُعتقد عادةً أن المادة السكرية النسيجية تتدفق بين الخلايا، أو تتراكم تحت غشاء القناة الدموية، أو تتراكم على هيكل الشبكة، وتضغط هذه المواد على هذه الأنسجة وتدمتها مما يؤدي إلى فشل الأعضاء والوفاة. عند تحليل تسلسل الأحماض الأمينية للألياف السكرية النقية، وجد أن الألياف السكرية تحتوي على3أنواع البروتينات:

　　1، بروتين AL

　　من السلسلة الخفيفة للأجسام المضادة (خاصة المنطقة المتغيرة)، والبروتينات N-، والمناطق المماثلة للسلسلة الخفيفة من الأجسام المضادة، بما في ذلك النوع والنوع، والنوع الخفيف من النوع الخفيف أكثر عرضة لتشكيل الألياف السكرية، وتظهر في التركيز السكري النسيجي المكتسب والمتعدد.

　　2، بروتين AA

　　والبروتينات غير المضادة المسمى AA لها نفس التسلسل النهايي، والبروتينات AA-النهاية المحددة، تبدو الألياف السكرية غير مرتبطة بالسلسلة الخفيفة، والألياف السكرية الرئيسية تتكون من بروتين A المختلف عن بروتين الأجسام المضادة، وربما تكون ناتجة عن تحويل البروتينات المضادة التي تنتجها الخلايا البلازما من خلال أنزيمات الأكاسيد في الخلايا البلازما، وتظهر في التركيز السكري النسيجي الثانوي والعائلي.

　　3، بروتين AF

　　الياف السكرية هي مركبات من البروتينات العادي أو غير العادي من البروتينات السابقة (وزن الجزيء)14000)، عادة ما تكون منتجات استبدال الأحماض الأمينية لمركب البروتين الذي يتحول إلى بروتين يتحول إلى البروتين المسبق لthyroxine، والأهمية الثانية هي2البروتينات الدقيقة، التي تظهر غالباً في مرض التركيز السكري النسيجي العائلي.

　　يمكن أن يسبب تغير النسيج السكري في الكبد مضاعفات ثانوية مثل الالتهابات الالتهابية، فشل القلب والكلى، ووذمة الكبد والدمامل، إلخ. تشير وذمة الكبد والدمامل إلى أن المرض قد تطور إلى المرحلة النهائية (المرحلة غير المتكافئة) من الفشل الكبدي، إذا لم يتم العلاج التدخل النشط، فإن التنبؤ سيكون سيئاً.

　　لا تظهر أعراض التغير النسيجي السكري في الكبد أو الأعراض المحددة، والأعراض تعتمد على المرض الأساسي ووضع التركيز والكمية من المادة السكرية النسيجية، والأعضاء والأنظمة المتأثرة، وتغطى الأعراض غالباً بالمرض الأساسي.

　　تغير دائمي النسيج السكري الشامل95أكثر من% من الحالات تظهر تضرر الكبد، وغالباً ما يظهر ذلك بزيادة حجم الكبد، امتلاء البطن العلوية، فقدان الشهية، وعدد قليل يمكن أن يظهر بزيادة كبيرة في حجم الكبد (وزن الكبد يمكن أن يصل إلى7كجم فوق، لكن تلف وظيفة الكبد يكون خفيفًا نسبيًا، يمكن أن يحدث ارتفاع ضغط الوريد الرئيسي، مما يؤدي إلى تمدد الأوردة الهيكلية في المعدة والمنتفخة في البطن، والنادر يمكن أن يكون هناك黄疸.

　　لمنع التليف النسيجي في الكبد يجب العلاج النشط للأمراض الأساسية، والاهتمام بالتمارين البدنية في الحياة اليومية، إذا كانت الأمراض الموجودة شديدة، يجب مراقبة الحالة الطبية عن كثب.

　　1، العلاج النشط للأمراض الأساسية: بالنسبة لمرضى التليف النسيجي الثانوي، إذا تم السيطرة على التهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب الأنسجة النخاعية العظام المزمن، والسل، والورم المتعدد النخاعي، فإن التليف النسيجي في الكبد قد يختفي.

　　2، تعزيز التمارين البدنية: تعزيز قدرة الجسم على المناعة، مما يساعد في منع حدوث هذا المرض. بالإضافة إلى ذلك، يجب أن يُطلب من المرضى تنظيم مشاعرهم، والحفاظ على مزاج سعيد.

　　3، سبب الوفاة عند مرضى التليف النسيجي في الكبد هو العدوى الثانوية وفشل الكلى والكبد. لذلك، يجب مراقبة التغيرات في الحالة الطبية عن كثب، وإذا حدثت هذه الحالات، يجب أن يتم إنقاذها على الفور لتقليل معدل الوفيات.

　　يكون وظيفية الكبد للمرضى المصابين بالتليف النسيجي في الكبد (إنزيم التحويل الأصلي، إنزيم التحويل الأصلي) والزمن بين الإصابة بالدم والدماغي عادة ما يكون طبيعيًا أو لديه تغييرات خفيفة، غالبًا ما يتميز بزيادة إنزيم الجلوتاماتيل ترانسبيبتايز والفوسفات الأزوتي المعدني. يمكن أن يزيد البilirين85.5ميكرومول/L غير شائع، يمكن أن يظهر فقر الدم، والبروتينية في البول، إلخ. يمكن أن تكون السرعة السريعة للدم طبيعية أو تزيد. الفحوصات الصورية تعاني من نقص التحديد، والفحوصات بالموجات فوق الصوتية تغيرات رئيسية تتعلق بزيادة حجم الكبد، والنسيج الحقيقي للكبد يكون له رد الفعل الصوتي الكثيف والمتساوٍ، يمكن أن يزداد قطر الوريد الرئيسي، وفي بعض الأحيان يمكن رؤية تجمع السوائل في البطن. يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي زيادة في حجم الكبد، والمنطقة الد密的 المتباينة في الكبد، وتحسين غير واضح، والشبكة الدموية في الكبد لا تتحرك

　　يجب أن تكون النظام الغذائي للمرضى المصابين بالتليف النسيجي في الكبد منخفض الصوديوم، ويجب تقليل استهلاك الصوديوم، والنظر في توازن الصوديوم والبوتاسيوم، مما يساعد في منع حدوث اضطرابات في نظم القلب والأعصاب وعدم انتظام في ضربات القلب وعدم انتظام في القلب. تجنب الأطعمة الباردة والساخنة والمحفزة، وتجنب شرب الشاي القوي والقهوة، وتجنب التدخين والشرب. اتباع نظام غذائي منخفض السعرات الحرارية لخفض حمل القلب. تناول الكثير من الخضروات والفواكه الطازجة، ويجب أن تكون الوجبات متوازنة، وإضافة بروتينات عالية الجودة بكمية معقولة، والتأكد من توفير التغذية للقلب. في الأوقات العادية، يجب أن تكون هناك استراحة كافية، تجنب النوم المتأخر، وتجنب الإرهاق. يجب أن يتم تحديد متطلبات النظام الغذائي الخاص بناءً على الأعراض المختلفة، وطلب المشورة الطبية، وإعداد معايير النظام الغذائي المختلفة بناءً على المرض المحدد.

　　لا يوجد علاج محدد للتليف النسيجي في الكبد حتى الآن. الهدف من العلاج هو منع تراكم المادة النسيجية أكثر، وتحفيز أو تسريع امتصاص المادة النسيجية التي تم إيداعها بالفعل.

　　1علاج التليف النسيجي الأصلي

　　العلاج الشائع هو خطة ميفالان (فينيلالانين أكسيد البوتاسيوم) بروبيوسيدون (MP). نظرًا لعدم فعالية المضادات الحيوية للنوع غير المضاد للجسيمات المصلية من التليف النسيجي، لذا يجب التأكد من تشخيص التليف النسيجي الأصلي قبل بدء العلاج. قام بعض الأشخاص بمقارنة نتائج خطة MP مع العلاج بالميثوكساسانتين، حيث أظهرت خطة MP العلاج الطويل الأمد أن التليف النسيجي في الكبد قد اختفى تمامًا، وأن الكبد المتورم قد عاد إلى حالته الطبيعية، وأن النسيج أصبح أشد لينًا، وأن مستوى إنزيم الفوسفات الأزوتي المعدني في الدم قد انخفض بشكل كبير، وأن فترة العيش قد تمددت بشكل ملحوظ مقارنة بميثوكساسانتين. طريقة استخدام خطة MP: ميفالان 0.15میلی‌گرم/kg·d)، به2مرتبه خوراکی؛ پنکروسپان 0.8میلی‌گرم/kg·d)، به4مرتبه خوراکی1هفته1疗程، هر6هفته یک دوره تکرار می‌شود، می‌تواند تا چند ماه یا چند سال طول بکشد؛ در هر دوره می‌فالان افزایش می‌یابد2میلی‌گرم/d، تا زمانی که کاهش متوسطی در تعداد گلبول‌های سفید یا پلاکت‌ها رخ دهد، اگر کاهش شدید گلبول‌های سفید یا پلاکت‌ها رخ دهد، دوز می‌فالان نیز باید کاهش یابد. توجه داشته باشید که در طول دوره درمان می‌فالان ممکن است عفونت‌های ویروسی جدی رخ دهد.

　　2، درمان آمیloidosis ثانویه

　　(1) کنترل بیماری‌های پایه: مانند استخوانی‌های مزمن، سل، آرتریت روماتوئید و غیره. کنترل علت بیماری‌های پایه به خوبی انجام شده است و آمیloidosis می‌تواند متوقف شود یا حتی بهبود یابد.

　　(2) دی‌آزوکتان سولفونات (DMSO): در ابتدا یک رقیق‌کننده صنعتی بود، اما بعداً کشف شد که دارای عملکرد‌های زیر است:

　　① در آزمایشگاه می‌تواند فیبر آمیloid را حل کرده و افزایش حساسیت آن به آنزیم‌های تجزیه‌کننده را بهبود بخشد.

　　② مهار تولید پروتئین آمیloid در خون، کاهش تجمع AA پروتئین در بافت.

　　③ مهار واکنش‌های التهابی.

　　دی‌آزوکتان سولفونات در تغییرات آمیloidosis اولیه مؤثر نیست، اما می‌تواند عملکرد کلیه را در بیماران آمیloidosis ثانویه بهبود بخشد، کبد بزرگ شده به حالت عادی بازگردد، مواد آمیloid به طور جزئی کاهش یابد و دوره زندگی بهبود یابد. روش مصرف آن به صورت هر15گرم به دست می‌آید10درصد رقیق شده3مرتبه با آب میوه مصرف شود، حداقل6ماه. اگر بی‌اثر باشد، باید به روش‌های دیگر تغییر داد؛ اگر موثر باشد، باید ادامه داد و پس از کنترل بیماری، تدریجاً کاهش داده و با دوز مناسب حفظ شود، دوره درمان می‌تواند تا چند سال طول بکشد. کاهش زودرس، کاهش سریع یا قطع ناگهانی دارو می‌تواند باعث بدتر شدن بیماری شود. دی‌آزوکتان سولفونات سمی نیست و استفاده طولانی‌مدت ایمن است. عوارض جانبی فقط تهوع خفیف است، اما بوی تنفس ناخوشایند است و بسیاری از بیماران به دلیل این موضوع درمان را متوقف می‌کنند.

　　(3درمان موضعی: مانند درمان موثر نارسایی قلبی و نارسایی کلیوی، باید از دیگوکسین با احتیاط استفاده شود و می‌توان به پیوند کلیه فکر کرد.