끝단 근사 근관성 산中毒

　　끝단 근사 근관성 산中毒(RTA)의 원인은 원발성과 종 발생성 두 가지로 나눌 수 있습니다. 원발성은 유전과 관련이 있으며, 자연染色体 독립성 유전이며, 가족력이 있지만, 대부분 흩어져 있습니다. 종 발생성은 여러 가지 질환에서 유래할 수 있으며, 가장 일반적인 기본 질환은 만성 근사 근관, 간질성 신염입니다. 특히 만성 요로염이 많이 나타납니다. 또한, 섬유질 신장, Fabry 병, 자발성 고칼륨血症 등 다른 유전성 신장 질환도 유발할 수 있습니다. 중국에서는 셰그렌 증후군, 체계성 루퍼스 등 자가면역 질환에서 유래한 끝단 근사 근관성 RTA가 높은 발생률을 가지고 있으며, 면화 지역에서 생 면화 씨油을 섭취하여 면화화학물질 중독으로 인한 끝단 근사 근관성 산中毒(DRTA)도 보고되었습니다.

　　끝단 근사 근관성 산中毒(DRTA)의 합병증으로는 영양 장애, 비타민 C 결핍 질환 또는 뼈 소프트ening이 있으며, 일부는 콘크리트나 칼슘 침착이 발생하고, 후기에는 요양성 중毒이 발생하고, 일부는 신경성 귀부종 등이 있습니다. 원발성은 일반적으로 흩어져 있으며, 종 발생성은 여러 가지 질환에서 유래할 수 있습니다.

　　끝단 근사 근관성 산中毒(DRTA)는 근사 근관성 산中毒에서 가장 일반적인 임상 유형으로, 어떤 연령에서든 발생할 수 있으며, 많이 나타나는 경우는 다음과 같습니다:20~40세에서 많이 나타나며, 여성에서 더 많이 나타납니다. 병리학이 경미한 경우에는 증상이 없을 수 있으며, 유형이典형적인 경우에는 다음과 같은 증상이 있습니다:

　　1고칼륨성 산中毒

　　H+ 배출 장애로 인해 탈취황산과 NH4+가 표정되지 않습니다.4배출이 줄어들어尿液이 산화되지 않기 때문에,尿液의 pH는 보통 높습니다.6또한, 근좌측 근사 근관 기능이 좋기 때문에 HCO3-를 재흡수할 수 있습니다.3-및 尿 HCO3-배출량은 많지 않으며, 지속적인 Na 손실로 인해 세포 외액 용량이 축소되고, 알도스테론 분비가 증가하고,塩소의 재흡수가 증가하여 고塩소혈증이 형성됩니다. 다른 사람들은 고塩소혈증이某种未明原因로 인해 신장 단위의塩소 통과성이 증가된 "신장성塩소 분류"로 인해 발생한다고 생각합니다.

　　2전해질紊란

　　远端 단위의 H 펌프 및 피질 집합管的 H-K 펌프 기능 저하로 인해 신장이 칼륨과尿液의 집약을 유지할 수 없어 다尿증, 저칼륨혈증 및酸中毒가 발생합니다. 저칼륨은 다尿증을 유발하며, 다尿증은 저칼륨혈증을 더욱 악화시키며, 병합 질환의 추가 부담이 발생하면酸中毒와 저칼륨혈증이 악화되어 사망할 수 있습니다; acid中毒는 신장 소리소리에 대한 Ca2재흡수 및 비타민D의 활성화는 고칼륨尿와 저칼륨혈증, 저나트륨혈증, 저칼륨혈증 및 고혈 클로로이드의 "삼저일고" 전해질紊란을 유발할 수 있습니다. 또한 저칼륨은 근력 약화와 근麻痹를 유발할 수 있으며, 턱소리液中 H의 농도가 낮아질 때-Na 교환 감소는 또한 尿 중 많은 나트륨 손실을 유발할 수 있으며, 환자는 신경성 귀부종이 발생할 수 있습니다.

　　3및 골 질환

　　저혈 칼륨으로 인해 주사腺 기능亢进이 발생하여 골통, 골절 등 골질소실 현상이 나타나고, 이는 골软骨병(성인) 또는 비타민C 결핍병(아동)으로 발전할 수 있습니다.

　　4및 신장 칼화와 신장 결석

　　대량의 칼슘 배출로 인해 尿 중 구연산이 감소하고, 尿이 산성화되어 칼슘 속침이 형성되고, 신장 칼화와 신장 결석이 발생할 수 있습니다. 이는 더 이상 신장 통증, 혈尿 및 尿路 감염이 발생할 수 있습니다.

　　5및 신장 기능 손상

　　초기에는肾小管의 집약 기능이 손상되어 다尿가 발생할 수 있으며, 후기에는 신장小球이 손상되어 尿毒증이 발생할 수 있습니다. 병리학적 증상의 상호 관계에 따라 병리학적 증상이 분류됩니다4형. 근육 질환형은 근력 약화와 마비, 심지어 호흡 근육 마비와 호흡곤란이 발생할 수 있습니다. 혈 중 칼륨 감소, 尿 중 칼륨 증가, 심전도는 저칼륨 증상을 보이며, 심房的 전도 저항과 심장 불규칙 등이 동반될 수 있습니다. 저칼륨 마비로 인해 긴급 상황이 발생할 수 있으므로 주의해야 합니다. 골 질환형은 골통과病理性 골절이 주요이며, 골통으로 인해 활동이 줄어들고, 심지어 잠시 일어날 수 없게 될 수 있습니다. X선 검사에서 골 밀도 감소, 다발성, 대칭성, 가짜 골절 등이 관찰되며, 치아가 흔들리고 빠르게 빠져나올 수 있습니다. 유아는 치아가 나오지 않습니다. 尿路结石형은 尿砂, 尿석, 혈尿, 신장 통증, 尿路梗塞 및 반복적인 尿路 감염 등이 나타납니다. 일부 환자는 전신성酸中毒의 증상이 없으며,肾小管이 산성尿液을 생산하지 않는 경우가 있으며, 불완전형远端肾小管성酸中毒라고 불립니다. 아미노산화물 복합체 검사에서 尿 pH는 감소하지 않습니다. 불완전형远端肾小管성酸中毒은 완전형으로 진행할 수 있습니다.

　　원발성 유전성 원인으로 인한 Ⅰ형肾小管성酸中毒(RTA)에 대해서는 효과적인 예방 조치가 없습니다. 유전性疾病의 예방은 기본 질환을 치료하는 것으로부터 시작해, 그 발전을 막아远端肾小管성酸中毒으로 이어지는 것을 방지해야 합니다. 치료받는 환자는 적극적으로 치료를 받아야 하며, 질환의 진행을 방지하고, 좋은 예후를 노력해야 합니다.

　　远端肾小管성酸中毒의 임상 검사 방법은 다음과 같은 측면이 주요합니다：

　　1尿液 pH 측정

　　尿液의 pH는 혈중 H량을 반영하며, DRTA 시에는 피혈 pH에 비해

　　2，尿 타르트릭산 및 尿 NH4의 측정

　　원격 근좌신장관에서 분비된 H는 대부분 NH3와 결합하여 NH4배출되며, 또 다른 부분은 타르트릭산의 형태로 배출됩니다. 따라서, 타르트릭산은 NH4의 합은 신장이 산을 정화하는 양을 나타냅니다. 신체에서 산성 물질이 증가할 때, 일반인의 尿 pH는

　　3，尿 전해질 및 尿 음이온 간격 측정

　　DRTA는 대부분 尿 나트륨 배출이 증가하고, 尿 칼슘이 증가하며, 尿 Ca/Cr>0.21，24h 尿 칼슘>4mg/(kg·d). 尿 음이온 간격=Na+K-Cl-는 尿 NH4수준, 양수성 시 유리 NH4배출 감소. 尿 pH>6.0, HCO-배출 비율이 많습니다

　　4，혈 기압 및 전해질 측정

　　DRTA의典형 변화는 고칼륨성 음이온 간격 정상의 대사성 산中毒입니다. 불완전성 DRTA는 보상성 대사성 산中毒 또는 정상일 수 있습니다. 혈 음이온 간격(aniongap, AG)=Na+K-(Cl-+HCO3-)는 정상적으로8～16mmol/L, 증가는 몸 안에 무기산성 뿌리(예: 아세트산 뿌리, 질산 뿌리)와(또는) 유기산성 뿌리 이온 등 산성 제품이 축적되는 것을 나타냅니다. RTA 때 Cl-HCO3-의 감소로 인해 AG가 정상입니다. 혈 K 감소는 DRTA의 중요한 증상으로, 불완전성 DRTA의 유일한 증상일 수 있습니다. 혈 Na 및 혈 Ca는 정상이거나 감소할 수 있습니다.

　　5，尿 이산화탄소 분압 검사

     일반인에게 탄산수소나트륨 또는 중성 비타민을 주면, 원격 근좌신장관에 도달하는 HCO3-또는 HPO2-4증가하며, 전자는 H와 결합하여 H2CO3；그리고 후자는 H와 결합하여 H2PO4-，그리고 HCO3-생성 H2CO3，그리고 CO2，尿 CO2분압이 증가합니다. DRTA 때泌산 장애로 인해, 尿 CO2상승하지 않으며, 尿 CO2분압과 혈액 CO2분압 차이30mmHg.

　　6、24h 尿柠檬酸

　　DRTA 때 흔히 감소합니다.

　　7혈액 검사

　　주로 혈 K, Ca2Na, PO43-저하, 혈 Cl-증가, 혈액 HCO3-감소, CO2결합력이 낮아짐

　　8촉진 영상학 검사

　　신장에 침전물이 있는지 및 결석이 있는지 확인할 수 있습니다.

　　DRTA 환자는 좋은 생활 습관과 식사 습관을 유지해야 하며, 식사를 합리적으로 조합해야 합니다. 신선한 채소과 과일, 수분이 많고 미네랄, 비타민이 풍부한 음식을 먹고, 동물성 고기, 지방이 많은 고기와 습기와 열을 돕는 음식을 피해야 합니다.

　　원발성 및 합병증을 적극적으로 치료하고, 후발적인 원격형 근좌신장관성 산中毒(RTA)는 기본 질환을 치료해야 하며, 원인을 제어하고 제거해야 합니다. 예를 들어, 피부염 치료, 요로 기형 해소 등. 현재 원인을 완치할 수 없는 환자는 평생 약물 치료를 받아야 하며, 산中毒을 수정하는 것뿐만 아니라, 뼈 질환 및 다른 합병증을 지연시키고, 장기간 장기 기능을 안정적으로 유지할 수 있습니다.

　　1、纠正代谢性酸中毒

　　这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠，重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂口服。随着酸中毒的纠正，体钠消耗与尿钙、钾排量均减少。枸橼酸在肝内代谢转化成HCO3-，既能纠正酸中毒，又有利于肠道钙的吸收，尿中排出溶解度大的枸橼酸钙，使肾结石肾钙化的危险减少，因此枸橼酸优于碳酸氢钠。碱性药物剂量需个体化，根据血pH值、C02CP 및 배설된 칼슘 분비량을 조정하면, 그 중24시간당 배설된 칼슘 분비량（

　　2补钾

　　纠酸开始即予补钾，特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾，避免诱发低钾危象。原则上无论血钾低否均要补钾，同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂，或用枸橼酸合剂。一般低血钾时口服10％시트릭 액산 칼륨. 염화 칼륨을 사용하지 마시오, 그렇지 않으면 고칼륨血症이 악화될 수 있습니다. 매우 심한 저칼륨血症(

　　3고칼슘血症과 비타민 D를 보충하고, 치료하는 것

　　RTA와 골软化증, 골절 등 골 질환 또는 칼슘 결핍이 심할 때는 칼슘 제제와 비타민 D를 보충할 수 있으며, 필요하다면 비타민 D를 선택할 수 있습니다.1，25（OH）2D3클리닉 생화학이 개선되면, 혈 중 칼슘이 증가하면 알칼리성 포스파테이스(AKP)가 정상 수준으로 감소하면 감량이나 중지할 수 있습니다(혈 중 칼슘 I≥2.5mmol/L)을 피하여 고칼슘血症과 비타민 D 중독을 유발하지 않도록 합니다. 비타민 D2尿 칼슘 증가를 쉽게 유발할 수 있으므로 주의하여 사용해야 하며, 비타민 D 중독과 신장 칼슘화를 방지하기 위해 주의해야 합니다. 동시에 고비타민 식사, 단백질 합성제 등을 보충하고, 특히 성장 발달 기간의 환자에게 더 주의해야 합니다. 하지만 신장 칼슘화와 신장 결석이 동반된 경우에는 칼슘 제제와 비타민 D를 사용할 수 없습니다. 또한, 골다공증 치료와 골격 성장 촉진을 위해 벤조이카복시노르톤을 사용할 수 있습니다.

　　4부전성 근위성 산中毒(RTA)

　　Hydrochlorothiazide (Dihydrochlorothiazide)를 치료할 수 있으며, 특发性 고칼슘尿증 치료와 같습니다.