Diseasewiki.com

홈페이지 - 질병 목록 120 페이지

English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |

Search

아동의 신장성 아미노산尿증

  고아미노산尿증은 배설된 아미노산이 많은 대사 질환으로, 전신성, 신장성 및 혼합성으로 나눌 수 있습니다. 각종 고아미노산尿증의 치료 효과는 매우 다르며, 일부는 식사에서 해당 아미노산의 섭취를 제한하거나 일부 비타민을 보충하여 좋은 효과를 얻을 수 있습니다; 일부는 혈浆 아미노산 수준을 정상에 가까이 유지하는 다양한 조치를 취했지만, 임상 증상을 개선할 수 없습니다.

  신장성 아미노산尿증은 근좌측 신장소에서 아미노산 재흡수 장애가 있어 많은 아미노산이 배설됩니다. 배설되는 아미노산으로는 글리신, 탄수산, 메틸하이드로ksi산 등이 있습니다. 또한, 시레인, 스레인, 레우신, 페닐알라닌 등도 일부 배설될 수 있습니다.

목차

1.아동의 신장성 아미노산尿증의 원인은 무엇인가요
2.아동의 신장성 아미노산尿증이 유발할 수 있는 합병증은 무엇인가요
3.아동의 신장성 아미노산尿증의 기본 증상은 무엇인가요
4. 소아肾성 아미노산 尿症를 예방하기 위해서는 어떻게 해야 하나요?
5. 소아肾성 아미노산 尿症를 진단하기 위해 필요한 검사
6. 소아肾성 아미노산 尿症 환자의 식사 금지와 금지 요소
7. 소아肾성 아미노산 尿症의 서양 의학적 치료 방법

1. 소아肾성 아미노산 尿症의 발병 원인은 무엇인가요?

  소아肾성 아미노산 尿症는 가족성 유전성 질환으로, 자색체隐性 유전성 질환에 속합니다. 영향 요인은 연령, 성별, 식사, 생리적 변화, 유전 등이 있으며, 생리적 아미노산 尿는 생리적 변화로 인해 발생합니다. 병리적 아미노산 尿는 질환으로 인해 아미노산 尿을 일으키는 것으로, 예를 들어:

  1“신장 전성” 아미노산 尿症:“방출성” 아미노산 尿症는 페닐알ани닌 尿症, 엉겨리 나무 수액 尿症로, 특정 아미노산 대사 결함으로 인해 발생합니다. “경쟁적” 아미노산 尿症는 고프로리닌 혈증 등으로, 신장관 내에서 동일 운반 시스템의 아미노산과 경쟁하여 발생합니다.

  2“신장성” 아미노산 尿症:근좌 신장관 운반 결함으로 인해 발생합니다. 단일 그룹 아미노산 운반 시스템 결함: 근좌 신장관이 특정 그룹의 아미노산을 운반하는 시스템 결함으로 인해 그 그룹의 아미노산이 尿에서 배출되며, 레시닌, 아르기닌, 오르또닌, 구아티네산, 프로리닌, 히드로프로리닌, 글리신, 아스파르트산, 글루탄산 등이 포함됩니다. 다중 그룹 아미노산 운반 시스템 결함: 근좌 신장관이 여러 가지 기능 결함을 가지고 있어 여러 가지 아미노산 尿를 동반하고, 동시에 당尿, 고리농도 尿, 산화 장애 등도 동반됩니다. 예를 들어 Fanconi 증후군, Lowe 증후군 등.

  尿液에서 아미노산 총량의 배출이 증가하거나 개별 아미노산의 배출이 显著적으로 증가하면 아미노산 尿症라고 합니다. 아미노산은 인체 내에서 중요한 영양소로, 대부분의 아미노산은 단백질을 합성하는 데 사용됩니다. 혈浆에서 아미노산은 자유롭게 신장小球을 통해 원尿로 걸러지며, 그 중 대부분은 근좌 신장관을 통해 다시 혈液中 흡수됩니다. 신장관 기능이 저하되면,尿液에서 아미노산 배출이 증가합니다. 아미노산 尿症를 일으키는 원인은 많으며, 대부분은 유전성 질환으로, 약물이나 독물로 인한 신장 손상으로 인해 발생하기도 합니다. 병리학적 아미노산 尿症는 방출성 아미노산 尿症와 신장성 아미노산 尿症로 나눌 수 있습니다. 방출성 아미노산 尿症는 혈液中 아미노산이 신장관의 흡수 능력을 초과하는 경우를 의미하며, 신장성 아미노산 尿症는 선천성 신장관 병변, 예를 들어 Fanconi 증후군, 간 콘드로마 투스 등으로 인해 발생합니다. 신장성 아미노산 尿症는 유전성 질환으로, 알칼리성 아미노산 尿症(구아티네산 尿症), 중성 아미노산 尿症(Hartnup 병), 다른 아미노산 尿症 등이 있으며, 근좌 신장관 운반 결함으로 인해 발생합니다. 알칼리성 아미노산 尿症(구아티네산 尿症)은 가장 흔한 아미노산 尿症로, 구아티네산 결석을 쉽게 형성하고, 석산염 결석 형성에 노출 핵을 제공합니다. 중성 아미노산 尿症(Hartnup 병)은 많이 어린이에서 발병하거나 악화됩니다. 다른 아미노산 尿症, 단순 구아티네산 尿症, 단순 글리신 尿症, 이소불화산 아미노산 尿症는 드문 경우입니다.

2. 소아肾성 아미노산 尿症가 일으킬 수 있는 합병증은 무엇인가요?

  소아肾성 아미노산 尿症는 일반 증상 외에도 다른 질환을 일으킬 수 있습니다. 이 질환은 尿도 결석, 지능 장애, 저칼륨혈증, 고尿酸혈증, 근육 약화, 소뇌성協調 기능 장애 등을 동반할 수 있습니다.

3. 소아 신장성 아미노산 尿병의 유형적인 증상은 무엇인가요

  다양한 아미노산 尿병의 임상 表현의 공통점은 성장 발달 장애입니다. 몸무게가 작을 뿐만 아니라, 지능 발달이 지연될 수 있습니다. 특성적인 表현은 아미노산 尿병의 종류에 따라 다릅니다.胱氨酸 尿병(알칼성 아미노산 尿병)은 가장 흔한 아미노산 尿병으로,胱氨酸 결석을 쉽게 형성할 수 있으며, 석회산 결석 형성에 노출된 핵을 제공합니다.

  1、 특异性 신장성 아미노산은 尿에 많은胱氨酸와 세 가지 이중 암모니아산이 있으며,胱氨酸 배출량이 많은 경우는 용浓缩된 尿 중에胱氨酸 결정이 보일 수 있습니다. 이는 병리의 진단에 중요한 가치가 있습니다. 세 가지 서로 다른 유형의 동형 합자 尿병에서胱氨酸, 레시닌, 아르기닌 및 오르놀린이 양성입니다. Ⅱ형 및 Ⅲ형 환자의 비동형 합자 尿병에서胱氨酸 및 레시닌도 양성입니다.

  2、胱氨酸 결석에서 尿도 결석은 환자가 진단을 받는 중요한 시그널로, 반복적인 신장통, 혈尿, 기형 및 부차적인 감염 등을 유발할 수 있습니다. 결석은 사리나이트 나트륨과 양성 반응을 보이며, 선별 진단 시험으로 사용될 수 있습니다. 尿胱氨酸 배출량이 적을 경우, 농도가 만족도 이하로 유지되면 '결석이 없는胱氨酸 尿병'이라고 합니다.

  3、 몸무게가 작고 지능 발달이 지연됨: 대량의 아미노산(특히 레시닌)이 손실된 것과 관련이 있을 수 있습니다.

  4、 피롤리안 및 파이린尿병.

  5、 일부 환자는 유전성 저칼륨혈증, 유전성 췌장염, 고尿酸血症 및 근육 약화 등을 동반할 수 있습니다.

  酪氨酸 尿병은 발작성 소뇌성 혼조증 및 정신 증상을 유발할 수 있습니다. 위의 임상 병력, 가족 병력 및 尿에서 많은胱氨酸가 배출되면 진단할 수 있습니다.

4. 소아 신장성 아미노산 尿병은 어떻게 예방해야 하나요

  신장성 아미노산 尿병은 유전성 질환으로, 주로胱氨酸 尿병이 유도하는 尿도 결석을 예방합니다. 두 가지 기본 사항은 尿胱氨酸 농도를 낮추고,胱氨酸 용해도를 높이는 것입니다. 환자의 尿胱氨酸 배출량이 적을 경우, '결석이 없는胱氨酸 尿병'으로 간주되며, 특별한 치료를 하지 않고 동적 관찰하고 定기复查를 받습니다.

  수화尿液과 알칼화尿液의 기본에, 일부 환자에게 D-메틸 mercapto 프로피오닐 푸르아니르 글리세르인 또는 α-메틸 mercapto 프로피오닐 푸르아니르 글리세르인은 尿도 결석 성장을 효과적으로 억제할 수 있으며, 또한 위의 치료 후에 尿胱氨酸 농도를 제어할 수 있습니다;138~326mg/gCr, 결석은 점진적으로 사라졌습니다. 하지만 이 약은 큰 부작용이 있으며,30%의 푸르로신을 사용한 환자는 显著한 부작용이 있으며, D-메틸 mercapto 프로피오닐 푸르아니르 글리세르인을 사용한 환자85.7%에서 부작용이 발생했습니다. Chow 등은16명 환자가 연구에 참여했습니다. 그들은 D-메틸 mercapto 프로피오닐 푸르아니르 글리세르인 또는 α-메틸 mercapto 프로피오닐 푸르아니르 글리세르인 실패 시, 카토프라리아를 사용했습니다. 결과적으로, D-메틸 mercapto 프로피오닐 푸르아니르 글리세르인과 α-메틸 mercapto 프로피오닐 푸르아니르 글리세르인은 수화尿液과 알칼화尿液 치료가 실패한 환자에서 결석 발생 확률을 감소시킬 수 있으며, 카토프라리아도 동일한 작용을 가지지만, 효과는 전자 두 가지보다 약하며, 그들과의 합성 작용도 없습니다。

5. 소아 신장성 아미노산 尿병에서 필요한 검사는 무엇인가요

  소아 신장성 아미노산 尿병의 임상 검사 방법은 주로尿液 검사, 혈액 검사 및 분변 검사로, 구체적으로 다음과 같습니다:

  1.尿液 검사

  1、尿液胱氨酸 결정 검사:尿液胱氨酸 배설량이 많은 경우, 용취된尿液에서胱氨酸 결정이 나타날 수 있으며, 이는 병리의 진단에 중요한 가치가 있으며, 아침尿液을 중앙에 집중시키고, 광학 현미경 검사에서는 납작한 다각형과 벤젠 형태와 유사한 결정이 나타날 수 있으며, 결정이 나타나면 尿胱氨酸 농도가超过200~250mg/L。

  2、시안니트로프로피오나이트 시험: 암석과 시안니트로프로피오나이트가 양성 반응을 보이며, 선별 진단 시험으로 사용될 수 있으며, 암석을 파편으로 만들고, 일부를 튜브에 넣고1drop 농도가 높은 아ンモ니아 수소수를 추가하여1drop5%시안나이트,5min 후에 추가3drop5%니트로프로피오나이트。

  3、尿液色谱法定量测定: 확정 및 분형에 도움이 됩니다.

  4、피롤렌 및 파라이딘 尿: 구경관이 이러한 아미노산을 잘 흡수하지 않기 때문에, 많은 레시닌과 오르닌이 장에서 분해되어 시안과 푸르락산이 생성되고, 흡수后被 리덕션되어 피롤렌과 파라이딘으로 변환되어 尿로 배설됩니다.

  5、尿液 검사: 아미노산 尿석은 반복적인 혈尿를 일으키며, 감염이 동반되면 백혈구가 증가합니다.

  2. 혈액 검사

  소수의 환자는 고尿酸血症, 저칼륨血症 등과 병합될 수 있습니다.

  3. 배변 검사

  구경관이 아미노산 흡수가 잘 되지 않기 때문에, 아미노산은 많이 배설되고, 복부 X선 검사에서는 암석이 가벼운 그림자로 나타나며, 촬영, B超 검사에서도 암석이 발견될 수 있으며, 전기 영상 검사 및 전자 영상 검사에서 이상이 발견될 수 있으며, 심각한 뇌 질환 발생자는 확산성 뇌 조밀도 감소가 있을 수 있으며, Tahmoush 등의 연구는 소아소뇌 혼잡症患者의 뇌 피질에 넓은 범위의 신경세포 손실이 있음을 발견했습니다.

6. 아동 신장 아미노산 尿症患者의 식사 금지 사항

  아동 신장 아미노산 尿症患者은 일반적인 치료 방법 외에도 다음과 같은食疗 방법을 통해 증상을 크게 개선할 수 있습니다:

  1. 진정食疗

  1、진정한 성분이 풍부하게 있으며, 구리산 나트륨 외에도 다양한 아미노산, 단백질, 비타민 등을 포함하고 있으며, 진정한 가치는 글루탄산에 비해 더 높습니다.

  2、인체의 아미노산을 보충할 수 있으며, 인체의 뇌 기능을 증가시키고 유지하는 데 도움이 됩니다.

  3、그것이 좋은 맛을 가지고 있기 때문에 인체의 식욕을 증가시킬 수 있습니다.

  2. 오이소스食疗

  1、오이소스는 풍부한 미량 원소와 다양한 아미노산을 포함하고 있으며, 다양한 아미노산 및 미량 원소를 보충할 수 있으며, 주로 풍부한 존슨 아이언을 포함하고 있으며, 존슨 아이언이 부족한 사람들에게는 최적의 식사 조리료입니다.

  2、오이소스에 포함된 아미노산 종류는22여러 가지가 있으며, 모든 아미노산의 내용량은 조화롭게 균형을 이루고 있습니다. 그 중, 글루탄산의 내용량은 총량의 반으로, 그것은 핵산과 함께 오이소스의 맛을 주는 주체를 구성하며, 이 두 가지 내용량이 높을수록 오이소스 맛이 더 맛있게 느껴집니다.

  3、오이소스는 푸르락산을 많이 포함하고 있으며, 푸르락산은 암 방지 및 암 치료, 인체 면역력 강화 등 다양한 건강 기능을 가지고 있습니다.

7. 아동 신장 아미노산 尿症的 전통적인 서양 의학 치료 방법

  아동의 신장 아미노산 尿症은 유전성 질환으로, 완치는 없으며 증상에 따라 치료해야 합니다. 현재 주요 치료 방법은 다음과 같습니다:

  1. 식사 제어

  아미노산 尿症의 종류에 따라 다릅니다. 쯔아신 尿症患者은 저蛋氨酸 식사를 권장합니다. 트립톤, 페닐알라닌, 티로신 尿症患者은 고단백 식사를 권장하고 니코틴 아미드를 보충합니다. 하지만 혼자적 불량 및 정신적 증상이 발생하면 단백질 섭취를 멈추어야 합니다.

  2. 수화尿液

  다량의 물을 마시고 많은尿液을 유지(밤 포함). 유지해야 합니다24h尿液량이4L 이상, 특히 밤에 잠들기 전 물을 마시도록 강조합니다. 밤尿량을 유지하려면1.5L 이상; 밤 동안 장시간 물을 마시지 않으면,尿液이 극도로 농축되어胱氨酸尿증이 형성되는 주요 원인입니다.

  3. 증상 치료

  1pH 변화를 조정할 수 있습니다. 또한 사용할 수 있습니다10% 구연산칼륨으로10ml,3회/d가 초기 용량입니다.

  2정맥 주사, 구강 항생제 등.

  4. 약물 치료

  尿液胱氨酸 배출량이 너무 많을 때(>750mg/d 또는3mmol/d) 또는 수화와 알칼화된尿液을 사용하여尿도 결석을 효과적으로 예방할 수 없을 때, mercaptopropionylglycine)와 같은 mercaptopropionylglycine 유도체를 사용할 수 있습니다.-penicillamine, thiopronin(tiopronin), α-巯기 프로닐 비닐 글리신(alpha-mercaptopropionylglycine) 등이 최근에 카톱리프린이 시도되었습니다. 이러한 약물은 자유胱氨酸와 고활성 이산화물을 형성하여 자유胱氨酸 농도를 대폭 줄일 수 있습니다. 그러나 이러한 약물은 혈청성 질환, 일시적 백혈구 감소, 단백尿 및 회복 가능한 신장综합증 등을 유발할 수 있습니다.

  1penicillamine: 자유胱氨酸를 줄이는 것 외에도 결석 형성을 방지할 수 있습니다. 그러나 이 약은 큰 부작용이 있습니다. mercaptopropionylglycine) 등을 포함한 약물을 투여할 수 있습니다.

  2N-아세틸-D-penicillamine: 독성이 낮고, 효과는 위와 같습니다. thiopronin(巯기 프로닐 글리신)의 작용은 penicillamine과 동일하지만 독성이 적습니다.

  3nicotinamide: 중성 아미노산 尿(Hartnup병)은 광감도 피부병, 소뇌 불안정성 및 정신 혼란이 나타날 수 있습니다. nicotinamide 치료를 통해 피부병과 신경 정신 증상이 발생하지 않도록 방지할 수 있습니다.

  5. 신석 치료

  내부 결석 제거술 또는 수술로 결석을 제거하는 것 외에도, 중의학 제취탕을 복용할 수 있습니다. mercaptopropionylglycine) 등이 효과가 좋지 않을 때, 이때 외과 치료가 필요합니다. Asanuma 등이 보고했습니다13환자, 외과 치료.

추천 브라우징: 소아 원발성 피부관산中毒 , 아동가상막성대장염 , 소아 근막-간질肾炎 , 가지마이스터 플루도리아의 요도 감염 , 尿床症 , 끝단 근사 근관성 산中毒

<<< Prev Next >>>



Copyright © Diseasewiki.com

Powered by Ce4e.com