Η οξαιμία του απομακρυσμένου νεφρικού αγγείου

　　Οι αιτίες της οξαιμίας του απομακρυσμένου νεφρικού αγγείου (RTA) μπορούν να κατηγοριοποιηθούν σε πρωτογενείς και επακόλουθες. Οι πρωτογενείς είναι σχετικές με τη γονιδιακή, είναι ομοιόμορφη χρωμοσωμική επικράτηση, υπάρχει οικογενειακή ιστορία, αλλά είναι συχνά διασκορπισμένοι. Οι επακόλουθες μπορούν να προκληθούν από πολλές ασθένειες, η πιο συχνή βασική ασθένεια είναι η χρόνια νεφρική ακανάλια και η χρονική πυελονεφρίτιδα, η πιο συχνή είναι η χρονική πυελονεφρίτιδα. Επιπλέον, άλλες γενετικές ασθένειες όπως η σ海绵肾, η νόσος Fabry, η ιδιότυπη υπερκαλιουρία κ.λπ. μπορούν επίσης να προκαλέσουν. Στην Κίνα, η οξαιμία του απομακρυσμένου νεφρικού αγγείου (RTA) που προκαλείται από τη νόσο Sjögren και την系统性红斑狼疮 κ.λπ. αυτοανοσοασθένειες έχει υψηλή συχνότητα, και η οξαιμία του απομακρυσμένου νεφρικού αγγείου (DRTA) που προκαλείται από τη χρήση του αραβοσίτου κρασιού είναι επίσης αναφορική.

　　Οι συνοδικές ασθένειες της οξαιμίας του απομακρυσμένου νεφρικού αγγείου (DRTA) περιλαμβάνουν διαταραχές της θρέψης, την έλλειψη της βιταμίνης C ή την οστεομαλακία, μερικές φορές η ανάπτυξη πέσης ή οστεοκαλιέωσης, η τελική ανάπτυξη της ουρικής απόρευσης, και μερικές φορές η νευρολογική τύφωξη. Η πρωτογενής ασθένεια είναι συχνά διασκορπισμένη, η επακόλουθη ασθένεια μπορεί να προκληθεί από πολλές ασθένειες.

　　Η οξαιμία του απομακρυσμένου νεφρικού αγγείου (DRTA) είναι ο πιο συχνός κλινικός τύπος οξαιμίας του νεφρικού αγγείου, μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, συχνότερα20～40 ετών, ειδικά στις γυναίκες, η νόσος μπορεί να είναι ασύμπτωματική, η τυπική εκδήλωση της νόσου περιλαμβάνει τα εξής συμπτώματα:

　　1、υπερχλωριώδης οξαιμία

　　Η απόρριψη του H μπορεί να οδηγήσει στη διαδικασία της οξείδωσης του οξέος και του NH4μειωμένη εξώθηση, η ούρα δεν μπορεί να αποδοθεί όξινη, οπότε η pH της ούρας είναι συνήθως>6Επιπλέον, λόγω της καλή λειτουργίας του κοντινούδους νεφρικού αγγείου, μπορεί να επανααπορροφηθεί HCO3-，υποκατάσταση του ούρων HCO3-Η ποσότητα εκροής δεν είναι πολύ μεγάλη, λόγω της συνεχούς απώλειας του Na, η συστολή του εξωκυτταρικού υγρού μειώνεται, η αύξηση της έκκρισης της αλδοστερόνης, η αύξηση της επαναπρόσληψης του χλωριούχου, η δημιουργία της υπερχλωριωμάτίας. Άλλοι πιστεύουν ότι η υπερχλωριωμάτία προκαλείται από την αύξηση της διαπερατότητας του χλωριούχου από τις μονάδες των νεφρών λόγω κάποιου ασαφούς λόγου, προκαλείται από την «διαρροή χλωριούχου νεφρών».

　　2、διαταραχή ηλεκτρολυτών

　　Η μείωση της λειτουργίας του H pump των απομακρυσμένων μονάδων και των συλλεκτικών αγωγών του δέρματος του δέρματος-Η μείωση της λειτουργίας του K pump, η νεφρική λειτουργία δεν μπορεί να διατηρήσει την συγκέντρωση του νατρίου και την συσσώρευση των ούρων, οπότε προκαλείται πολυουρία, χαμηλή συγκέντρωση νατρίου και αλκαλοζημία. Η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου προκαλεί πολυουρία, η πολυουρία επιδεινώνει την χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου, αν συμβεί η επιπρόσθετη πίεση της επιπρόσθετης νόσου, η αλκαλοζημία και η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου μπορεί να προκαλέσει θάνατο; η αλκαλοζημία αναστέλλει την αλκαλοζημία των νεφρικών μεμβρανών για το Ca2η απορρόφηση και η δραστικότητα της βιταμίνης D, προκαλεί υπερουρία του ασβεστίου και χαμηλή συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα, σχηματίζοντας χαμηλή συγκέντρωση νατρίου, χαμηλή συγκέντρωση ασβεστίου, χαμηλή συγκέντρωση ασβεστίου και υψηλή συγκέντρωση χλωριούχου του «τριών χαμηλών και ενός υψηλού» διαταραχή ηλεκτρολυτών. Επιπλέον, η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου μπορεί επίσης να προκαλέσει αδυναμία και παράλυση των μυών, λόγω της μειωμένης λειτουργίας του K pump, η νεφρική λειτουργία δεν μπορεί να διατηρήσει την συγκέντρωση του νατρίου και την συσσώρευση των ούρων, οπότε προκαλείται πολυουρία, χαμηλή συγκέντρωση νατρίου και αλκαλοζημία. Η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου προκαλεί πολυουρία, η πολυουρία επιδεινώνει την χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου, αν συμβεί η επιπρόσθετη πίεση της επιπρόσθετης νόσου, η αλκαλοζημία και η χαμηλή συγκέντρωση του νατρίου μπορεί να προκαλέσει θάνατο; η αλκαλοζημία αναστέλλει την αλκαλοζημία των νεφρικών μεμβρανών για το Ca-Η μείωση της ανταλλαγής του Na, μπορεί επίσης να προκαλέσει μεγάλη απώλεια του Na στα ούρα, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει νευρική ακοή.

　　3、οστική νόσος

　　Η υπερπλασία της παραθυροειδούς λειτουργίας λόγω της χαμηλής συγκέντρωσης του ασβεστίου στο αίμα, η εμφάνιση της οστικής αποκατάστασης, η ρήξη, η αποκατάσταση της οστικής ατροφίας, η εξέλιξη σε οστεοπόρωση (بالغین) ή την έλλειψη της βιταμίνης C (παιδιά).

　　4、οστική ατροφία και ουρολιθίαση

　　Λόγω της μεγάλης απώλειας του ασβεστίου, η μείωση της οξαλικότητας των ούρων και η αύξηση της ουρικής αλκαλοζημίας, είναι πολύ ευάλωτη στην απόθεση ασβεστίου, σχηματίζοντας ουρολιθίαση των νεφρών, ουρολιθίαση, ουρική οδύνη, αιμορραγία και λοίμωξη της ουροδόχου οδού. Επίσης, η ουρική οδύνη μπορεί να προκαλέσει ουρική οδύνη, η ουρική οδύνη μπορεί να επιδεινώσει την χαμηλή συγκέντρωση νατρίου, αν συμβεί η επιπρόσθετη πίεση της επιπρόσθετης νόσου, η αλκαλοζημία και η χαμηλή συγκέντρωση νατρίου μπορεί να προκαλέσει θάνατο; η αλκαλοζημία αναστέλλει την αλκαλοζημία των νεφρικών μεμβρανών για το Ca

　　5、υποβλήματα της λειτουργίας των νεφρών

　　Στο αρχικό στάδιο, λόγω της βλάβης της συσσώρευσης της νεφρικής μεμβράνης, μπορεί να εμφανιστεί πολυουρία, στο τελικό στάδιο η βλάβη των νεφροκυττάρων μπορεί να προκαλέσει ουρική νόσος, σύμφωνα με τη σχέση των κλινικών συμπτωμάτων, η νόσος διαιρείται κλινικά σε4Τύπος. Ο μυϊκός τύπος είναι η μυϊκή αδυναμία και παράλυση, ακόμη και η παράλυση των αναπνευστικών μυών, δυσκολία στην αναπνοή. Η μείωση του νατρίου στο αίμα, η αύξηση του νατρίου στα ούρα, η ηλεκτροκαρδιογράφηση παρουσιάζει χαμηλή συγκέντρωση νατρίου, μπορεί να συνοδεύεται από βλοκада κοιλιακής-αριστερόπλευρης μεταφοράς, αρρυθμία κ.λπ., μπορεί να προκαλέσει παράλυση από χαμηλή συγκέντρωση νατρίου και να απαιτεί προσοχή. Ο τύπος της οστικής νόσου είναι η οστική πόνους και η παθολογική ρήξη, ο ασθενής μπορεί να μειώσει την κίνηση λόγω οστικών πόνων, ακόμη και να παραμείνει στο κρεβάτι. Η ακτινογραφία μπορεί να δείξει οστική ατροφία, πολυμορφισμό, συμμετρικότητα, ψευδορήξη κ.λπ., υπάρχει η εκδήλωση της οστικής ροής της δονήσεως των δοντιών και της εύκολης απομάκρυνσης, οι παιδιά δεν βγαίνουν δόντια. Ο τύπος των ουρολιθών εκφράζεται από την ουρολιθίαση, τους ουρολιθούς, την αιμορραγία, τον πόνους των νεφρών, την οδύνη της ουροδόχου οδού και την επαναλαμβανόμενη λοίμωξη της ουροδόχου οδού. Μερικοί ασθενείς δεν έχουν συνολική αλκαλοζημία, μόνο η ουρική αλκαλοζημία της απομακρυσμένης νεφρικής μεμβράνης δεν παράγει οξύ ουρικό οξύ, ονομάζεται μη πλήρης ουρική αλκαλοζημία της απομακρυσμένης νεφρικής μεμβράνης, η δοκιμή φόρτισης χλωριούχου αμμωνίου δεν μειώνει την ούρων pH. Η μη πλήρης ουρική αλκαλοζημία της απομακρυσμένης νεφρικής μεμβράνης μπορεί να εξελιχθεί σε πλήρη.

　　Για την πρωτοπαθή γενετική αιτία του τύπου Ι ουρικής αλκαλοζημίας (RTA), δεν υπάρχει αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης. Για την πρόληψη της σωρευτικής νόσου, η πρόληψη πρέπει να ξεκινήσει από την αντιμετώπιση της βασικής νόσου, τον έλεγχο της εξέλιξής της σε ουρική αλκαλοζημία. Για τους ασθενείς με νόσο, πρέπει να γίνει ενεργής θεραπεία, να αποφευχθεί η εξέλιξη της νόσου και να επιτευχθεί καλή πρόγνωση.

　　Οι κύριες μεθόδους κλινικής εξέτασης για την ουρική αλκαλοζημία της απομακρυσμένης νεφρικής μεμβράνης περιλαμβάνουν τα εξής:

　　1、ο测定 της ούρων pH

　　Η ποσοστό της ούρων pH αντικατοπτρίζει την ποσότητα του H στα ούρα, κατά τη διάρκεια της DRTA, παρά την ούρων pH

　　2、尿可滴定酸及尿NH4的测定

　　远端肾小管分泌的H大部分与NH3结合成NH4排出，另一部分以可滴定酸的形式排出。因此，尿可滴定酸与NH4之和代表肾脏净酸排泄量。在体内酸性物质增多时，正常人尿pH可

　　3、尿电解质及尿阴离子间隙测定

　　DRTA大多有尿钠排泄增多以及尿钙增高，尿Ca/Cr>0.21，24h尿钙>4mg/(kg·d)。尿阴离子间隙=Na+K-Cl-可反映尿NH4水平，为正值时提示尿NH4排泄减少。尿pH>6.0，HCO-排泄分数多

　　4、血气分析及电解质测定

　　DRTA的典型改变为高氯血症性阴离子间隙正常的代谢性酸中毒。不完全性DRTA可表现为代偿性代谢性酸中毒或正常。血阴离子间隙(aniongap，AG)=Na+K-(Cl-+HCO3-)，正常为8～16mmol/L，增高表明体内无机酸根(如硝酸根、硫酸根)和(或)有机酸根离子等酸性产物潴积，RTA时Cl-代偿了HCO3-的减低，因而AG正常。血钾降低也是DRTA的重要表现，甚至为不完全性DRTA的唯一表现。血钠及血钙可正常或降低。

　　5、尿二氧化碳分压检测

     正常人给予碳酸氢钠或中性磷酸盐后，到达远端小管的HCO3-或HPO2-4增多，前者与H结合生成H2CO3；后者与H结合生成H2PO4-，再与HCO3-生成H2CO3，进而生成CO2，使尿CO2分压增高。DRTA时由于泌氢障碍，尿CO2不升高，尿CO2分压与血CO2分压差值30mmHg。

　　6、24h尿枸橼酸

　　DRTA时常减低。

　　7、血液检查

　　主要表现血K、Ca2、Na、PO43-偏低，血Cl-增高，血浆HCO3-减少，CO2结合力降低。

　　8、超声影像学检查

　　可了解肾脏有无钙化及结石。

　　远端肾小管性酸中毒（DRTA）患者应养成良好的生活和饮食习惯，合理搭配膳食。宜吃新鲜的蔬菜水果和水分含量高、富含矿物质、维生素的食物，忌吃动物肉食、脂肪含量高的肉类和助湿、生热的食物。

　　Ενεργής θεραπείας της πρωτογενούς και της συνισταμένης νόσου, η θεραπεία της επιπλοκής απόμακρης τυπικής αλκάλωσης των οφθαλμικών καναλιών (RTA) πρέπει να στοχεύει στη θεραπεία της ουσίας της νόσου, να ελέγχει και να αφαιρεί τις αιτίες, όπως η θεραπεία της πυελονεφρίτιδας, η αποκατάσταση της οδού της ούρησης κ.λπ.

　　1、纠正代谢性酸中毒

　　这是治疗的关键，补碱治疗非常有效。常用的有碳酸氢钠、枸橼酸钠、枸橼酸钾。据病情轻重可服用碳酸氢钠，重症酸中毒碳酸氢钠可静注。或用复方枸橼酸钠合剂口服。随着酸中毒的纠正，体钠消耗与尿钙、钾排量均减少。枸橼酸在肝内代谢转化成HCO3-，既能纠正酸中毒，又利于肠道钙的吸收，尿中排出溶解度大的枸橼酸钙，使肾结石肾钙化的危险减少，因此枸橼酸优于碳酸氢钠。碱性药物剂量需个体化，根据血pH值、C02CP及尿钙排量加以调整，其中24小时时尿钙排量（

　　2、补钾

　　纠酸开始即予补钾，特别重症低血钾者应在纠正酸中毒前即开始补钾，避免诱发低钾危象。原则上无论血钾低否均要补钾，同时也应补钠。可选用枸橼酸钾合剂，或用枸橼酸合剂。一般低血钾时口服10％枸橼酸钾。忌用氯化钾，否则会加重高氯血症，只有严重低钾（

　　3、补充钙剂与维生素D的预防和治疗骨病

　　RTA合并骨软化症、佝偻病等骨病或缺钙严重时可给予补充钙剂与维生素D，需要时选用维生素1，25（OH）2D3。随着临床生化好转，当血磷升高，碱性磷酸酶（AKP）降至正常时可减量或停用（血钙I≥2.5mmol/L）。以免发生高钙血症与维生素D中毒，因维生素D2易使尿钙增加，故应要慎用，以防维生素D中毒和肾钙化。同时补充高磷饮食、蛋白合成剂等，尤其对生长发育期的病儿更应注意。但并发肾钙化、肾结石者则不能使用钙剂和维生素D。另外，还可给苯丙酸诺龙治疗骨质疏松，促进骨质生长。

　　4、不完全性肾小管性酸中毒（RTA）

　　Θα μπορούσε να γίνει με ηυδόσια θειαζίνης (διθειάζινο) για τη θεραπεία, όπως και με τη θεραπεία της ιδιοπαθούς υπερκαλαιμίας.