先天性大腿骨脱位

　　1、遺伝的要因

　　事実、この疾患には明らかな家族歴があります。特に双子の赤ちゃんではさらに顕著です。この疾患を持つ家族では、発病率が20～30％に達し、特に姉妹間ではさらに多く見られます。同じ疾患が姉妹間で股関節脱位、半脱位、発育不良の3種類の型が見られます。詳細かつ早期の検査やX線写真の診断をしないと、第一種以外の二種類は7、8歳までに股関節が完全に正常になるまで見逃されることがあります。

　　2、靭帯緩みの要因

　　近年、関節靭帯の緩みが重要な要因であるという報告が増えています。動物実験では、Smithが小さな犬の関節嚢、円靭帯を切除し、股関節脱位が発生する割合が非常に高いことを示しました。臨床では、AndrenがX線写真で恥骨結合の分離が股関節脱位の症例では正常な新生児の2倍であることを指摘し、これは母体が分娩中に多くの内分泌が必要で、靭帯が緩むため、過剰な内分泌変化が股関節脱位を引き起こす重要な要因であると考えました。また、AndrenとBorglinは新生児の股関節脱位の症例で3日以内に尿中のエストロン（Estrone）とエストラジオール17β（Estradil）の排出量が正常な新生児と比較して変化することを発見しましたが、Thiemeが16人の病児と19人の正常な新生児を比較し、逐月に測定し統計学的に処理した結果、差異は見られなかったため、内分泌変化が靭帯緩みを引き起こす説はまだ立証されていません。

　　3、体位と機械的要因

　　股関節脱位の症例では、臀位出産が報告されており、その割合は16～30％にも達しますが、正常な出産では臀位出産は3％に過ぎません。Wikinson（1963年）は、幼児の股関節を屈曲、外旋、膝関節を伸張させ、エストロゲンとプロゲステロンを投与することで、股関節脱位の変形が見られます。

　　先天性の股関節脱位で、治療後に発生する併発症はほとんどが手技が粗暴で、牵引が不十分で、手術指征が未把握で、復位を妨げる要因や固定が不適切などの理由によるもので、多くは避けられます。

　　1、再脱位常因阻碍复位因素未消除，X線が仮象を呈示し、石膏を交換する際に不注意で、前傾角が大きすぎたり、臀部の発育不良があったため、復位後でも再脱位しやすくなります。

　　2、股骨頭の缺血性壊死は、手技が粗暴であるか、手術の傷害が大きいことで股骨頭の血供を損傷し、固定時に強力な外展、复位前に引き不足または内収筋、腰大筋が緩み、复位後に股骨頭が過度に圧迫されるなどの原因で引き起こされます。

　　3、股関節の骨性関節炎は後期の併発症であり、一般的に年齢が高い子どもが手術の後、成人になるまでに避けられないいくつかの併発症が現れることがあります。

　　4、股骨頭の骨化中心の分離、股骨上端の骨折、坐骨神経損傷など、これらは引き不足、复位時に暴力を使用したり麻酔が浅すぎたりする原因で引き起こされますが、一般的には避けられます。

　　1、関節の動きが制限されている場合、幼児期の先天性股関節脱位は無痛で関節の動きが制限されていないことが特徴です。しかし、乳児や新生児の时期にはその逆で、一時的な関節機能障害があり、ある特定の姿勢が固定されます。典型的な症状は、患肢が屈曲して伸ばせず、健側よりも動きが悪く、無力で、下肢を引っ張ると伸ばせるが、手を放すとまた屈曲し、少数の乳児では下肢が外旋位、外展位または両下肢が交叉位、または股関節が完全に硬直状態になることがあります。また、少数の乳児では下肢を引っ張ると泣き叫ぶことがあります。

　　2、肢体短縮一侧の股関節脱位では、患側の肢体が短縮することがよくあります。

　　3、他の一般的な症状には、大陰唇の非対称、臀部、大腿の内側または膝の内側の皮膚の皺が増加し、深くなり、非対称、会陰部が広がり、時には患肢を引っ張ると「ギュッと音」や跳ねる感覚が感じられます。

　　この病気は先天性疾病であり、効果的な予防策はありません。非手術療法と手術療法の時間の差はあまりありませんが、子どもに与える効果は全く異なります。したがって、先天性股関節脱位の早期発見、早期診断、早期治療は非常に重要であり、保護者や医師の十分な注意が必要です。特に农村地域では、旧観念のために、子どもが手術は危険であると考えたり、死なない病気なら遅れて治療しても良いと考えたり、その結果、本来数百円で治せる病気が後期に数千円や数万円の費用が必要になることがあり、患者の家族に大きな負担をかけています。また、子どもが障害になるリスクも増加します。

　　主に体徴とX線検査および測定に依存し、新生児の検査でも以下の各点に注意します：

　　1、外観と皮膚の皺が多発性奇形と伴う場合、股関節脱臼があると、検査者は大腿と小腿の比率が不釣り合いであることに気づきます。大腿は短く太く、小腿は細長く、臀部は広く、腹股沟の皺は短くまたは不鮮明で、臀部の検査では両側の皮膚の皺が異なることがあります。患側は一般的に上昇または一つ増加し、下肢全体が平らに置かれた場合、患肢は外翻15～20°の短縮現象が感じられます。

　　2、股骨头が触れない、屈髋屈膝各90°、一足の上端を手で握り、もう一足の手の親指を腹股沟靭帯に置き、他の4本指を臀部の環跳穴に置き、手を回転させると、正常な場合、前方で股骨頭の動きと隆起が見られますが、脱臼の場合、前方は空しく、臀部の後方の手の4本指が股骨頭の動きを感じます。

　　3、ガリアッツィ（Galeazzi）徴候子供を横になせば、両下肢を膝に屈曲し、85°～90°の間にします。両足首を平らに対称に配置し、膝が高さが異なることが発見されると、ガリアッツィ徴候と呼ばれます。股骨が短縮し、股関節脱位のある人々はこの徴候を全員が示します。

　　4、フォン・ローゼン（VonRosen）線両側の大腿を45～50°に外展し、内旋し、両側の股骨上端から骨盤の正位撮影を行い、両側の股骨の中央線を作り、近側に延長するとフォン・ローゼン線と呼ばれます。正常時にはこの線が臀部の外上角を通過します；脱位時には前方の上顎骨を通過し、股骨头の骨化中心が現れる前に、診断に一定の参考価値があります。

　　5、シントン（Shenton）線正常な骨盤のX線では、恥骨下縁の弧形線と股骨頸の内側の弧形線が一つの完全な弧度を形成し、シントン線と呼ばれます。股関節脱位や半脱位の症例では、この線の完整性が失われます。

　　6、股骨頸の前側角の撮影は、時折前傾角の状況をさらに明確にするためにX線撮影が必要になることがあります。最も簡単な方法は、子供を横になせば、臀部を上に向けて骨盤の正位撮影を行います。同様に、大腿を完全に内旋し、骨盤の正位撮影を行うと、完全に内旋したときに股骨頸の全長が現れ、股骨头が明確に見えるため、前傾角の存在を推測できます。

　　7、関節造影一般的には、診断を明確にするために関節造影を行う必要はほとんどありませんが、盤状軟骨、関節嚢の狭窄、复位失敗の原因を明確にする場合など、特定の状況では造影術が必要になることがあります。全身麻酔の下で、臀部の皮膚を消毒し無菌操作を行い、関節の前方に穿刺注射し、1～3mlの35％のヨウ素油造影剤（diodonediodast）を注入します。透視の下で、臀部の外縁に障害があるかどうか、臀部の外縁の軟骨の状況、関節嚢の狭窄がないかを確認できます。必要に応じて、手技复位後も再度造影を行い、股骨头が完全に臀部に戻っているかどうか、盤状軟骨の复位と変形を明確にすることができます。操作が複雑で、造影が不十分で、読影が難しいため、近年は診断に造影を使用する人が少なくなっています。

　　8、中心から端までの角度（CE角）のフォローアップケースでは、頭蓋骨が臀部にどの程度入り込んでいるかを測定することがよく必要です。ウェーバン（Wibeng）は股骨头の中心を一点として、臀部の外縁を一点として、この二点を結ぶ一直線を引きます。臀部の外縁から垂直线下に引いた線とこの二線が鈍角を形成し、臀部の外縁に当たる角を辺中心角と呼びます。この角の正常範囲は20～46°で、平均35°です；15～19°は疑わしい；15°未満、または負の角度の場合は、股骨头が外に移動していることを示し、脱位または半脱位とされます。

　　先天性股関節脱位は先天の疾患であり、発病原因は不明で、現在は効果的な予防策がありません。食事の面では特に特殊な要求はありませんが、患者の食事構造が合理的で栄養が豊富であることを保証することが基本的な要求です。

　　治療方法は閉合复位と支持器、閉合复位とカエル式石膏；閉合复位と前傾角の矯正のための回転切断；切開复位、そして異なる状況に応じて人工臀部の再造と様々な切断術が付加されます。具体的な治療原則は以下の通りです：

　　1. 出生から2ヶ月まで

　　引張や麻酔は必要ありません。屈曲両臀部を90°にし、次に徐々に外展し、親指を大腿の外側の粗骨隆起に置いて前内方向に押すことで复位できます。复位時には暴力を避けなければなりません。もし复位が成功した場合、ハンマー石膏で屈曲90°、外展70°に固定します。固定期間は約2～3ヶ月で、复位時の年齢によって異なります。固定器は撮影検査後に解除時期を決定します。固定器には多くの種類があり、外展尿枕、Beggプラスチック固定器などがあります。以上の2種類の固定器は、おむつを替える際に開ける必要があり、手間がかかります。現在はあまり使用されていません。Barlow固定器やRosen固定器は効果が確実ですが、皮膚に圧迫があり、痛みや壊疽を引き起こす可能性があります。また、大腿骨頭の缺血性壊死が発生する可能性があります。Pavlik固定器は、暴力による缺血性壊死の合併症を避けられます。この固定器は、両下肢を90°に屈曲し、両下肢の自然な重みで外展し、自然に复位し、复位位置を維持します。これにより、臀部の発達と形成が有利になり、ある程度の臀部の可動域があります。欠点は、帆布でできており硬いため、肩胸部が締め過ぎると呼吸が困難になり、緩すぎると滑り落ちやすく、治療に影響を与えます。

　　2ヶ月以上

　　2～3歳未満のこのグループの症例は、脱位が長いため、臀部の周囲の軟組織には程度に応じた挛縮があります。したがって、复位前にまず引張を行い、一般的には2週間以内とします。もし筋肉の挛縮が明らかな場合は、复位前に緩和を行わなければなりません。例えば内収筋切断、腰髂筋延長など、その後床辺X線写真で確認し、大腿骨頭の位置が臀部の水平に達した場合、全身麻酔下行い复位を行います。もし复位が成功した場合、位置が満足な場合、ハンマー石膏で固定します。小児の成長発達に合わせるために、2～3ヶ月ごとに石膏を交換し、交換のたびにX線写真が必要で、大腿骨頭が臀部内に位置していることを確認します。もし石膏を交換した後に脱位が再発した場合は、再度复位を行わなければなりません。石膏を交換するたびに大腿を少しずつ内収させ、臀部の発達が正常に達した後、石膏の固定を解除します。もし复位が失敗した場合、臀部内に脂肪繊維組織の増生、円鎖帯の肥厚、ダンベル状の関節嚢などが存在し、大腿骨頭が臀部に進入するのを妨げている可能性があります。したがって、切開复位が必要です。

　　3歳以上から8歳まで

　　このグループの病児は脱位が長く、軟組織の挛縮が明らかに、臀部の発達がさらに悪化しています。よく小さく浅く、臼底には大量の脂肪繊維組織が存在し、手技的な复位が非常に困難です。したがって、ほとんどのケースで切開复位が必要です。しかし、切開复位前に2～3週間の引張が必要で、大腿骨頭が臀部の平面に引張られるまで手術が行えます。もし臀部の平面に引張られない場合は、軟組織の挛縮が明らかに、この時切開复位を行うと大腿骨頭の缺血性壊死の可能性が非常に高いです。したがって、まず軟組織の緩和を行い、その後引張を行わなければなりません。切開复位後、状況に応じて他の手術を追加します：

　　4. 大腿骨頭被覆術

　　一般的に半脱位の病児に適用されます。臀部の発達が悪く、大腿骨頭が完全に被覆されません。このような手術には主に3種類があります：

　　1、骨盆切断術（Salter手術）：手術前には適切な复位が必要です。手技复位が難しい場合、手術中に切開复位を行う必要があります。その後、骨盆切断を行い、手術中に下切断片を前方下方に引っ張り、股骨头の覆蓋面と股関節の安定性を増加させる必要があります。

　　2、骨盆切断造架術（Chiari手術）：この手術は、引張床で行われ、X線監視が付属しており、正確な定位が必要です。関節嚢の付着点を明確に認識する必要があります。手術中に坐骨神経を損傷する可能性があり、手術中の汚染の機会も多く、したがって、現在、この方法は比較的少なくなっています。

　　3、関節嚢周切断術（Pemberton手術）：この手術では、股関節蓋の上部が前方、外側に折り返され、その覆蓋面が増加します。骨盤から骨片を取り、切断された部分に挿入して、股関節蓋の再建を安定させます。術後、石膏固定を行います。

　　五、Zahradnick手術

　　1、まず切開复位を行い、股関節を深める。复位後、大腿骨頸の前傾角が大きいため、下肢を極端に内旋位に置くことで复位が可能です。したがって、粗隆下で回転切断を行い、その後、プレートとボルトで固定し、手術後、石膏固定を行います。4～6週間後に前半の石膏を取り外し、股関節の屈伸機能を鍛えます。夜間も固定を続けます。X線写真で切断部の癒合を確認し、歩行を行うことができます。

　　2、8歳以上の子供には、一般的に切開复位が難しく、多くの合併症が伴います。したがって、一般的には切開复位を行わず、股関節を安定させる目的で保守的な手術を行います。これには、股関節蓋植骨術、大腿骨頭端切断術などがあります。近年、股骨短縮法を用いて再切開复位を行う方法も、短期間の効果は十分です。

　　3、成人の先天性股関節脱位は、一般的に産後の女性に多く見られ、多くの場合、半脱位です。長期間にわたって異常な股関節で負担をかけると、創傷性関節炎が発生し、股関節痛が生じる可能性があります。このような症例では、一般的に閉孔神経切断により一時的に痛みを軽減することができます。関節機能に影響を与えている場合、人工全股関節置换術が適用されます。