η ηπατοπνευμονική νόσηση

　　Οι αιτίες της υποοξαιμίας από τη νόσο του ήπατος περιλαμβάνουν διάφορες οξείας και χρόνιες νόσους του ήπατος που συνοδεύονται από παθολογία των πνευμονικών αγγείων και υποοξαιμία της αρτηρίας, η πιο σημαντική από αυτές είναι η κίρρωση από χρόνιες ηπατικές ασθένειες, ειδικά η κρυπτογενής κίρρωση, η αλκοολική κίρρωση, η κίρρωση από ηπατίτιδα και η πρωτοπαθής χολερυθρινική κίρρωση. Η υπερτασία της πύλης μπορεί να είναι η κύρια αιτία της ηπατοπνευμονικής νόσου, δεν έχει παρατηρηθεί ότι έχει σχέση με την σοβαρότητα της κίρρωσης. Η ανάπτυξη του σύνδρομου ηπατοπνευμονικού είναι αποτέλεσμα πολλαπλών παραγόντων και δεν μπορεί να εξηγηθεί απλώς με την υπερτασία της πύλης ή την ανεπάρκεια της ηπατικής λειτουργίας.

　　Η αιτιολογία της σύνδρομου ηπατοπνευμονικού είναι η μείωση της affinitas της οξυγόνωσης της αιμοσφαιρίνης, η επέκταση των πνευμονικών κεφαλαίων αιμοφόρων αγγείων από παράγοντες αραντοποίησης όπως η προstaglandίνη, η επέκταση των πνευμονικών κεφαλαίων αιμοφόρων αγγείων εντός του πνεύμονα (αρτηριακό και φυσιολογικό και πύλη)-Διακλαδισμός της πνευμονικής φλέβας, περιορισμός της οξυγόνωσης των αεροκυττάρων και των κεφαλαίων αιμοφόρων αγγείων, αερισμός/Δυσφορία στη ροή του αίματος, πίεση στο θωρίτιδα και στο αβδομηνελικό υγρό κ.λπ. Η κύρια βλάβη είναι η επέκταση των πνευμονικών αγγείων, η διαταραχή της πνευμονικής κυκλοφορίας, η παρουσία πολλών συνδέσμων μεταξύ των περιφερικών αγγείων του πνεύμονα και των μεγάλων αρτηριών κοντά στην κοιλιά του πνεύμονα, με τοίχους αίματος να εισέρχονται στη φλέβα του πνεύμονα.

　　Οι ασθενείς με συνδρόμο ηπατοπνευμονίας είναι πιο ευάλωτοι σε ασθένειες όπως ηπατίτιδα cirrhosis, ηπατίτιδα, ηπατίτιδα, ηπατίτιδα cirrhosis και ηπατίτιδα cirrhosis. Η νόσος επηρεάζει την καθημερινή ζωή των ασθενών και απειλεί την υγεία τους, πρέπει να γίνει έγκαιρη θεραπεία.

　　Επειδή το συνδρόμο ηπατοπνευμονίας αποτελείται από τριπλή συνδυασμό εξαπλώσεων των πνευμονικών αγγείων και ανεπαρκούς αεριστικών συνδυασμών που προκαλούνται από πρωτογενή ηπατίτιδα, η κλινική του χαρακτηρίζεται κυρίως από την πρωτογενή ηπατίτιδα και την πνευμονική βλάβη.

　　1、ηπατικής νόσου

　　Ο συνδρόμος ηπατοπνευμονίας μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηπατίτιδα, αλλά είναι πιο συχνός σε χρόνιο ηπατίτιδα, ειδικά σε ασθενείς με ηπατίτιδα cirrhosis που προκαλείται από διάφορους λόγους όπως ηπατίτιδα cirrhosis, ηπατίτιδα cirrhosis, ηπατίτιδα cirrhosis, ηπατίτιδα cirrhosis και ηπατίτιδα cirrhosis, οι περισσότεροι ασθενείς (περίπου80％) υποβάλλονται σε κλινική εξέταση με εκδηλώσεις ηπατίτιδας, ενώ αυτή τη στιγμή δεν υπάρχουν συμπτώματα του αναπνευστικού συστήματος, οι εκδηλώσεις της ηπατίτιδας διαφέρουν πολύ λόγω της αιτίας, της πορείας της νόσου, της βλάβης των ηπατοκυττάρων και των επιπλοκών, οι πιο συχνές εκδηλώσεις περιλαμβάνουν ηπατοπάτημα, σπινθήρες, κίτρινη κλίμακα, ηπατοσplenικότητα, υδροθωρίτιδα, αιμορραγία του γαστρεντερικού συστήματος, ανωμαλίες της λειτουργίας του ήπατος κ.λπ., αλλά δεν έχουν σημαντική σχέση με τον συνδρόμο ηπατοπνευμονίας, μερικοί ασθενείς με ηπατίτιδα που είναι κλινικά σταθεροί μπορεί να εμφανίσουν σταδιακή υποβάθμιση της λειτουργίας του πνεύμονα, υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν ότι σε ασθενείς με χρόνιο ηπατίτιδα ή ηπατίτιδα cirrhosis, η εμφάνιση σπινθήρων μπορεί να υποδηλώνει την παρουσία ανωμαλιών στο δίκτυο των πνευμονικών αγγείων, ακόμη και κάποιοι πιστεύουν ότι οι ασθενείς με σπινθήρες έχουν σημαντική επέκταση των αγγείων του σώματος και του πνεύμονα, με σοβαρές δυσκολίες στην ανταλλαγή αερίων

　　2、ηπατοπνευμονικής δυσλειτουργίας

　　Επειδή οι ασθενείς με συνδρόμο ηπατοπνευμονίας δεν έχουν πρωτογενή καρδιακοπνευμονική νόσο, οι περισσότεροι (80％～90％) οι ασθενείς εμφανίζουν σταδιακά συμπτώματα του αναπνευστικού συστήματος βασισμένα σε διάφορες παθήσεις του ήπατος, όπως κύανωση, δύσπνοια, κλωνοδάκτυλο (κλωνοδάκτυλο), ορθοστατική ανεπαρκής οξυγόνωση, αναπνοή ανάποδα (platypnea) κ.λπ., από τα οποία η σταδιακή δύσπνοια είναι η πιο συχνή αναπνευστική συμπτώματα του συνδρόμου ηπατοπνευμονίας, οι Binay κ.λπ. πιστεύουν ότι η κύανωση είναι η μοναδική αξιόπιστη κλινική σημείωση, η αναπνοή ανάποδα, η ορθοστατική ανεπαρκής οξυγόνωση είναι τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα αυτού του συνδρόμου, η αναπνευστική εξέταση γενικά δεν έχει σημαντικά θετικά σημεία, μερικοί ασθενείς (περίπου16％～20％) μπορεί να υποβάλλονται σε κλινική εξέταση με κύρια παράπονα δυσκολίας στην αναπνοή κατά την άσκηση χωρίς εκδήλωση οποιωνδήποτε εκδηλώσεων ηπατίτιδας, η κλινική πρέπει να δίνει σημασία για να αποφύγει την κακή διάγνωση, ο Κάο Τζιγκ κ.λπ. έχουν αναφέρει2Παραδείγματα ασθενών με συνδρόμο ηπατοπνευμονίας που υποβάλλονται σε κλινική εξέταση με κύρια παράπονα κύανωσης, ταχυκαρδίας μετά από σωματική δραστηριότητα και δύσπνοια, ανακαλύπτονται ταυτόχρονα με εκδηλώσεις ηπατίτιδας (όπως ηπατοπάτημα, σπινθήρες, ηπατοσplenικότητα, υδροθωρίτιδα), ευνοούν τη διάγνωση της νόσου, αν ασθενείς με ηπατίτιδα συνδυάζονται με άλλες πνευμονικές παθήσεις (όπως χρόνια βρογχίτιδα, πνευμονία και πνευμονική υπερτασία, υδροθωρίτιδα κ.λπ.) με τον συνδρόμο ηπατοπνευμονίας, τότε μπορεί να εμφανιστούν σαφείς αναπνευστικές συμπτώματα, πρέπει να υπάρχει διαφορική διάγνωση, υπάρχουν στοιχεία που δείχνουν ότι οι ασθενείς με συνδρόμο ηπατοπνευμονίας από την αρχική εμφάνιση δυσκολίας στην αναπνοή μέχρι την τελική διάγνωση χρειάζονται κατά μέσο όρο2～7的時間，也有約18％的患者在肝病診斷明確時即已出現呼吸困難。

　　(1)直立性缺氧

　　患者由仰臥位改為站立位時PaO2降低>10％。

　　(2)仰臥呼吸

　　患者由仰臥位改為站立位時出現心慌、胸悶、氣短症狀，患者回復仰臥位狀態上述症狀改善，據Krowka報道，約80％～90％的肝肺綜合徵出現上述兩項表現，是因為肝肺綜合徵患者肺部血管擴張主要分佈於中、下肺野，當患者從仰臥位到站立位時，在重力的作用下，中下肺血流增加，加劇了低氧血癥引起的，雖然上述兩項表現不是肝肺綜合徵所特有，但提示了患者肺內血管系統有明顯異常，如各種肝病患者出現上述兩項表現，應行進一步檢查以便確認。

　　預防肝肺綜合徵應積極預防肝臟疾病，積極參加各種體育活動，提高自身免疫力。經常食用香菇、蘑菇、大棗、灵芝、四季豆(黃豆)，有利於提高免疫力，打破病毒耐受力狀態；注意高蛋白、高維生素飲食。勿長期過度勞累，保持充足的睡眠，一般工作、學習均可以。忌酒、忌用一切損肝藥物。

　　1)臥床休息

　　取高枕半臥位或側臥位，避免平臥位，以免腹水壓迫腎臟。

　　2)飲食補充優質蛋白質

　　蛋白質的供給量應以病人能夠忍受足以維持氮平衡并能促進肝細胞再生而不致誘發肝性腦病為度。

　　3)保持大便是次數

　　保持大便是每天要有2~3次，並注意顏色變化，以防血氨積聚。如果大便是鲜紅或黑色說明有出血現象應報告醫生給以止血處理。

　　4)監測脈搏和血壓

　　肝肾綜合症患者及家屬要学会正確測試脈搏和血壓，便于出院後繼續監測生命徵象的變化。

　　5)限制鈉的攝入

　　每日攝入準確記錄出入水量，特別应注意觀察尿液的總量、顏色、比重。

　　6)保持心情舒暢

　　中醫認為，情緒的變化能直接影響臟腑的生理功能。如暴怒傷肝，憂思傷脾，驚恐傷臀等。因此，保持樂觀情緒，避免不良刺激，便可防止病情反復甚至惡化。

　　肝肺綜合徵以原發肝病及肺部分變為特點，肝肺綜合徵特徵性表現是直立体型呼吸困難、低氧血癥、紫绀，輔助檢查如下：

　　1、肺功能測定

　　可測定肺活量、最大通氣量、功能残氣量、肺總量、呼吸備用容積、R/Τ、一分鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳擴散量等。在無明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合徵患者雖然肺容積及呼氣量可基本正常，但仍有較明顯的擴散量變化，即使校正血紅蛋白後仍明顯異常。

　　动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100％氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。

　　2、超声心动扫描

　　经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100％氧气可以使PaO2升高。

　　Ⅱ型：断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100％氧气对PaO2无影响。

　　4、CT检查

　　肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。

　　5、胸部X线

　　肝肺综合征表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

　　肝肺综合症吃什么食物好？合理饮食对肺部的保养有着重要作用。早在《内经》中就有“大饮则气逆”、“形寒饮冷则伤肺”的观点，同时也提出了“五谷为养、五果为助、五畜为益、五菜为充，气味合而服之，以补益精气”的理论。养肺食疗的总体原则就是要少食用辛辣厚味，宜选择清淡饮食，强调少盐忌咸，不要食用过寒或过热的食物，尤其是冷饮。

　　中医认为，生活中能滋养肺部的食物很多，如梨子就有清痰止咳、清心润肺、解毒利尿等功效，萝卜能治疗肺热咳嗽、痰稠等症，银耳可以治疗阴虚肺燥、干咳、痰稠等症，百合能缓解咳嗽、失眠、神经衰弱等，荸荠对伤津、痰热、咳嗽等症有效。除此以外，还有很多食品具有养肺功效，包括糯米、薏仁米、豆浆、豆皮、生姜、葱、洋葱、胡萝卜、白木耳、蘑菇、茼蒿、竹笋、冬瓜、山药、香菜、鲢鱼、泥鳅、紫菜、猪肺、猪皮、鹅肉、鸭肉、蜂蜜、冰糖等，瓜果类则有甘蔗、葡萄、大枣、石榴、枇杷、柑橘、杮子、核桃、杨梅、猕猴桃、罗汉果、柠檬、橄榄等，在生活中人们可根据自己的具体情况选择。以上资料仅供参考，详细请咨询医生。

　　Η γενική θεραπεία του συναγωνισμού του ήπατος και του πνεύμονα (HPS), συμπεριλαμβάνει τη θεραπεία της πρωτογενούς ασθένειας, τη βελτίωση της λειτουργίας του ήπατος ή τη επιβράδυνση της πορείας της σκληρότητας του ήπατος, τη μείωση της πίεσης της φλέβας του οισοφάγου, μπορεί να μειώσει την ενδοπνευμονική δεξιά προς την αριστερή αναταράξη.

　　1、απόκτηση οξυγόνου και υπεραιωτική κοιλότητα

　　αποτελούνται από την栓塞 της ενδοπνευμονικής ανώτατης και κάτωτατης αναλογίας του HPS ασθενών, δηλαδή του τύπου II της πνευμονικής αγγειογραφίας του HPS.

　　2、栓塞治疗

　　αποτελούνται από την栓塞 της ενδοπνευμονικής ανώτατης και κάτωτατης αναλογίας του HPS ασθενών, δηλαδή του τύπου II της πνευμονικής αγγειογραφίας του HPS.

　　3、θρομβώσεις της ενδοκυτταρικής θρομβώσεως του ήπατος και της θρομβώσεως της πνευμονικής φλέβας

　　μπορεί να βελτιώσει την οξυγόνωση του HPS ασθενών, PaO2και η διαφορά πίεσης οξυγόνου μεταξύ των αλβουμινών και των πνευμονικών αρτηριών μπορούν να βελτιωθούν σημαντικά, και τα συμπτώματα δυσκολίας αναπνοής των ασθενών θα βελτιωθούν. Για τους ασθενείς με HPS που περιμένουν την τοποθετική μεταμόσχευση του ήπατος, η TIPS μπορεί να μειώσει τον θάνατο κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, να βελτιώσει την ασφάλεια της χειρουργικής επέμβασης.

　　4、τοποθετική μεταμόσχευση του ήπατος

　　Η τοποθετική μεταμόσχευση του ήπατος είναι η βασική θεραπεία για το HPS. Μπορεί να αναστρέψει την επέκταση των πνευμονικών αγγείων. Η προοδευτική υποξαιμία που συνοδεύει το HPS μπορεί να εξυπηρετήσει ως ενδείξεις για τη μεταμόσχευση του ήπατος. Οι Kaspar και άλλοι πρόσφατα αναφέρουν ότι η πίεση του οξυγόνου, η πυκνότητα του οξυγόνου και η αντίσταση των πνευμονικών αγγείων των ασθενών που έχουν μεταμοσχευτεί το ήπατο τοποθετικά έχουν βελτιωθεί σημαντικά.

　　5、φαρμακευτική αγωγή

　　Η πρόοδος της φαρμακευτικής αγωγής του HPS είναι αργή, η θεραπευτική απόδοση δεν είναι ικανοποιητική. Ο octreotide είναι ένας ισχυρός αναστολέας της νευροπεπτιδίνης της αγγειακής διαπερατότητας, και θεωρείται ότι μπορεί να μειώσει την ενδοπνευμονική ανώτατη και κάτωτατη αναλογία του HPS ασθενών μέσω της εμποδίας της νευροπεπτιδίνης, της αγγειακής ενεργοποιητικής πепτιδίνης, της αναστολής της ανοσογόνου γλυκοπεπτιδίνης, κ.λπ. Η propylthiouracil μπορεί να βελτιώσει την αναπνοή της χρόνιου αναπνευστικής ανεπάρκειας/Η αναλογία του αίματος, μπορεί να στένει τα πνευμονικά αγγεία με έλλειψη οξυγόνου, βελτιώνοντας την αναπνοή του πνεύμονα/Η αναλογία του αίματος. Η κλινική εφαρμογή της methylene blue μπορεί να αυξήσει την αντίσταση των πνευμονικών αγγείων και των αγγείων του κύριου κύκλου, βελτιώνοντας την υποξαιμία και την υψηλή διαδρομή του HPS ασθενών. Το φαρμακευτικό αγωγή δεν έχει ακόμα αποκτήσει αναγνώριση.