Sindrome epator-polmonare

　　Le cause della sindrome epator-polmonare includono vari tipi di malattie epatiche acute e croniche, che possono accompagnarsi a anomalie vascolari polmonari e ipossiemia arteriosa, tra cui la cirrosi epatica cronica causata da malattie epatiche croniche, specialmente la cirrosi epatica idiopatica, la cirrosi epatica alcolica, la cirrosi epatica epatite cronica e la cirrosi epatica biliare primaria. L'ipertensione portale potrebbe essere il fattore principale di insorgenza della sindrome epator-polmonare, ma non è stata rilevata una correlazione con la gravità della cirrosi epatica. La progressione della sindrome epator-polmonare è il risultato di vari fattori e non può essere spiegata semplicemente con l'ipertensione portale o l'insufficienza epatica.

　　Il meccanismo di insorgenza della sindrome epator-polmonare è associato a una riduzione dell'affinità dell'emoglobina ossigenata per l'ossigeno, l'espansione dei capillari polmonari causata da prostaglandine e altri fattori vasodilatatori, e l'espansione anomala dei vasi polmonari intrapulmonari (arterie e vene) e portali. La sindrome epator-polmonare è una grave complicazione polmonare delle malattie epatiche terminali. L'ipertensione portale potrebbe essere il fattore principale di insorgenza della sindrome epator-polmonare, ma non è stata rilevata una correlazione con la gravità della cirrosi epatica. La progressione della sindrome epator-polmonare è il risultato di vari fattori e non può essere spiegata semplicemente con l'ipertensione portale o l'insufficienza epatica.-Sovraccorrenza delle vene polmonari, limitazione della dispersione dell'ossigeno nei polmoni e nei capillari, ventilazione limitata/Disordini di proporzioni ematiche e pressione di compressione del liquido pleurico e ascitico. Le lesioni principali sono la dilatazione delle vene polmonari, il disordine della circolazione polmonare, la presenza di molte connessioni tra le vene periferiche e le grandi arterie e vene prossime alla porta polmonare, con il sangue venoso misto che entra nelle vene polmonari attraverso di esse.

　　I pazienti con sindrome epatopulmonare sono suscettibili di complicanze come la cirrosi epatica, l'epatite virale, l'epatite tossica e la degenerazione della nucleare del nuce cerebrale epatica. Le malattie influenzano la vita quotidiana dei pazienti, minacciano la salute dei pazienti, devono essere trattati in tempo.

　　Poiché la sindrome epatopulmonare è costituita da un triplice segno di dilatazione vascolare polmonare primaria e insufficiente ossigenazione arteriosa causata da malattie epatiche primarie, la sua manifestazione clinica è principalmente caratterizzata dalla malattia epatica primaria e dalle lesioni polmonari.

　　1manifestazioni cliniche della malattia epatica primaria

　　La sindrome epatopulmonare può verificarsi in varie malattie epatiche, ma è più comune nei casi di malattie epatiche croniche, in particolare nelle forme di cirrosi epatica causate da vari fattori come la cirrosi epatica idiopatica, la cirrosi epatica alcolica, la cirrosi epatica epatica, la cirrosi epatica post necrotica e la cirrosi epatica biliare, la maggior parte dei pazienti (circa80％) si presentano con manifestazioni cliniche di varie malattie epatiche, ma in questo momento mancano i sintomi del sistema respiratorio, le manifestazioni cliniche delle varie malattie epatiche differiscono notevolmente a seconda delle cause, della durata della malattia, del grado di danni alle cellule epatiche e delle complicanze, tra cui le manifestazioni più comuni sono il palmo epatico, gli angiomi di spidere, l'ittero, l'ingrossamento epato-splenico, l'ascite, la emorragia gastrointestinale, l'anomalia della funzione epatica ecc., ma non c'è una relazione evidente con la sindrome epatopulmonare; alcuni pazienti clinicamente con malattie epatiche stabili possono anche presentare manifestazioni cliniche di progressiva riduzione della funzione polmonare, ci sono dati che mostrano che nei pazienti con malattie epatiche croniche, come la cirrosi epatica, la presenza di angiomi di spidere indica una possibile alterazione anormale del letto vascolare polmonare, persino qualcuno ritiene che i soggetti con segni di angiomi di spidere, l'espansione sistemica e polmonare è significativa, l'ostacolo all'interscambio di gas è grave, suggerendo che potrebbero essere un segno cutaneo di espansione vascolare polmonare.

　　2manifestazioni cliniche della disfunzione polmonare

　　Poiché i pazienti con questa malattia non hanno malattie cardiorespiratorie primarie, la maggior parte (80％～90％) dei pazienti presentano gradualmente manifestazioni del sistema respiratorio su base di varie malattie epatiche, come cianosi, dispnea, dito a martello (dito a martello), ipossia ortostatica, respirazione supina (platipnea) ecc., tra cui, la dispnea progressiva è il sintomo polmonare più comune della sindrome epatopulmonare, Binay e altri ritengono che la cianosi sia il segno clinico unicamente affidabile, la respirazione supina e l'ipossia ortostatica sono le manifestazioni più caratteristiche di questa sindrome, la palpazione polmonare di solito non mostra segni positivi, pochi pazienti (circa16％～20％) possono presentarsi con dispnea da sforzo come sintomo principale senza manifestazioni cliniche di varie malattie epatiche, dovrebbe essere prestata attenzione clinica per prevenire la diagnosi errata, Cao Zhi e altri hanno riportato2Casi di sindrome epatopulmonare in cui i pazienti si presentano con segni di cianosi, palpitazioni dopo l'attività fisica e dispnea come sintomi principali, si scopre che sono associati a manifestazioni cliniche di cirrosi epatica (come palmo epatico, angiomi di spidere, ingrossamento epato-splenico, ascite), che facilitano la diagnosi della malattia; se i pazienti con malattie epatiche sono contemporaneamente affetti da altre malattie polmonari (come bronchite cronica, emoftisi e polmonite, pleurite ecc.), possono coesistere con la sindrome epatopulmonare, può manifestarsi sintomi respiratori evidenti, deve essere differenziato con cautela; ci sono dati che dimostrano che i pazienti con sindrome epatopulmonare hanno bisogno in media di2～7anni, ci sono anche circa18％ dei pazienti presentano dispnea al momento della diagnosi di malattia epatica.

　　(1) Ipertensione ortostatica

　　I pazienti che passano da posizione supina a eretta presentano una diminuzione di PaO2Diminuire>10％.

　　(2) Respirazione in posizione supina

　　I pazienti che passano da posizione supina a eretta presentano sintomi come palpitazioni, dispnea, senso di oppressione al petto, quando i pazienti tornano alla posizione supina, i sintomi migliorano, secondo Krowka, circa80％～90％ della sindrome epatopulmonare presenta i due sintomi menzionati di seguito, a causa dell'espansione delle vene polmonari nei pazienti con sindrome epatopulmonare che si trova principalmente nel campo polmonare medio-basso, quando i pazienti passano da posizione supina a eretta, sotto l'azione della gravità, l'aumento del flusso sanguigno polmonare medio-basso aumenta la sindrome ipossica, anche se i due sintomi menzionati non sono specifici della sindrome epatopulmonare, ma indicano che il sistema vascolare polmonare del paziente ha una anomalia significativa, se i pazienti con varie malattie epatiche presentano i due sintomi menzionati, è necessario eseguire ulteriori esami per confermare.

　　Per prevenire la sindrome epatopulmonare, è necessario prevenire le malattie epatiche, partecipare attivamente a vari sport, migliorare l'immunità personale. Consumare regolarmente funghi, funghi, cachi, Ganoderma lucidum, fagioli verdi (fagioli), che sono utili per migliorare l'immunità, rompere lo stato di tolleranza virale; prestare attenzione a una dieta ricca di proteine e vitamine. Evitare sforzi eccessivi a lungo termine, mantenere un sonno sufficiente, in generale, il lavoro e lo studio possono essere normali. Evitare l'alcool e l'uso di farmaci dannosi per il fegato.

　　1) Riposo a letto

　　Adottare una posizione di riposo a cuscino alto in posizione semiseretta o laterale, evitare la posizione supina, per evitare che l'ascite preme sui reni.

　　2) Integrare la dieta con proteine di alta qualità

　　La quantità di proteine fornite dovrebbe essere sufficiente per il paziente per tollerare e mantenere l'equilibrio azotato e promuovere la rigenerazione delle cellule epatiche senza indurre la sindrome epaticoencefalica.

　　3) Mantenere la frequenza della defecazione

　　Mantenere che la defecazione sia quotidiana2~3Esegui e osserva attentamente i cambiamenti di colore, per prevenire l'accumulo di ammoniaca. Se le feci sono di colore rosso vivo o nero, significa che ci sono sintomi di emorragia e dovrebbe essere segnalato al medico per fermare l'emorragia.

　　4) Monitorare il polso e la pressione sanguigna

　　I pazienti con sindrome epatorenale e i loro familiari devono imparare a misurare correttamente il polso e la pressione sanguigna per monitorare le variazioni dei segni vitali dopo l'ospedalizzazione.

　　5) Limitare l'assunzione di sodio

　　Registra accuratamente l'ingresso e l'uscita di acqua ogni giorno, specialmente应注意观察尿液的总量、颜色、比重。

　　6) Mantenere un umore sereno

　　Secondo la medicina cinese, le variazioni dell'umore possono influenzare direttamente la funzione fisiologica degli organi interni. Ad esempio, la rabbia può danneggiare il fegato, l'ansia può danneggiare lo stomaco, lo shock può danneggiare i reni, ecc. Pertanto, mantenere un umore ottimista e evitare stimoli negativi può prevenire la ricorrenza e la peggioramento della malattia.

　　La sindrome epatopulmonare è caratterizzata da lesioni epatiche primarie e lesioni polmonari, e i sintomi caratteristici della sindrome epatopulmonare sono dispnea in posizione eretta, anemia ipossica, cianosi, le esami di supporto sono i seguenti:

　　1Misurazione della funzione polmonare

　　Si può misurare la capacità vitale polmonare, la capacità di ventilazione massima, la capacità residua funzionale, la capacità polmonare totale, la capacità di riserva respiratoria, R/T, il volume di respirazione forzata in un secondo, la quantità di diffusione del monossido di carbonio polmonare, ecc. Anche se i pazienti con sindrome epatopulmonare senza accumulo di liquidi nel torace e nell'addome hanno una capacità polmonare e una capacità di respirazione che possono essere normali, ci sono ancora cambiamenti significativi nella quantità di diffusione, anche dopo la correzione dell'emoglobina, rimane significativamente anormale.

　　动脉血气分析：肝肺综合征时肺泡氧分压下降，小于70mmHg；SaO2下降，小于90％。直立位和仰卧位时PaO2下降，大于10mmHg；A-aPO2梯度上升15～20mmHg。呼吸室内空气和100％氧气时PaO2测定也有重要价值。A-aPO2较PaO2更灵敏，可作为肝肺综合征的主要诊断依据。

　　2、超声心动扫描

　　经胸壁超声心动图和经食管超声心动图可以鉴别病变部位，经食管超声心动图比经胸壁超声心动图敏感性更高，且与气体交换障碍有相关性。

　　3、肺血管造影

　　Ⅰ型：弥漫性前毛细血管扩张：弥漫分布的蜘蛛样影像，弥漫分布的海绵状或污渍样影像，吸100％氧气可以使PaO2升高。

　　Ⅱ型：断续的局部动脉畸形或交通支：孤立的蚯蚓状或团状影像，吸100％氧气对PaO2无影响。

　　4、CT检查

　　肝肺综合征患者部CT可显示肺远端血管扩张，有大量异常的末梢分支，可提示肝肺综合征的存在，但无特异性。

　　5、胸部X线

　　肝肺综合征表现无特异性，立位时X线胸片可见到在两肺基底部显示间质性浸润，为血管扩张的阴影，平卧时消失，尚需与肺间质纤维化相鉴别。

　　肝肺综合症吃什么食物好？合理饮食对肺部的保养有着重要作用。早在《内经》中就有“大饮则气逆”、“形寒饮冷则伤肺”的观点，同时也提出了“五谷为养、五果为助、五畜为益、五菜为充，气味合而服之，以补益精气”的理论。养肺食疗的总体原则就是要少食用辛辣厚味，宜选择清淡饮食，强调少盐忌咸，不要食用过寒或过热的食物，尤其是冷饮。

　　中医认为，生活中能滋养肺部的食物很多，如梨子就有清痰止咳、清心润肺、解毒利尿等功效，萝卜能治疗肺热咳嗽、痰稠等症，银耳可以治疗阴虚肺燥、干咳、痰稠等症，百合能缓解咳嗽、失眠、神经衰弱等，荸荠对伤津、痰热、咳嗽等症有效。除此以外，还有很多食品具有养肺功效，包括糯米、薏仁米、豆浆、豆皮、生姜、葱、洋葱、胡萝卜、白木耳、蘑菇、茼蒿、竹笋、冬瓜、山药、香菜、鲢鱼、泥鳅、紫菜、猪肺、猪皮、鹅肉、鸭肉、蜂蜜、冰糖等，瓜果类则有甘蔗、葡萄、大枣、石榴、枇杷、柑橘、杮子、核桃、杨梅、猕猴桃、罗汉果、柠檬、橄榄等，在生活中人们可根据自己的具体情况选择。以上资料仅供参考，详细请咨询医生。

　　La terapia generale per la sindrome polmonare epatica (HPS) include il trattamento della malattia primaria, l' amélioration della funzione epatica o la rallentamento del progresso della cirrosi epatica, la riduzione della pressione portale, che potrebbe ridurre il shunt arterovenoso polmonare.

　　1、ossigenoterapia e camera iperbarica

　　Applicabile ai pazienti con HPS lieve e precoce, può aumentare la concentrazione e la pressione dell'ossigeno negli alveoli, aiutare la dissoluzione dell'ossigeno.

　　2、terapia di embolizzazione

　　Applicabile all'embolizzazione di shunt polmonari arterovenosi isolati, ossia i pazienti con HPS di tipo II di angiografia polmonare.

　　3、procedura di shunt portosistémico transvenoso epatico (TIPS)

　　Può migliorare l'ossigenazione nei pazienti con HPS, PaO2E la differenza di pressione ossigenica tra alveoli e arterie polmonari possono migliorare significativamente, migliorando i sintomi di dispnea dei pazienti. Per i pazienti con HPS in attesa di trapianto epatico in situ, il TIPS può ridurre la mortalità perioperatoria e migliorare la sicurezza operatoria.

　　4、trapiantazione epatica in situ

　　La trapiantazione epatica in situ è la terapia fondamentale per l'HPS. Può invertire l'espansione dei vasi sanguigni polmonari. L'anemia ipossica progressiva associata all'HPS può essere indicazione per il trapianto epatico. Kaspar e altri hanno recentemente riportato che la pressione parziale dell'ossigeno, la saturazione dell'ossigeno e la resistenza dei vasi sanguigni polmonari dei pazienti trapiantati al fegato in situ sono migliorati significativamente.

　　5、terapia farmacologica

　　Il progresso della terapia farmacologica per l'HPS è lento e l'efficacia è insoddisfacente. L'octreotide è un inibitore di neuropeptidi vasodilatatori efficace, che si ritiene possa ridurre il shunt arterovenoso polmonare nei pazienti con HPS attraverso la bloccatura di neuropeptidi, peptidi attivi dei vasi sanguigni, l'inibizione dell'insulina glucagonica, ecc. Alprazolam può migliorare la ventilazione nei pazienti con malattia polmonare ostruttiva cronica/Il rapporto di flusso sanguigno può far contrarre i vasi sanguigni polmonari ipossici, migliorando così la ventilazione polmonare/Rapporto di flusso sanguigno. L'applicazione clinica dell'indocianina può aumentare la resistenza dei vasi sanguigni polmonari e la resistenza dei vasi sanguigni del sistema circolatorio, migliorare l'anemia ipossica e il ciclo iperdinamico nei pazienti con HPS. Al momento, la terapia farmacologica non è stata riconosciuta universalmente.