Die vollständige distale Nierenkanalbasenazidose bei Kindern

　　、Ursachen der Erkrankung

　　Fast alle Typ IV RTA sind sekundär an andere Erkrankungen gebunden, primäre Fälle sind selten, häufige sekundäre Ursachen sind:

　　1、Einfache Aldosteronmangel wie saltlose congenitale Adrenogenitalhyperplasie, Aldosteronmangel, Addison-Krankheit usw.

　　2、Chronische Nierenerkrankungen mit unzureichender Sekretion von Renin und Aldosteron wie Diabetes nephropathy, purpura nephritis, sickle cell nephropathy, Nierenfibrose, interstitielle Nephritis usw.

　　3、Akute Glomerulonephritis mit unzureichender Sekretion von Renin und Aldosteron.

　　4、Verringerung der Reaktionsfähigkeit der Nierenkanäle auf Aldosteron wie primäre sekundäre Aldosteronmangel bei Neugeborenen, sekundärer sekundärer Aldosteronmangel (einschließlich Neugeborener Harnleiterobstruktion, Neugeborener Nierenvenenthrombose, Chlor-Abfluss-Syndrom, auch Gordon-Syndrom).

　　5、Zusatz von Chlorid zu viel durch Medikamente und Toxine, übermäßige Verwendung von Kaliuretikalien, Heparin, Prostaglandin-Inhibitoren usw.

　　、Pathogenese

　　Aldosteron ist das Hormon, das die Na+-K+und Na+-H+Wechsel sind die wichtigsten endokrinen Hormone, wenn Aldosteron unzureichend ist oder die Tubuli eine reduzierte Reaktionsfähigkeit auf Aldosteron haben, Na+-K+und Na+-H+Wechsel verringern, die Nierenkanäle auf Na+Wiederaufnahme verringern, HCO3-Verlust zunehmen, H+，K+Störung, daher tritt eine Hyperkaliämische Azidose auf.

　　kann eine Atemmuskelparalyse bis zur Atemnot verursachen, bei schweren Fällen kann eine Ventrikularfibrillation auftreten, Niereninsuffizienz, Hypotonie oder Hypertonie usw., RTA-Patienten neigen leicht zu Rachitis, Osteomalazie, Hypokaliämische Nephropathie, Nierenkalzifizierung oder Nierensteine, sollte darauf geachtet werden, es gibt Berichte in der Literatur, dass einige Todesfälle ohne bekannte Ursache möglicherweise mit Hypokaliämie durch unvollständige RTA in Verbindung stehen könnten.

　　Es gibt viele pathogene Faktoren und primäre Erkrankungen, die RTA verursachen können, wenn diese Faktoren vorhanden sind oder wirken, tritt metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt auf, die kindliche Entwicklung und Entwicklung hinterherbleiben, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Schwäche, Polyurie und Durst sowie niedriger Harn spezifischer Gewicht oder Dehydration, leichte Funktionsbeeinträchtigung der Nierenfunktion führt zu schweren Knochenerkrankungen, die Kinder haben eine therapieresistente Rachitis, ältere Kinder können auch Rachitis, pathologische Frakturen auftreten, die Nierenkalzifizierung oder Nierensteine können auftreten, es gibt in gewisser Weise eine Funktionsschädigung der Glomeruli, aber diese Krankheit tritt oft auf, bevor die chronische Niereninsuffizienz auftritt, metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt und Hyperkaliämie, die Glomeruläre Filtrationsrate nimmt ab〔aber in der Regel GFR〉20ml/（min·1.73m2〕，und die Abnahme der GFR ist schwer zu erklären, dass der Grad der Azidose, klinisch häufig unklare Hypokaliämie oder Hyperkaliämie, Hyperkaliämie kann Arrhythmien oder Myokard麻痹 verursachen, wenn Hypokaliämie auftritt, können Muskeln Schwäche, reduzierte Achillessehnenreflexe und Lähmung verursachen, die Bestimmung von Blutbiochemie und Urin pH bestätigt Azidose und alkalische Harnsäure, aufgrund der Dysfunktion der Tubuläre Azidose, gibt es atypische alkalische Harnsäure oder häufige alkalische Harnsäure, der Urin pH ist im Allgemeinen ≥6.0, der allgemeine Trend des Stoffwechsels des menschlichen Körpers ist, dass Säuren mehr als Basen produziert werden, die tägliche Nettoproduktion von nicht flüchtigen Säuren (hauptsächlich aus Proteinen) ist}1mmol/kg (BW) um, daher ist der Urin im Allgemeinen in einem gewissen Maße sauer (pH5.0～6.0)，nur nach dem Verzehr großer Mengen von Gemüse und Obst oder nach der Einnahme von basischen Arzneimitteln tritt eine vorübergehende alkalische Harnsäure auf, und die Urin-pH-Werte der Kinder bleiben unter dem Grundmetabolismus ≥6.0。

　　Behandlung der primären Erkrankung aktiv, wie z. B. Hormonersatztherapie bei Patienten mit Nebennierenkortexerkrankungen, Vermeidung der übermäßigen Einnahme von Natriumchlorid, der Verwendung von übermäßigen Kaliumsparenden Diuretika, Heparin, Prostaglandin-Inhibitoren usw., sowie das Verbot der Einnahme von Medikamenten und Lebensmitteln, die die Nierenfunktion schädigen, die körperliche Übungen verstärken, die körperliche Konstitution stärken, und Medikamente wie Liuwei Dihuang Wan einnehmen können.

　　1, Azidose-Test:hat in der Regel einen bestimmten Grad der Schädigung der Glomerulärfunktion, aber diese Krankheit tritt oft vor dem Auftreten von chronischer Niereninsuffizienz in eine metabolische Azidose mit hohem Chloridgehalt und Hyperkaliämie auf, Jiang Yongdi u. a. glauben, dass der Azidose-Test die beste Screening-Test für die Diagnose von RTA ist, der positive Test bleibt auch nach einigen Jahren der Behandlung bestehen.40/115Beispiel: RTA wurde durch die Untersuchung dieses Tests entdeckt.

　　2, Senkung der Glomerulären Filtrationsrate:normalerweise GFR>20ml/(min·1.73m2) und die Abnahme der Glomerulären Filtrationsrate (GFR) ist schwer zu erklären, um den Schweregrad der Azidose zu verstehen.

　　3, Urinuntersuchung:wie Mikroalbumin, Tamm-Horsfall-Glykoprotein können die Schäden an den tubulären Interstitien widerspiegeln, keine Glukosurie, Aminosurie, Hyperphosphaturie und andere Funktionsstörungen der distalen Nierenkanäle, bei Azidose kann der Urin sauer sein, aber der Urinammoniak bleibt reduziert, Urinhydrogencarbonat3-Ausscheidung ist sehr gering oder nicht vorhanden, im Blut HCO3-Konzentration ist normal, Urinhydrogencarbonat3-meist erhöht, Urin NH4+deutlich verringert, Verringerung der Urinkaliumkonzentration, Verringerung der Urinhydrogencarbonat.3-Steigerung der Ausscheidung, Verringerung der Bildung von Urinammoniak.

　　4, Blutbiochemie:Änderungen im Blutbiochemie mit ähnlichem pRTA, Blut Cl->105mmol/L, pH<7.35, HCO3-<22mmol/L.

　　5, andere:Antikörper gegen die Nierengleiter+) weist auf eine Immunerkrankung hin, bei dieser Erkrankung treten in der Regel keine Nierencalzifikationen und Nierensteine auf, Knochenveränderungen treten nur bei Patienten mit Nierenversagen auf, bildgebende Verfahren wie EKG und Ultraschalluntersuchungen zeigen entsprechende Befunde, die zur Diagnose und Differenzialdiagnose beitragen können.

　　Bei der Ernährung sollten Lebensmittel mit hohem Kaliumgehalt, hohem Calciumgehalt und reich an Vitaminen beachtet werden. Lebensmittel mit hohem Kaliumgehalt sind hauptsächlich unterirdische Knollen, wie Kartoffeln, Süßkartoffeln, Yamswurzel usw., Früchte wie Orangen, Bananen. Wenn die Nierenfunktion noch normal ist, ist auch die Calciumzufuhr sehr wichtig. Bei der Regulation des Säure-Basen-Haushalts gehören Natriumbicarbonat, Calciumcarbonat und die Beobachtung der Ernährung bei Nierenerkrankungen dazu.
　　1.Essentielle Ernährungsregeln: Ernährung sollte leicht und einfach sein, alkoholische und scharfe Lebensmittel sowie fettige und fleischige Lebensmittel mit hohem Proteingehalt (wie Fettfleisch, Garnelen, Krabben usw.) sollten vermieden werden. Die Ernährung variiert je nach Nierenerkrankung.
　　2.Wir Erwachsene nehmen täglich约5—6Gramm, Salz ist Natriumchlorid, Basis ist Natriumcarbonat, Backpulver ist Natriumbicarbonat, eine übermäßige Aufnahme von Natrium und Basen in Lebensmitteln kann dazu führen, dass Wasser im Körper zurückgehalten wird, was Ödeme verursacht, daher sollten Nierenödem-Patienten die Aufnahme von Salz und Basen kontrollieren, jeder sollte eine bestimmte Menge Salz konsumieren2—3Gramm, was eine niedersalzige Diät ist. Salzfreie Diät ist auch nicht wissenschaftlich, nach einer langen Zeit kann es zu Schwäche und Schwindel kommen.
　　3.Die normale Urinmenge eines gesunden Menschen beträgt täglich1500—2000ml, in der oligurischen Phase der akuten Nephritis, akuten Nierenversagen sowie in der Nephrotischen Syndrome, chronischen Nierenversagen mit oligurischer Ödemen, die Einnahme von Flüssigkeiten (einschließlich Trinkflüssigkeiten, Lebensmittel und intravenösen Flüssigkeiten) sollte kontrolliert werden. Weil das Eingenommene nicht ausgeschieden wird, wird das Wasser im Körper zurückgehalten, was die Ödeme verschlimmert und auch den Bluthochdruck verschlimmert, in diesem Fall sollte die Wasseraufnahme basierend auf der Urinmenge plus500ml ist为宜. Nachdem die Urinmenge zunimmt, kann die Wasseraufnahme erhöht werden. Und für Patienten mit normalem Urinvolumen sollte normal getrunken werden. Außerdem sind für Patienten mit Infektionen der Harnwege wie akute Nephritis, akute Pyelonephritis, Urethritis, Blasenentzündung und anderen, es ist sehr vorteilhaft für die Genesung, mehr Wasser zu trinken und mehr Urin zu bilden.
　　4.Eine hochwertige Proteinkost für Nierenpatienten, 0.6 Gramm pro kg Körpergewicht täglich7～1.0 Gramm, sollte nach der Menge des Harnproteins und der Nierenfunktion individuell angepasst werden.
　　5.Einige Nierenkranken haben eine lange Krankheitsdauer und eine langsame Genesung, sie diskutieren oft miteinander, tauschen Informationen und Erfahrungen aus. Es sollte darauf hingewiesen werden, dass jeder seine eigenen Merkmale hat und nicht voneinander kopiert werden sollte.
　　6.Während der Behandlung, wenn Symptome wie Erkältung, Fieber, Infektion und andere auftreten, sollten Sie sofort mit einem Facharzt in Verbindung treten, um eine rechtzeitige Behandlung zu vermeiden und Komplikationen zu verschlimmern.
　　7.Vermeiden Sie das Überessen und den Verzehr von ungesunden Lebensmitteln.8.Halten Sie den Stuhlgang flüssig, was der Entfernung von Abfallstoffen zugutekommt und die Absorption von Giftstoffen verringert. Entwickeln Sie das Gewohnheit der regelmäßigen Defäkation, essen Sie mehr Gemüse und Obst, und verwenden Sie bei Bedarf weichmachende Mittel.

　　1. Behandlung

　　1、Kaliumsenkung:

　　（1)(Beschränkung der Kaliumaufnahme:〈30mmol/d, Vermeiden Sie die Einnahme von kaliumhaltigen Arzneimitteln.

　　（2)(Kaliumausscheidungsmittel): DHCT2mg/(kg·d) oder Furosemid每次2mg/kg,1～2mal/d.

　　2, basische Arzneimittel:

　　Wegen der Ausscheidung von H durch den distalen Nierenkanal+Verringerung der Retention im Körper, was metabolische Azidose verursacht, und bei proximaler Tubulärer Azidose, HCO3-Funktionsstörung der Resorption, die Nierenthreshold der Bikarbonat des Kindes sinkt auf17～20mmol/L unter (normalerweise)25～26mmol/L, bei kleinen Babys ist22mmol/L), selbst wenn der HCO3-Normalerweise, aufgrund des niedrigeren Nierenthresholds, der HCO3-wird in großen Mengen über den Urin ausgeschieden, was Azidose verursacht, und die Anwendung von basischen Arzneimitteln liegt darin, Azidose zu korrigieren, und die frühe Anwendung kann die klinischen Symptome verbessern oder vollständig verschwinden lassen, häufig verwendete Präparate sind2Art:

　　（1)(Natriumbicarbonat): Natriumbicarbonat kann direkt wirken und kann sowohl bei akuter als auch bei chronischer Azidose eingesetzt werden1.5～2mmol/(kg·d), kann sowohl Azidose korrigieren als auch den Kaliumspiegel im Blut senken, während der Behandlung sollte basierend auf dem Blutsäurebasenwert oder der Kohlendioxidbindungskraft angepasst werden24Die Anpassung der Dosierung der Harnkalziumausscheidung, bei der die Harnkalziumausscheidung ein sensibler Indikator für die Behandlung ist, sollte angepasst werden, um24h Urinkalziumausscheidung in2mg/kg unter, eine übermäßige Dosis Natriumhydrogencarbonat kann Blähungen, Blähungen und andere Nebenwirkungen verursachen.

　　（2）Citratlösung: Es gibt2Art der Präparation, eine ist Natriumcitrat, CitratKalium jede100g, mit Wasser auf1000ml, jede Milliliter enthält Basis2mmol, eine andere ist Natriumcitrat100g, Citrat140g, mit Wasser auf1000ml, jede Milliliter enthält Natrium1mmol, die Dosis beträgt1mmol/（kg·d），geteilt4～5mal oral

　　3, Salzpikthormontherapie:Fluhydrocortison（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），kann die Azidose korrigieren und den Blutkaliumspiegel senken.

　　4, Behandlung der primären Krankheit:Wichtigste ist die Behandlung der primären Krankheit und die symptomatische Behandlung.

　　5, Kalziumpräparate:Die Anwendung von chronischer Azidose kann eine erhöhte Kalziumausscheidung im Urin verursachen und die Absorption von Kalzium behindern25-（OH）D3wird in1,25-（OH）2D3Darüber hinaus haben einige Patienten einen Mangel an Magensäure, was die Absorption von Kalzium im Darm beeinträchtigt und den Blutkalziumspiegel senkt. Ein niedriger Blutkalziumspiegel kann eine sekundäre Hyperparathyreoiditis verursachen, die Phosphat Clearance erhöht und die Konzentration von Phosphaten und Kalziumionen im Blut senkt, was zur Unmöglichkeit der Mineralisierung des Knochens führt und die Rachitis verursacht; Ein Mangel an Kalzium kann auch während des Korrigierens der Azidose auftreten, sogar Krämpfe, was die Ergänzung von Kalzium erfordert. Ein schwerer Mangel an Kalzium kann intravenös verabreicht werden10％Glukonatkalzium, jede 0.5～1.0mg/kg oder5～10mg/mal verdünnt und langsam injiziert werden, während gleichzeitig ein Herz-Kreislauf-Überwachung durchgeführt wird, wenn die Herzfrequenz unter60-mal/min aufhören, die Injektion zu stoppen, um einen plötzlichen Herztod zu verhindern, bei Bedarf können sie in Abständen6～8h wiederholt verwenden, bei niedrigem Kalzium kann Kalzium in oralen Formen eingenommen werden, gemäß15mg/kg Kalziumionen-Ergänzung.

　　Zwei, Prognose

　　Die meisten Fälle dieser Krankheit erfordern eine lange Behandlung, manchmal sogar lebenslange Behandlung. Es sollte regelmäßig die pH-Werte des Blutes, die Konzentration von Bikarbonat und die Calciumausscheidung im Urin gemessen werden, die Dosis der Medikamente vorsichtig angepasst werden. Das Prognoseergebnis hängt von der frühen Diagnose, der frühen angemessenen Behandlung und der langfristigen Durchführung eines regelmäßigen Behandlungsplans ab. Wenn eine angemessene Behandlung frühzeitig durchgeführt wird, kann eine schwere Kalzifikation der Nieren und eine Funktionsunfähigkeit der Nieren verhindert werden, die Prognose ist gut. Wenn die Behandlung unterbrochen wird, können die klinischen Symptome einer metabolischen Azidose wiederauftauchen, was zu einer Funktionsunfähigkeit oder einem Versagen der Nieren führen kann, die Prognose ist schlecht.