โรคสตาห�โลของไต

　　1. สาเหตุที่เกิดโรค

　　ในช่วงที่ผ่านมานี้ นักวิทยาศาสตร์ได้ทำการวิเคราะห์และวิจัยอย่างละเอียดเกี่ยวกับซากสะสมในเนื้อเยื่อที่เป็นโรค พบว่า ซากสะสมแบบสตาห�โลทุกชนิด85% ถึง95% เป็นส่วนผสมของเส้นยาว ซึ่งเป็นโปรตีนตัวปลอมของสารแบบสตาห�โล สามารถละลายในน้ำและสารประกอบเบสที่มีความเข้มข้นต่ำ มีมวลโมเลกุลที่อยู่ในระหว่าง4000 ถึง25000Da จนถึงปัจจุบัน20 รูปแบบของโปรตีนตัวปลอมของสารแบบสตาห์โลได้มากกว่า 28 ชนิด โดยโครงสร้างเบสของโปรตีนทุกชนิดนั้นมีลักษณะต่างกัน และสามารถมีรูปแบบของน้ำเหล็กหรือเส้นยาว ขณะที่มีรูปแบบเส้นยาว การสแกน X-ray diffraction สามารถเห็นว่าสารแบบสตาห์โลเหล่านี้มีโครงสร้างกลางที่เหมือนกัน ซึ่งเป็นโครงสร้างที่ขาดกันข้ามแนวแบบของเส้นยาวของสารแบบสตาห์โล ดังนั้น บางนักวิทยาศาสตร์ก็เห็นว่าโรคแบบสตาห์โลเป็นโรคของโครงสร้างระดับที่สองของโปรตีน การวิจัยยังพบว่า การระบุโปรตีนเหล่านี้มีความสำคัญทางทางโรคศาสตร์ และมีความเกี่ยวข้องกับการแสดงอาการ โรคเกี่ยวข้อง การรักษาและการเกิดผลของการรักษา ดังนั้น นักแพทย์คลีนิกจึงควรนำมาตรวจสอบสายสารแบบสตาห�โลที่มีการมีเชื้อซึ่งมีการมีเชื้อเช่นนี้ โดยย่อยายเกี่ยวกับโปรตีนตัวปลอมหลักของแบบสตาห�โล

　　AโปรตีนALเป็นโปรตีนที่มาจากลำดับเล็กของโปรตีนมะเลือดมะลึกหรือบางส่วนของลำดับเล็กที่มีลักษณะผิดปกติ มีมวลโปรตีน5000 ถึง16000 ดาโอลามิด และสามารถปล่อยออกทางปัสสาวะ2เท่า ซึ่งพบว่าไม่ทุกส่วนประกอบของเล็กมีคุณสมบัติที่สามารถทำเป็นสายแพ้ทางเล็กเหมือนกัน โดยที่ลำดับเล็กวันที่วาน Vλ มีความเกี่ยวข้องกับสมลักษณ์โลหิตอาการวิกฤตยิ่งเยอะที่สุด และผู้ป่วยที่มีโปรตีนโลหิตเล็ก Vλ มักจะมีการเนื่องมาจากเส้นเลือดที่เนื่องมาจากเส้นเลือดที่มีการทำงานมาก และมีความเกี่ยวข้องกับมะเลือดมะลึกที่เนื่องมาจากเส้นเลือดที่มีการทำงานมาก90％ของสายเล็กที่มีลำดับตัวอักษรคงที่ในเนื้อเยื่อที่ปะนุสรรค์ของผู้ป่วย ดังนั้นในทางที่แพทย์คงจะสามารถใช้น้ำเหลืองที่เน้นเฉพาะตัวอักษรคงที่ของตัวอาญาเพื่อตรวจสอบโรคนี้10％ของผู้ป่วยที่มีมะเลือดมะลึกที่มีระดับน้ำตาลที่ต่ำมาก สามารถทำการตรวจสอบด้วยน้ำเหลืองที่เน้นหลักที่มีตัวอาญาของลำดับเส้นทางหรือของลำดับκ ของลำดับหลักที่ไม่มีลำดับตัวอักษรคงที่ การทำสึ่งของ Aโปรตีนที่เป็นสาเหตุของสมลักษณ์โลหิตอาการวิกฤตยิ่งเยอะเป็นที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุดในระบบโรคเส้นเลือดเป็นสมลักษณ์โลหิตอาการวิกฤตยิ่งเยอะ โดยการเกิดกับโรคของมะเลือดเซลล์เมล็ดของ B ที่มีเซลล์ปลายเลือดที่เป็นคลอนเช่น มะเลือดมะลึกมากที่เป็นเนื้องอกของหลอดเลือดของ B ซึ่งมีมะเลือดมะลึก มะเลือดมะลึกของเซลล์เมล็ดของหลอดเลือด และโรคเลือดหรือมะเลือดมะลึกมากที่เป็นเนื้องอกของหลอดเลือดของ B ที่มีมะเลือดมะลึก15％ที่มีมะเลือดมะลึก86％ของผู้ป่วยมีสายโปรตีนหนึ่งคู่เดียวเดียวในน้ำเหลืองของผู้ป่วย

　　AΑโปรตีนมาจาก Aโปรตีนที่มีอาการปลอดแพ้ต่อเลือดของความวิกฤตยิ่งเยอะ ซึ่งมีมวลโปรตีน4500 ถึง9200 ดาโอลามิด76สายอะมิโนจุดตัดที่ด้านหน้าของอะมิโนซากN ซึ่งSAAเป็นโปรตีนเด่นของเหล็กไหลที่สูง ที่ถูกทำเนียนที่ตับ ในช่วงที่มีการปะทุของอาการอักเสบ ในละติจุดที่โปรตีนเซอร์วิซอาห์โปรตีนที่ถูกผลิตที่ตับเพิ่มขึ้นตามสัดส่วนความเข้มข้นของเลือด การผลิตของโปรตีนSAAนั้นขึ้นอยู่กับอินทราเลิล-1(IL-1）、อินทราเลิล-6(IL-6）、ไฮโปแลยส์ ไฮโปแลต และและเซลล์ฟากเทอร์ฟาก เช่น แบรนดิทท์ และคณะรายงานว่า สายอะมิโนของ AΑโปรตีนและลำดับสายอะมิโนที่ด้านหน้าของสายโปรตีนนั้นต่างจาก ALโปรตีน ซึ่งลำดับดังกล่าวคืออะแลนีน-เซอริโนน-ฟีนิลอลีน-ฟีนิลอลีน-เซอริโนน-หรือเซอริโนน-ฟีนิลอลีน-ฟีนิลอลีน-เซอริโนน-นี้ AΑโปรตีนขาดสาวเมต์ยีนที่มีส่วนประกอบของไซสเตอีนและเทอร์มินีน และระดับของโปรลีนและวาลีนนั้นเล็กมาก ดังนั้นก็สามารถระบุว่า AΑโปรตีนไม่มีความเกี่ยวข้องกับโปรตีนไอมูนโกลบูลอย่างแน่นอน สึ่งแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงของ AΑโปรตีนนี้สามารถพบในทุกคนที่มีการประกาศเตือนระดับอาการโรคจริงทั้งหมดที่เกิดขึ้นตามสาเหตุของสมลักษณ์โลหิตอาการวิกฤตยิ่งเยอะ เช่น สมลักษณ์โลหิตอาการวิกฤตยิ่งเยอะเนื่องมาจากการปนเปื้อนโรคเนื้องอกของหลอดเลือดของ B แบบแนวโน้มทางเชื้อเลือด ข้อเท็จจริงที่มาจากครอบครัว ประจำชาติทะเลเมดิเตอร์เรนเนียน และ Muckle-Well综合征等。

　　淀粉样甲状腺转运蛋白是家族性淀粉样多神经病、家族性淀粉样心肌病、玻璃体淀粉样变性等疾病组织沉积的淀粉样蛋白纤维。在TTR分子127个位点中目前已知至少达70余种突变体与淀粉样变有关，其中与FAP有关的突变最常见是第30位上的缬氨酸被蛋氨酸所取代，而与FAC有关的是122位缬氨酸被异亮氨酸所替代。需要注意的是，在一些老年中累及心脏的系统性淀粉样变是由于正常固有的甲状腺转运蛋白在血液中存在的时间延长，野生型甲状腺转运蛋白作为淀粉样蛋白沉积于心肌和其他组织所致，称为老年系统性淀粉样变性。

　　淀粉样载脂蛋白AI是高密度脂蛋白的主要成分，目前已知有10种该蛋白淀粉样变的前体蛋白，其中7种为单碱基替换，其他变异方式有插入或缺失。所致疾病是一种常染色体显性遗传病，临床突出表现内脏淀粉样变，主要为心肌病变以及多神经病变，肝脏的病变也较为广泛但肝功能良好，肾脏损害明显，大部分最终发展为肾衰竭。

　　ตัวแทนของโปรตีนแอมโลอิดโปรตีนเซอร์วิคอลที่มีความแตกต่างทางเซอร์วิคอล ที่รู้จักว่ามีการแอมโลอิดเซอร์วิคอล4ตัวแทนที่มีความแตกต่างกับโรค โดยที่สองตัวแทนที่มีความแตกต่างคือการแปลงตำแหน่ง524ตัวแทนที่มีความแตกต่าง3ตัวแทนของโค้ดอนที่ตำแหน่งเกิดแทนด้วยตัวแทน522ความขาดของโค้ดอนสายสั้น ทำให้เกิดความขาดของตัวแทน ซึ่งทำให้เกิดความขาดของตัวแทน554อะแกมีโอนที่ตำแหน่งเกิดแทนด้วยเลวาลีน และมีการแสดงออกที่มีการแอมโลอิดทางเดินทางเนื้อเลือดที่มีความแตกต่างอื่นๆ526อะแกมีโอนที่ตำแหน่งเกิดแทนด้วยวาลีน และมีการแสดงออกทางคลินิกว่ามีการแอมโลอิดทางเดินทางเนื้อเลือดทางทางสืบทอด แต่ประวัติครอบครัวไม่ชัดเจน หลายคนมีโปรตีนในปัสสาวะหรือความดันเลือดสูงในวัยกลางคริสต์ศักราช4ถึง10ปีเปลี่ยนแปลงเป็นความเจ็บป่วยทางเดินทางเนื้อเลือด

　　แอมโลอิด β2มิโคโปรตีนมีโปรตีนก่อนหน้าเป็น β2-มิโคโปรตีน มวลโมเลกุลประมาณ1.2วันแดงเป็นโปรตีนคงที่ของโปรตีน MHC ชนิด 1 และแสดงออกในเซลล์ที่มีเนื้อเยื่อ ในระดับปกติมีสถานะเสรี สามารถผ่านกระตุ้นด้านหลังโดยเจริญเต็มที่และถูกยึดโดยท่อเลือดต้นและแยกตัว198ปีที่รายงานครั้งแรกของ β2มิโคโปรตีนแอมโลอิด มีการเกิดขึ้นในคนที่ผ่านการ透析เลือดยาวนาน โดยเฉพาะการ透析เลือด ทำให้มี β2มีการสะสมของมิโคโปรตีน การล้างบางของเครื่อง透析เพื่อล้าง β2ไม่มีมิโคโปรตีนมาก มีการสะสมของ β2-M มีการฝังตัวที่เส้นประสาทนิ้วเท้ายาวและเนื้อเยื่อรอบกลุ่มข้อข้อมือ กระดูกที่เจ็บป่วยมีการเปลี่ยนแปลงเป็นตัวแท้ง อาการแสดงออกหลักคือการเคลื่อนไหวของข้อข้อมือ และเริ่มลุกลามไปยังข้ออื่นๆ

　　นอกจากส่วนประกอบโปรตีนอินทรีย์เหล่านี้แล้ว ฝายของเนื้อเยื่อที่มีการฝังเยื่อหุ้มเนื้อมีส่วนประกอบที่ไม่เป็นสายหนาแน่นบางส่วน หลักที่เป็นนี้เป็นสารแอมโลอิด P ของเลือด โปรตีนลดลิโปโปรตีน เฮพาอรินไซโลไซเทน และโปรตีนกลูเคโปรตีน ฯลฯ

　　SAPโปรตีนเป็นโปรตีนกลูเคโปรตีนในเยื่อเซลล์ ไม่เป็นโปรตีนสายหนาแน่นของโปรตีนแอมโลอิด มวลโมเลกุลเป็น2.35วันแดงมีความยาวเวลาครึ่งวงจรวิถีเป็นเวลาเดียวกับเซลล์ติสที่มีที่มาจากเซลล์ติสตับและแยกตัวเซลล์ติสตับเท่านั้น ครึ่งวงจรเวลาเป็น24h。SAP และ C-เรสพอร์ตินีนมีโครงสร้างหลายกลุ่ม แต่ในระหว่างการอาการอักเสบ SAP ในเลือดไม่เพิ่มขึ้น แต่จะต่างจากโปรตีน SAA และ SAP มีโครงสร้างห้าหน่วยสายสเปกตริก ซึ่งมีจุดเชื่อมตัวสมานเป็นตัวมาตรฐาน ซึ่งสามารถเชื่อมตัวกับตัวมาตรฐานผ่านวิธีที่ขึ้นกับแรงเหล็กซึ่งเป็นตัวมาตรฐาน ในระหว่างการแผ่นสารอาหาร SAP ในเลือดจะมีความหนาแน่นสูงตลอดเวลา ซึ่งมีความหมายว่ามันอาจมีส่วนร่วมในขั้นตอนที่ก่อโรคแผ่นสารอาหาร SAP ห้าหน่วยสายสเปกตริกสามารถเชื่อมตัวกับสารอาหารแผ่นและป้องกันการย่อยลด การทดลองใช้หนูแพทสายที่มีดีเอ็นเอเกิดเจาะดาว SAP พบว่า SAP ช่วยในการแผ่นสารอาหาร การซับซ้อนของสารอาหารในตัวและหลังจากที่ปล่อย SAP สารอาหารแผ่นจะลดลง การฉีด SAP สะสมสามารถเลือกตั้งตัวแผ่นสารอาหารได้ คุณสมบัตินี้ได้ถูกใช้ในคลีนิก โดยใช้ SAP ที่มีการเซอร์ฟวิ่งตัวแทนเพื่อตำแน่งและจำนวนสารอาหารแผ่นในผู้ป่วยแผ่นสารอาหาร

　　ออพโปลิโปเปรตีน E ปรากฏในตัวแผ่นสารอาหารของผู้ป่วยแผ่นสารอาหารทุกคน ออพโปลิโปเปรตีน E4มีความเกี่ยวข้องกับโรคอัลไซเมอร์อย่างใกล้ชิด และยังเป็นสาเหตุเสี่ยงทางพันธุกรรมของการแผ่นสารอาหารทั้งหลายรูปแบบ แต่แนวทางที่ก่อโรคยังไม่เป็นที่ทราบ ฮีสตามินซูลโฟเนต์ เป็นส่วนประกอบของเส้นของหลัง และยังปรากฏในทุกตัวแผ่นสารอาหาร ในขณะนี้ยังไม่ทราบว่ามีความเป็นอาการทางยากลธาตวิทยา ซึ่งสามารถลดการซับซ้อนของสารอาหารแผ่นเกิดจากสาหร่ายที่มีความช่วยเหลือของสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนม อาจใช้เป็นยาบำบัดที่มีประสิทธิภาพในอนาคต

　　สอง แนวทางของการเกิดโรค

　　1และโรคแผ่นสารอาหารอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการปฏิกิริยาการภูมิคุ้มกัน การเปลี่ยนแปลงของการเคลือดระเบิดเชื้อเสื้อเยื่อ และการย่อยลดของเสื้อเยื่อเชื่อมต่อ แต่ในขณะนี้เชื่อว่ามันเกิดจากการสะสมของกลุ่มโปรตีน ซึ่งมีคุณสมบัติที่เหมือนกัน การสร้างมากเกินของโปรตีนนี้ช่วยในการสะสม โดยเฉพาะในโรคแผ่นสารอาหาร AL ที่มีโรคมะเร็งเจริญเต็มที่ของเจ็บกระดูก

　　2และในโรคแผ่นสารอาหารแบบซับซ้อน และโรคไขมันทางมหายุทธ์ทางครอบครัว บางส่วนในระยะหน้าที่สร้างเพิ่มขึ้นของเลือดอาโพลิโปเปรตีน A (AA) ในเลือดสามารถเป็นสารอาหารแผ่น AA ที่สะสมได้; ใน beta2-M ที่ก่อให้เกิดโรคแผ่นสารอาหาร2-M มีระดับเลือดเพิ่มขึ้นเพราะมีการสร้างมากเกินหรือการปล่อยเลือดมากหรือการย่อยลดลง แต่การสะสมมิใช่เกี่ยวข้องกับระดับเลือด แต่มีคนคิดว่า beta2-M มีระดับเลือดเพิ่มขึ้นเพียงพอที่จะสะสมในเนื้อเยื่อเพื่อเกิดการแผ่นสารอาหาร2-M มีแนวโน้มการซับซ้อนของการเกิดโรค

　　(1) ในผู้ป่วยเบาหวานเลือดขาวซึ่งเสียฟังก์ชันของไต ซึ่งฟังก์ชันกระตุ้นด้านนอกของไตในการฟิลเตอร์ beta2-M ลดลง ทำให้เลือดมี beta2-M สะสมมากขึ้น2-M ถูกถอดเชิงเล็กน้อยน้อยมาก หากใช้เคลือบ透析 PAN หรือเคลือบ透析 Polysulfone หรือเคลือบ透析 Carbonate Diester ในการฟอกเลือด เนื่องจากการถอดเชิงตามแรงกระแสของ Aβ2-M สะสมมากขึ้น และมีปริมาณ beta2-M ถูกดึงเข้ามามากขึ้น ซึ่งทำให้ Aβ2-M ถูกถอดเชิงเล็กน้อย ทำให้เลือดมี beta2-M ลดลง

　　(2) การอาหารเชื้อทางเบาหวานของเหลว透析และการกระตุ้นของผิวเคลือบ透析สามารถกระตุ้นเซลล์มองกุฎและเซลล์ของทีม ซึ่งทำให้เซลล์ยางอย่างอินทรีเลิก (IL-1(IL-1รวมถึงการเพิ่มการสร้างและปล่อยตัวเซรุมิน (TNF) และตัวเซรุมินการเติบโตเซลล์ (TGF) ในเนื้อเยื่อประกอบกระดูกและผิวเกล็ด ซึ่งกระตุ้น Aβ2-M在骨沉积而致病。它们促进骨质吸收作用比甲状旁腺激素更大。

　　3、在一些淀粉样蛋白，尤其是ASC蛋白或AE蛋白，由于单个氨基酸的替代，使得沉积蛋白不同于正常的相似物，因此认为沉积可能直接与由于肽顺序的改变而引起的分子生化特性变化有关。在AL型淀粉样变，沉积的轻链常是原轻链的水解片段，偶尔为原轻链。

　　4、由于淀粉样沉积的可能媒介的部分突变和分解，在β2-M沉积中，所涉及的蛋白质比正常的β2-M更偏酸性和高级糖基化的特征，糖基化β2-M可引起TNF-α、IL-1和单核细胞趋化呈短暂性升高。

　　5、确实所有的淀粉样蛋白常与氨基多糖和淀粉样P物质（即SAP蛋白）一起沉积。淀粉样蛋白沉积的分子机制仍在研究中。

　　临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性，顽固性发作，淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常，如若累及传导系统，则可致传导阻滞，房颤，房扑和室性心律失常等，这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。

　　淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异，亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。

　　一、分型：淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分，这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构；电子显微镜下的细纤维非分枝表现；在刚果红染色后，在偏光显微镜下的苹果绿双折射，根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。

　　1、AL型（即原发性淀粉样变性病）：原发性淀粉样变性病是指病因不明，无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏，消化道，舌，皮肤和神经系统，肾受累者占40％。

　　2、AA型（即继发性淀粉样变性病）：继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的，常见的有关原因有：

　　(1）慢性感染占50％，多为反复发作的慢性化脓性感染，如肺脓肿，脓胸，支气管扩张，骨髓炎等；此外亦可见于结核，梅毒，麻风等感染性疾病。

　　(2）มะเร็งต่างๆ อย่างเช่น มะเร็งตับหลอดเลือดมีลักษณะตะขอเนื้อเข้ม มะเร็งเซลล์ตับเม็ดเลือดเล็ก และอื่นๆ

　　(3）โรคไข้ลมอายุรักษาโรคเรื้อรังร่วมกับโรคสตาฟิโลไอด์20% ถึง60％。

　　(4）โรคเบาหวาน

　　(5）โรคแบฟาโลพอลิอออฟ

　　(6）โรคโคลอนแบฟาโรอิติส

　　เหตุผลหลักที่เป็นเนื้องอกของโรคสตาฟิโลไอด์ที่เกิดขึ้นหลังมีระบาดคือตับหลอดเลือด25％，此外肝，脾，肾上腺亦为常见受累的脏器。

　　3、浆细胞病伴淀粉样变性病：多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀粉样变性者占6% ถึง15％.

　　4、遗传性家族性淀粉样变性病：遗传性家族性淀粉样变性综合征少见，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿（常为肾病综合征）和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状，其他有FinnishAmyloidosis等，遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型，神经病变型和混合型。

　　5、โรคสมล้างเม็ดเลือดขาวที่เกิดที่องค์ประสาทหรือหลอดเลือดหรือผิวหรือทางช่องเดินเพศ：โรคสมล้างเม็ดเลือดขาวที่เกิดที่องค์ประสาทหรือหลอดเลือดหรือผิวหรือทางช่องเดินเพศ ทั้งสองที่มีมากขึ้นในผู้สูงอายุ

　　6และโรคแผลลึกของเนื้อเยื่อที่มีความเกี่ยวข้องกับการฟิลเตอร์เลือดด้วยท่อเลือดขาว:ผู้ป่วยที่มีการฟอกเลือดแบบยาวนานเนื่องจากβ2-เซอร์โบไซต์M มักมีการเก็บตัวในเยื่อประกอบและกระดูกยาว สร้างโรคเจ็บปวดกระดูกและโรคเจ็บปวดของหลอดอาหารและซองข้อไขมัน แต่ไม่มีการเก็บตัวมากในระบบเม้า

　　สอง、การแสดงออกของตับเป็นระยะที่เจ็บปวด：นอกเหนือ3/4โรคเจ็บปวดที่มีการเปลี่ยนแปลงด้วยสมล้างเม็ดเลือดขาวมีอาการป่วยของตับเป็นระยะที่เจ็บปวด และการแสดงออกขององค์ประสาทที่เจ็บปวยแบ่งเป็น4ระยะ

　　1、ระยะที่ยังไม่มีอาการป่วย (Ⅰ ระดับ)：ไม่มีอาการป่วยและอาการเจ็บปวดเลย และทดสอบเลือดที่ไม่มีอาการป่วยเลย สามารถวินิจฉัยได้โดยเพียงแค่ตรวจสอบระบบไตด้วยวิธีเบาหวานเลือด และในระยะนี้สามารถยืดเวลาได้นานที่สุด5ถึง6ปี

　　2、ภาวะเลือดดินสารขั้นที่ 2 (Ⅱ ระดับ)：ปรากฏขึ้นใน76％ ผู้ป่วยมีปรากฏการณ์เลือดดินสารเป็นอาการแรก มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีปริมาณเลือดดินสารขนาดใหญ่ ปรากฏการณ์เลือดดินสารเป็นตัวแบบเชิงสัมพันธ์ที่ย่อมกับตำแหน่งและระดับของเม็ดเลือดขาวสมล้างในสมองหลอดเลือดเป็นตัวแบบเชิงสัมพันธ์ที่ย่อมกับตำแหน่งและระดับของเม็ดเลือดขาวสมล้างในสมองหลอดเลือด ซึ่งสามารถแสดงออกเป็นเลือดดินสารที่ไม่มีอาการป่วย ตามเวลาหลายปี มีเลือดที่มีเลือดแดงดูทางตาน้อย และมีเนื้อตายที่หลอด ผู้ป่วยที่มีความหวั่นดันสูงมีร้อยละ20% ถึง50％ ซึ่งอาการฝากหลังแบบตั้งตัวนั้นเป็นคุณสมบัติที่เฉพาะของการเสื่อมโภชระบบหลังสมอง

　　3、ภาวะซองไขล่ขั้นที่ 3 (Ⅲ ระดับ)：มีปรากฏการณ์ประกาศชัดของปรากฏการณ์เลือดดินสารมาก ลดอัลบูมินในเลือดลดลงและบวม โดยเลือดไขมะที่สูงเป็นแนวโน้มที่น้อย ขณะที่เลือดดินสารเล็กน้อยเพียงไม่กี่ตัวต่อวัน หลอดเลือดเบนซ์ที่เกิดจากซองไขล่เป็นการติดเชื้อที่พบบ่อยที่สุดของซองไขล่ โดยส่วนใหญ่เริ่มแรกด้วยแบบไม่เปิดเผย แสดงออกเป็นซองไขล่ที่ยากที่รักษา และมีผู้ป่วยเล็กน้อยที่เริ่มแรกด้วยอาการปวดท้อง การเลือดที่มีเลือดแดงเพิ่มขึ้น การเพิ่มปรากฏการณ์เลือดดินสารและการแย่ลงของฟังก์ชันไต การตรวจเชิงภาพทางเบื้องหลังหรือซองอิเล็กทรอนิกส์สะท้อนแสงไม่เห็นว่าไตขยายขึ้นเมื่อเทียบกับตอนก่อน ซองไขล่ที่เกิดจากเอชแอลเป็นตัวแบบเชิงสัมพันธ์ที่สูง30% ถึง40％ ผู้ป่วยที่มีเลือดอัลบูมินที่มีอัตราส่วนต่ำ35％ เมื่อภาวะซองไขล่ปรากฏขึ้น การพัฒนาของโรคเร็วและมีความหวั่นวิตก โดยเหลือชีวิตน้อย3ปี ผู้ป่วยที่มีอายุเกิน 60 ปีไม่เกิน10％.

　　4、ภาวะไตซึมเจือขั้นที่ 4 (Ⅳ ระดับ)：หลังจากเกิดภาวะซองไขล่ มีการลดฟังก์ชันของไตที่มีประกาศชัด จนถึงครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีเลือดดินสารเยอะ ผู้ป่วยที่รุนแรงเสียชีวิตด้วยภาวะไตซึมเจือ ระบบท่อเลือดไตและเนื้อระหว่างท่อเลือดไตอาจจะเจ็บป่วย ปรากฏการณ์ของเนื้อระหว่างท่อเลือดไตคือหลังงาน และแม้ว่าจะมีผู้ป่วยเล็กน้อยที่มีเบาหวานไต ชาตริยาไตเจ็บป่วยและการขาดแคลเชียมในเลือด จากภาวะซองไขล่ไปยังภาวะไตซึมเจือต้องใช้เวลา1ถึง3ปี ความรุนแรงของการฝึกเซอร์โบไซต์ของสมองหลอดเลือดเป็นตัวแบบเชิงสัมพันธ์ที่ย่อมกับฟังก์ชันของการทำงานของไต

　　สาม、การแสดงออกขององค์ประสาทนอกไต：

　　1、โรคหลักฐานโรคสมล้างเม็ดเลือดขาวตัวแรก：ทั่วไปมีการลดน้ำหนักเร็ว อ่อนแอและหมดแรง และมีองค์ประสาทหลายแห่งที่เจ็บป่วย

　　(1）肾脏最常见，为占50％。

　　(2）心脏（40％）受侵犯，引起心肌病变，心脏扩大，心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50％死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因。

　　(3）胃肠道黏膜受累可引起便秘，腹泻，吸收不良及肠梗阻等症状，黏膜下血管受累可伴发消化道出血，甚至大出血致死，舌受累出现巨舌，患者言语不清，吞咽困难，仰卧时巨舌后垂而发出响亮的鼾声，胃受累时症状如胃癌，反复呕吐难以进食。

　　(4）自主或周围神经受累（19％）表现为多发性周围神经炎，肢端感觉异常（手套或袜子样分布的感觉减退麻木）及肌张力低下和腱反射低下；尺神经损害及周围肌腱因淀粉样物沉积表现为腕管综合征；可导致自主神经功能失调，表现为直立性低血压，胃肠功能紊乱，膀胱功能失调或阳萎，老年患者中枢神经系统受累表现为痴呆。

　　(5) การทรมานของทรวงไข่หลังจากการเพิ่มปริมาณเลือดในระบบประปาสังขวน ทำให้เกิดอาการของการขยายปริมาณเลือด ฟังก์ชันของกล้ามเนื้อเยื่อและกล้ามเนื้อกระดูกแสดงอาการของความอ่อนและความเสียหาย

　　(6) การทรมานทางของกระดูกและของกล้ามเนื้อแสดงอาการว่ามีการขยายของกระดูกหลายแห่ง และเจ็บปวด หรือเนื่องจากการทรมานของกระดูกแสดงอาการว่ามีการเกิดความเปลี่ยนแปลงในกระดูกหลอด

　　(7) ความเสียหายต่อตับเป็น16% โรคหลังผิวหนังเป็น5% ถึง15％.

　　2และโรคแผลลึกทางไตที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติ:อาการของโรคทางไตมักจะถูกกำบังด้วยอาการของโรคต้นตอ ตับและตับหลอดเป็นอาการที่เน้นที่ทรมาน ตับและตับหลอดมักเป็นขนาดใหญ่ อาการเจ็บที่บริเวณตับ การลดลงของฟังก์ชันตับ ความเพิ่มขึ้นของแรงดันทางท่อเลือดทางด้านหลัง อาการเกิดของน้ำหลัง และอาการไข้เหนือตาน้อยมาก มักเกิดขึ้นในช่วงท้ายของโรค นอกจากนี้ อาจมีการทรมานทางไตด้วย อาการแผลลึกมีความรุนแรงที่สุดที่อยู่ใกล้กับชั้นหลังของเนื้อเยื่อส่วนใด ตับหลังเป็นขนาดใหญ่ มักเกิดขึ้นเนื่องจากการก่อตัวของเลือดหลอดเลือดของไต ทำให้เกิดการเสียชีวิตของเนื้อเยื่อ ฟังก์ชันลดลง และแสดงอาการของโรคอีดีส

　　3และโรคแผลลึกของไตที่เกิดขึ้นกับโรคมะเร็งเลือดมากหลาย:อาการหลักคือความเจ็บปวดกระดูกที่ยากที่ทน รังสีเอกซ์เห็นการทำลายกระดูกหรืออาการแตกกระดูก สาเหตุเพราะการทำลายกระดูกทั้งหมดมีอัตราที่สูงขึ้น อาการไข้เข้มข้น การเพิ่มขึ้นของโปรตีนโลหิต และการปรากฏของโปรตีนในปัสสาวะ

　　4และโรคแผลลึกในวัยรุ่น:มักเกิดขึ้นที่สมอง หัวใจ ตับหลอด หลอดเลือดหลัก ไข่กระดูกและเนื้อเยื่อของกระดูกและของกล้ามเนื้อ ที่มีโปรตีนแผลลึกเก็บตัวทำให้เกิดความไร้ความสำคัญและเสียชีวิตของเซลล์ในองค์ประกอบที่เก็บตัว ทางเลือดที่อยู่ในบริเวณที่เกิดโรคแผลลึกสามารถเห็นถึงการเก็บตัวของโปรตีนแผลลึกที่เป็นสีแคร์มและสามารถทำให้เกิดอาการไข้เหนือตา การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง และอาการที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือด ทางเลือดที่เป็นเหยื่อของโรคแผลลึกเป็นลักษณะเฉพาะของโรคแผลลึกในสมัยในวัยรุ่น ดังนั้นเชื่อว่าโปรตีนแผลลึกมาจากระบบประปาสังขวน ตามความแตกต่างของโรคต้นตอ โปรตีนแผลลึกมีโครงสร้างเคมีที่แตกต่างกัน

　　5และโรคแผลลึกของเนื้อเยื่อที่มีความเกี่ยวข้องกับการฟิลเตอร์เลือดด้วยท่อเลือดขาว:ผู้ป่วยที่ได้รับการฟิลเตอร์เลือดด้วยท่อเลือดขาวยาวนานมีปริมาณโปรตีนมิโคลลาเจนในเลือด2สมาชิกของโปรตีนมิโคลลาเจน (Aβ2-M) มีอัตราที่เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติ มีความเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับความเป็นโรคของกระดูกและไข่กระดูก และการแสดงที่นอกเหนือจากตัวเองของผู้ป่วยดังนี้:

　　(1ความตายตามเส้นเลือดข้อมือ: คนไข้1แต่ละมือหรือทั้งสองมือเจ็บปวด อาการปลอกและอาการความเสียหายทางการเคลื่อนไหว การฟิลเตอร์เลือดด้วยท่อเลือดขาวน้อยกว่า5อายุที่เกิดโรคต่ำ การฟิลเตอร์เลือดด้วยท่อเลือดขาวเป็นน้อยกว่า9อายุที่เกิดโรคเป็นอัตราเกณฑ์5ปี13เท่า17อายุที่เกิดโรคเป็นอัตราเกณฑ์100％，腕管组织，尺神经及其周围肌腱鞘中均有Aβ2-M沉积。

　　(2）淀粉样关节炎：长程透析患者的肩，髋，膝，腕，胸锁，指骨间，踝，肘，颈椎及腰椎关节均可受累，以前四者受累最多，关节肿痛，功能受限，强直，X线片示关节腔变窄，骨质破坏，关节附近可见囊性透光区的骨损害，手指关节受累时可因肌腱鞘炎引起“扳机指”，肌腱断裂。

　　(3）การตกกระดูกทางผลพวง: การเกิดเยื่อกระดูกเปลือยของกระดูกหัวของเท้าสัตว์ หรือกระดูกหลังของเท้าสัตว์ หรือหลอดเท้าสัตว์ สามารถเกิดการตกกระดูกทางผลพวง

　　(4）Aβ2-การฝังของ M นอกกระดูก: น้อย2-M สามารถฝังที่ตะกร้าอาหาร หัวใจ ตับ ตับเลือด หลอดเลือด ตับไร้ ตับหลอดเลือด หลอดเลือดหัวใจ หลอดเลือดหลังคา หลอดเลือดหลังไซโพรบาท และตับหลอดเลือดหลังไซโพรบาท ซึ่งในส่วนที่ทรมานจะมีเนื้อเยื่อหลังเลือดของ Aβ2-การมีการฝังของ protein M มีอาการที่ต่างกันตามส่วนที่ฝัง

　　การป้องกันโรคควรใช้การรักษาโรคที่สามารถทำให้เกิดโรคนี้เป็นหลัก ระหว่างหลายปีที่ผ่านมา การป้องกันโรคด้วยการป้องกันโรคที่มีผลลบยังเห็นว่ามีผล การตัดของโรคที่จำกัดบางครั้งสามารถทำการผ่าตัดได้ การรักษา AL ที่มีมะเร็งเลือดมะละยะใช้ alkylating agent และ prednisone50% ถึง60％ สามารถระงับได้ โรค AL ต้นกำเนิดก็สามารถทดสอบรักษาด้วยวิธีดังกล่าว หรือใช้ dimethyl sulfoxide และ alkylating agent พร้อมกัน ใบชายน้ำเหลืองมีผลป้องกันเฉพาะต่อการเกิด amyloidosis ในภาวะของ Mediterranean fever ที่มีภาวะทางสืบทอด แต่สำหรับโรค AL อื่น ๆ การรักษา AA มีผลแตกต่างกัน การใช้ยาสนับสนุนช่วยในการขยายชีวิต เช่น การใช้ยาทางปัสสาวะที่มีประโยชน์เพื่อปรับปรุงฟังก์ชันหัวใจและไต การใช้ยาแก้ติดเชื้อที่ช่วยในการปรับปรุงผลข้างเคียงของติดเชื้อ

　　การตรวจปัสสาวะมีโปรตีนในปัสสาวะ ผู้ป่วยที่มี protein M ในปัสสาวะมีการปรากฏการณ์ของโปรตีนในปัสสาวะมาก และการตรวจปัสสาวะพบโปรตีนผิดปกติที่เป็นมองเดี่ยว อัตราที่พบของโปรตีนผิดปกติที่เป็นมองเดี่ยวในปัสสาวะสามารถถึง86％，และบางครั้งมีการปรากฏการณ์เลือดในปัสสาวะที่มองเดี่ยว ปัสสาวะมีเจลล์หรือท่อเลือดที่มีของแร่หรือเนื้อต้น

　　การตรวจเลือดเคมีสายสันโซ่ Jolly มีการแสดงอาการที่หลังไซโพรบาทมีการทรมาน ในขณะที่มีการเกิดอาการที่ต่อเนื่อง การทดสอบฟังก์ชันไตรสรรพะที่เกิดขึ้นน้อย การปรากฏการณ์ที่มีผลข้างเคียงของติดเชื้อไม่มีการปรากฏบ่อย-และมีการลดลงของโปรตีนเฟรอร์มิน การเพิ่มขึ้นของโปรตีนที่แตกสลายเลือดและขาดแคลนโปรตีนขาดตัว การตรวจพบ Howell-Jolly ในเลือดรอบตัว

　　สายสันโซ่ Jolly มีการแสดงอาการที่หลังไซโพรบาทมีการทรมาน ในขณะที่มีการเกิดอาการที่ต่อเนื่อง การทดสอบฟังก์ชันไตรสรรพะที่เกิดขึ้นน้อย การปรากฏการณ์ที่มีผลข้างเคียงของติดเชื้อไม่มีการปรากฏบ่อยเป็น2/3การทดสอบโปรตีนผิดปกติที่เป็นมองเดี่ยวในการทดสอบ electrophoresis หรือ immunoelectrophoresis ของเลือดของผู้ป่วยอาจพบโปรตีนผิดปกติที่เป็นมองเดี่ยว การทดสอบ immunoelectrophoresis และ immunofixation บางครั้งใช้เพื่อวัดโปรตีนไม่มีปริมาณมากในเลือดหรือปัสสาวะ การวัดความเข้มของ immunoglobulin ช่วยในการจำแนกชนิดของมะเร็งเลือดหลังหลอดเลือด หรือมะเร็งเลือดมะละยะ-เซรุมโปรตีน สามารถเข้าแสดงตอบสนองกับโปรตีนต้านเซอร์วิคีของแขนง κ และ λ แต่ไม่สามารถเข้าแสดงตอบสนองกับโปรตีนเซอร์วิคีของ immunoglobulin ใดๆ

　　มีการวัดระดับ protein SAA ในเลือดAA protein มีต้นกำเนิดมาจาก protein SAA ซึ่งเป็นต้นกำเนิดของมัน ระดับ SAA ในเลือดเพิ่มขึ้นมีการบ่งชี้ว่ามีการเกิด amyloidosis ซึ่งเป็นเหตุทางภายนอกจาก protein AA ในโรคอาการอักเสบเรืองระบบกล้ามเนื้อ โรคโรคมะเร็งมาตรฐาน โรคโรคขายของลมที่มีเนื้อร่วง โรคมะเร็ง และโรคติดเชื้อครองเวลาที่เร็ว-ระดับของเชื้อตอบสนองเพิ่มขึ้น ดังนั้น ระดับ SAA สูงต่ำสามารถใช้เพื่อแยกแยะว่าการติดเชื้อกำลังมีการดำเนินการหรือไม่ ระดับ SAA > 0.2μg/ml มีการเห็นในการทำงานของอาการอักเสบ หรือติดเชื้อ หลังจากการควบคุมเชื้อ ระดับ SAA ในเลือดจะลดลง ผู้ป่วยที่กำลังดialysis ระยะยาวมีการแสดงอาการของโรคกล้ามเนื้อกระดูก2-M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。

　　五、病理学检查：病理学检查是确诊的最可靠方法，内脏穿刺活检使生前诊断率大为提高，蛋白尿明显者，肾脏活检阳性率接近为100% หลังจากการตัดชิ้นเนื้อท่อหลังมีความเสี่ยงที่จะมีการเลือดออก แต่ไม่เหมือนการตัดชิ้นเนื้อตับ ดังนั้นในขณะนี้คิดว่าการตัดชิ้นเนื้อท่อหลังเป็นทางเลือกที่ดีกว่าการตัดชิ้นเนื้อตับ เนื่องจากการตัดชิ้นเนื้อท่อหลังเป็นวิธีหลักในการวินิจฉัยโรคซึมเซาะเป็นไข่ของตับ อัตราการวินิจฉัยที่เป็นบวกของการตัดชิ้นเนื้อตับต่ำ โดยเฉลี่ยเพียง50% มีความเสี่ยงที่จะมีการเลือดออกมาก ควรระมัดระวัง อัตราการวินิจฉัยที่เป็นบวกของการตัดชิ้นเนื้อท่อหลังเป็น50% การตัดชิ้นเนื้อของเยื่อเนื้อเยื่อท้องหลังเป็นที่มีความเสี่ยงที่จะมีการเลือดออกมาก ดังนั้นควรระมัดระวัง อัตราการวินิจฉัยที่เป็นบวกของการตัดชิ้นเนื้อท่อหลังเป็น730% ใน AL หรือ AA โรคซึมเซาะเป็นซึมเซาะเป็นไข่ ฝุ่นสมองที่ถูกเอามาจากผิวหนังของท้องหลังยังเห็นฝุ่นสมอง ซึ่งมีอัตราการวินิจฉัยที่เป็นบวก70% ถึง80% อื่นๆ ที่อาจทำการตรวจสอบเนื้อเยื่อที่เหมาะสมคือ ฟันหลัง ผิวหนัง (ความอ่อนต่อการตรวจสอบต่ำ) หลังเยื่อรับ และท่อเลือด การใช้เทคนิคสำหรับเซลล์เยื่อรับและตัดชิ้นเนื้อผ่านทางเทคนิคมิเคอร์โกสโคโปปี สามารถเพิ่มการตรวจสอบที่เป็นบวกของท่อเลือด หลังจากที่มือของของคนที่มีอาการป่วยที่มือเสื่อมถูกตัดออก องค์ประกอบเนื้อเยื่อที่เป็นบวกเป็นนักดูแน่นอน แต่มักไม่ใช้เป็นการประเมินโรค

　　ชิ้นเนื้อที่ตัดด้วยการตัดชิ้นเนื้อ5เป็นการประมวลผล 0% หรือ 0% โปรตีน AA มีความอ่อนต่อไฟโมนักซ์ มีความเข้มของสีเทาเล็ก การทดสอบสีเป็นลบ ในขณะที่โปรตีน AL มีความเข้มของสีเทามาก การทดสอบสีเป็นบวก ดังนั้น สามารถใช้วิธีนี้แยกแยะว่าโรคเกิดจากโปรตีน AA หรือโปรตีน AL มีประโยชน์ในการแยกแยะโรคซึมเซาะเดิมและซึมเซาะเป็นซึมเซาะเป็นไข่

　　การตัดชิ้นเนื้อกระดูกเพื่อวินิจฉัย Aβ ในช่วงต้น2-เป็นวิธีที่ดีที่สุดในการมองเห็นฝุ่นสมองในกระดูก ไฟโมนักซ์-สีคอนโกกรานเห็นเป็นสีแดง ใน AA หรือ AF โปรตีนฝุ่นสมอง สีเป็นลบ มีประโยชน์ในการเปรียบเทียบการวินิจฉัย ในกล้องจับไฟฟ้าดูด หากเห็นโครงสร้างที่เลื่อนและเส้นผ่าศูนย์กลางที่เป็น8ถึง10นิวมิเมตรของโคลาเจนฝุ่นสมองสามารถวินิจฉัยได้

　　1การตรวจสอบด้วยกล้องจับทางแสงการแสดงทางฟิสิกส์ของเนื้อเยื่อในตับของโรคซึมเซาะแบบเดิมและซึมเซาะแบบเป็นซึมเซาะเป็นไข่เดียวกัน ในช่วงต้น การเปลี่ยนแปลงของไข่เป็นไข่ไม่ชัดเจน การวินิจฉัยที่ถูกต้องขึ้นอยู่กับการใช้สีที่เฉพาะ ในผิวเยื่อโปรงไข่ ผิวเยื่อหลอดเลือดรอบตรงและฝุ่นสมองในหลอดเลือด สีคอนโกกราน เห็นเป็นสีแดงและในกล้องจับที่มีแสงแวงเห็นเป็นสีเขียวเทาและมีการแบ่งทางแสง ฮีโมทอกซิล-สีม่วงสามารถเห็นได้เป็นปรากฏการณ์ที่เปลี่ยนสี ฟอสฟิน-T สีสามารถเห็นได้เป็นแสงไฟฟ้าภายใต้แสงแวง ในตำนาฬก หลอดเลือดระหว่างใบ หลอดเลือดเล็ก หลอดเลือดรวมและเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์ การใช้แผ่นหนักสามารถเห็นฝุ่นสมองตามเดียวกันได้ ฝุ่นสมองในเนื้อเยื่อระหว่างเซลล์อาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของฟังก์ชันท่อเลือด อย่างเช่น ไข่เบาหวานหรือความเสียหายที่ท่อเลือดไม่สามารถกลับรับคาร์บอนไดออกไซด์แบบไฮโดรเจน3-

　　บนกระจายแบบ HE ผิวเยื่อโปรงไข่เป็นวัตถุที่เข้มตัวและมีสีแดงสว่าง ขณะที่อาการป่วยเพิ่มขึ้น ไข่เป็นไข่น้อยเซลล์และถูกแทนที่ด้วยฝุ่นสมอง ในช่วงนี้ มันยากที่จะแยกแยะได้ระหว่างโรคซึมเซาะไข่เป็นไข่แข็งของเบาหวาน โรคซึมเซาะเลื่อยเลื่องและซึมเซาะไข่เป็นไข่เลื่อย ในบางผู้ป่วย ผิวเยื่อหลอดเลือดระเบิดเป็นรูปทรงดอกไม้ สีทองเหลือง มีโรคเรื้อรังของผิวเยื่อมะเร็ง ในโรคติดเชื้อตายตามตำแหน่งของครอบครัว Ostertaag มีเซลล์จักษุรอบฝุ่นสมอง และมีท่อสมองฝุ่นสมองในท่อเลือด

　　2、การตรวจด้วยกล้องสีและการตรวจวัดความเป็นตัวตนของและ Cมีการแสดงที่แตกต่างกัน แต่ที่พบมากที่สุดคือในเลือดที่มีการเลือกตั้ง Ig ลิงค์เล็ก และ C3แผ่นที่มีสีเจ็บและไม่มีลักษณะ ฉันเกลโลและคณะ ใช้การตรวจด้วยกล้องสีและเลือดตาย ซึ่งเป็นอาวุธต่อการแยก AA และ AL อื่น ๆ และโปรตีนเช่นอัลบูมินและโปรตีนโลหิตในฝากตัว การแสดงทางกล้องสีไม่มีความเฉพาะที่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัย แต่ในฝากตัวของโรคอะมิโลไอด์แบบหลัก จะพบลิงค์เล็ก

　　3、การตรวจด้วยเลนส์อิเล็กโทรโซน：การแสดงทางอิเล็กโทรโซนมีความสำคัญในการวินิจฉัยโรคอะมิโลไอด์ โดยเฉพาะลักษณะที่เฉพาะคือการเห็นเส้นที่มีขนาด8ถึง10nm โครงสร้างเล็กอย่างที่เป็นเส้นหรือมีลักษณะเป็นเส้น ที่ขาดความสมมาตร ดังนั้นง่ายต่อการแยกจากโครงสร้างโคลาเจน โครงสร้างนี้สามารถปรากฏในเข้าของไตเกล็ดเลือด ต่อผิวเยื่อหุ้มไตหรือใต้ผิวเยื่อหุ้มเอนโดเทลิอล ในขณะที่มีโรคเล็ก แค่เข้าของไตเกล็ดเลือดที่เจ็บป่วย ในขณะที่โรครุนแรง เข้าของเลือดที่มีสารอะมิโลไอด์ที่ฝากตัวจะเจ็บป่วย บางครั้งมีสารฝากตัวที่มีลักษณะแหลมและเรียงตัวใต้ผิวเยื่อหุ้มเอนโดเทลิอล บางครั้งมีความเชื่อมั่นที่สำคัญในการแยกสารฝากตัวเป็นอะมิโลไอด์เอ (AA) และอะมิโลไอด์เอล (AL)

　　6. การทดสอบคอนโกกรุนด์：วิธีนี้สามารถใช้เพื่อแยกอะมิโลไอด์เอ (AA) และอะมิโลไอด์เอล (AL) โดยทางตรง ซึ่งเป็นการทดสอบช่วยในการวินิจฉัยที่ง่ายและง่ายต่อการใช้ อะมิโลไอด์ใช้5% หลังจากการบีบตัดด้วยมันเหลืองขาว ทำการปิดสีด้วยคอนโกกรุนด์ เพราะอะมิโลไอด์เอล (AL) มีความร่วมกันกับคอนโกกรุนด์มาก ดังนั้นคอนโกกรุนด์จะเป็นสีและไม่ง่ายต่อการหลั่งสีออก แต่อะมิโลไอด์เอ (AA) มีความร่วมกันกับคอนโกกรุนด์น้อย ดังนั้นการปิดสีด้วยคอนโกกรุนด์ก็ไม่ง่าย หลังจากการฉีดคอนโกกรุนด์ในปริมาณที่เหมาะสม คนที่ปกติ1h การกลืนคอนโกกรุนด์มี10% โรคไขมันต่อเนื้อเยื่อต่อของไต1h การกลืนคอนโกกรุนด์มี20% ในโรคไต40% ในคนที่เป็นอะมิโลไอด์ของไต20 นาที การกลืนคอนโกกรุนด์มี30% หาก1h การกลืนคอนโกกรุนด์มากกว่า60% จะเป็นผลบวก ไม่มีนัยสำคัญในการวินิจฉัยโรคอะมิโลไอด์แบบหลัก เพราะมีสารอะมิโลไอด์ที่ฝากตัวน้อยในอวัยวะที่เจ็บป่วยในช่วงต้น และมีการกลืนคอนโกกรุนด์น้อย ดังนั้นมักเป็นผลลบ นอกจากนี้ การเสียเลือดในปริมาณมากเมื่อคำนวณอัตราการกลืนคอนโกกรุนด์ ต้องปฏิเสธปริมาณคอนโกกรุนด์ที่กลืนจากปัสสาวะ วิธีนี้มีความเชื่อมั่นต่อง่าย และไม่ได้ใช้งานมากต่อไปแล้ว

　　7. การวิเคราะห์ลำดับอะมิโลไอด์：สายต่อของอะมิโลไอด์ และลำดับของอะมิโลไอด์ช่วยในการแยกสำหรับอะมิโลไอด์เอล (AL) และอะมิโลไอด์เอ (AA)

　　8. การตรวจสอบอื่น ๆ：

　　1、ภาพรังสีทางอกของท้องหลัง การตรวจสอบเสียงสัมผัสหรือภาพรังสีเลือดทางเม็ดเลือดขาวของไต：หากมีภาพระบาดของไตที่ขยายตัว (โดยเฉพาะเมื่อมีหลอดเลือดเนื้อเยื่อต่อของไต) จะช่วยในการวินิจฉัย แต่หากภาพระบาดของไตมีขนาดปกติหรือเล็กลงในภายหลัง ก็ไม่สามารถปฏิเสธการวินิจฉัยได้

　　2、รังสีเพื่อภาพระบาดของเลือดของไต：ช่วยในการวินิจฉัยโรคหลอดเลือดเนื้อเยื่อต่อของไต

　　3、放射性核素扫描：已应用来确定淀粉样变性，99mTc-dimercaptosuccinate（9mTc-DMSA）可被近端肾小管重吸收，当肾小管及肾间质受累时，近端小管重吸收功能减退，对99mTc-DMSA的摄取减少，但缺少分析的敏感性而不用，应用123I标记的血清淀粉样P物质来诊断AA和AL型淀粉样变，有很好的前景，有报道静脉内注射放射性β2-M来检测包含β2-M的淀粉样变。

　　4และการสแกนภาพหัวใจแบบยุทธศาสตร์สองมิติ:มีความเป็นภาพดีในการตรวจว่ามีอัลโปไมโลยด์ในหัวใจ.

　　อาหารที่ไม่ควรกินในโรคเนื้องอกประจำตัวน้ำเหลือง

　　1และเครื่องดื่มและเครื่องดื่ม (รวมถึงเครื่องดื่มแสงและโคล่า).

　　2และหมู, แกะ, หมา, ข้าวโพด, ข้าวฟ่าง, กุหลาบและพริกไทย.

　　3และสมุนไพรที่มีดอกที่เปิดสีเหลือง อย่างเช่น แตงกวา (มาลิงกัน), ขนมทะเล, ฝาย และ มะละกอ เป็นต้น (แต่มะละกอและกุหลาบสามารถกินได้).

　　4และแตงกวา (แตงกวาที่เปลี่ยนสี), และยาและแปลงเคมีที่มีซิลิคอนด์ และยาฝาและยาแก้ปัญหาผิวหนัง. หลังจากการรักษาภาวะน้ำเหลืองเสร็จ ยังไม่ควรเข้าติดต่อด้วย.

　　1. การรักษา

　　1และการรักษาทั่วไป:ระหว่างระยะที่มีอาการป่วยอ่อน ควรอยู่ที่เตียงหลัง และใช้คาร์บอนไฮเดรตที่เพียงพอและวิตามิน รวมทั้งใส่เสื้อกันแข็งและเสื้อกันทันต์ อาจมีบทบาทในการป้องกัน สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะฟังก์ชันของไตที่ลดลง ควรจำกัดการบริโภคโปรตีน สำหรับผู้ป่วยโรคภาวะน้ำเหลือง ควรจำกัดการบริโภคเยื่อเย็นและการใช้ยาเพื่อขับน้ำ ยาที่ตั้งตารางใช้คือฟูเรโอเซมิด ในขณะที่ใช้ยา ต้องระวังว่าอาจมีภาวะโหมดความดันแบบตั้งตำแหน่ง ในขณะที่มีการบวมรุนแรง การฝังอัลโบมีนจากเลือดมนุษย์สามารถลดบวมชั่วคราวได้ แต่ประสิทธิภาพและราคาที่แพง ไม่ควรใช้บ่อยๆ. ผู้ป่วยที่มีการเกิดอัลโปไมโลยด์ในหัวใจมีความผิดปกติต่อยาป้องกันความดันเลือด ควรหลีกเลี่ยงใช้. สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการฟังก์ชันหัวใจลดลงที่ระบาดเป็นชุมชน ควรใช้ดิโอไฮโดรกซิล โดยหลักยังคือการขับน้ำ สำหรับผู้ป่วยที่มีภาวะฟังก์ชันหัวใจที่ลดลงและความดันโลหิตต่ำ ต้องระวังว่ามีการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือด.

　　2และการรักษาพิเศษ

　　(1）ALโปรตีนเกี่ยวข้องกับอัลโปไมโลยด์: จุดสำคัญของการรักษาอัลโปไมโลยด์คือการหยุดการเจริญเต็มที่ของเซลล์มาโลมาตอสิสมอนโคโลนาล เพื่อหยุดการผลิตลิงก์แชนแอนติบอดี. ผลการศึกษาที่เป็นทางหน้าแสดงว่าการใช้ปริมาณอะนโทรซิโนล์ (เพนโนร์แมล) 0.8มิลลิกรัม/（กิโลกรัม/วัน）+ออกซาฟีนิล (มาฟาน) 0.15มิลลิกรัม/（กิโลกรัม/วัน），ต่อเนื่อง7วัน ต่อ6สัปดาห์1ครั้งนี้ จะทำให้ปริมาณประมาณ1/3มีผู้ป่วยโรคภาวะน้ำเหลืองในตับมดลูกมีการลดปริมาณโปรตีนในปัสสาวะหรือไม่มีปริมาณโปรตีน และส่วนใหญ่มีภาวะฟังก์ชันของไตที่เหมาะสม. ยังมีการวิจัยที่ระบุว่าออกซาฟีนิล (มาฟาน)+ปริมาณอะนโทรซิโนล์ (เพนโนร์แมล) ในการรักษาร่วมกับออกซาฟีนิล (มาฟาน) และปริมาณอะนโทรซิโนล์ (เพนโนร์แมล) หรือ ความฝากเนินทางน้ำเหลือง มีประสิทธิภาพดีกว่าการใช้เพียงออกซาฟีนิล (มาฟาน) หรือปริมาณอะนโทรซิโนล์ (เพนโนร์แมล) หรือ ความฝากเนินทางน้ำเหลืองเดี่ยว และช่วยขยายชีวิตของคนไข้ได้. การใช้ออกซาฟีนิล (มาฟาน) อย่างยาวนาน ต้องระวังว่าอาจเป็นสาเหตุที่เปิดโอกาสเกิดเลือดขาวประจำชีวิตและการเพิ่มขึ้นของเซลล์ทางกระดูกที่ผิดปกติ. ยังสามารถอ้างอิงแผนการรักษาภายในระบบประสาทเซลล์มาโลมาตอสิสอื่น อย่างเช่น การใช้วินคริสติน, โดเลโมยซีน (โดเลโมยแซน) และเดเซโมธาโซน และที่ได้รับการยืนยันว่าการใช้แอดรีโนไคด์เครียญหรือแอดรีโนไคด์คอร์ติกอยด์เดี่ยวไม่มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคนี้ แต่หากมีอาการเนื้องอกเนินทางเนื้อเยื่อในทางเดินอาจคิดถึงการใช้การรักษาแอดรีโนไคด์คอร์ติกอยด์แบบฉับพลัน. นอกจากนี้ ถ้ามีอาการที่อาจมีผลกระทบทางภายในของไตและภาวะการทำงานลดลง ก็เป็นหลักการใช้แอดรีโนไคด์คอร์ติกอยด์ที่เหมาะสม.

　　近年来，一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL淀粉样变显示了显著的化疗效果，相信不久会应用于临床。近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂（马法兰）强化治疗（氧芬胂70～120mg/m2单次静脉给药）本病也显示了较好的效果。

　　需要注意的是，淀粉样变的消退是一个渐进的过程，即使有效抑制了浆细胞的增殖，临床症状改善或器官功能的恢复仍需数月或数年的时间，心脏淀粉样变的恢复尤其缓慢，化疗期间要注意权衡化疗疗效与对器官功能进一步损伤之间的平衡，严格控制适应证。

　　(2）AA蛋白相关淀粉样变：对继发于慢性炎症或感染性者，首先应治疗原发病，某些病例在控制慢性化脓感染灶后或切除、控制结核病灶后，常可使本病停止发展或好转，沉积的淀粉样物质可被吸收，临床症状明显好转，蛋白尿消失。秋水仙碱对家族性地中海热产生的淀粉样变性有效，用量1ถึง2g/d สามารถลดอาการไข้ได้ ทำให้ไตที่ขยายของได้ลดลง ฟังก์ชันของตับหรือฟังก์ชันของทั้งตับและหลังไตดีขึ้น ระดับของเซอรูมิโนปรตีนแอลแฟลดิ่งลง ทางที่ทำงานของยายังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด อาจเกี่ยวข้องกับการหยุดการเก็บตัวของเซลล์อาการอัลเลอร์เจีย หรือการหยุดการมีสารมีโลไอด์มีการเก็บตัว ในการใช้ยา ยังควรปรับปรุงยาตามระดับของเซอรูมิโนปรตีนแอลแฟลดิ่งลง ยานี้ยังไม่มีหลักฐานที่ว่ามีประสิทธิภาพต่อผู้ป่วยที่มีอาการเกิดขึ้นจากอาการอามิโลไอด์เอสที่ไม่เกิดขึ้นด้วยครอบครัว

　　1988มีผู้เขียนรายงานว่าดิมีเทิลซูลโฟกซิด (ดิมีเทิลซูลโฟกซิด ดีเอ็มเอสโอ) สามารถละลายเส้นเล็บอามิโลไอด์ได้ ทำให้การมีสารมีโลไอด์ลดลง ภาวะอาการเนื้อเยื่อระหว่างเนื้อเยื่อของไตบวมลง ปริมาณเปลืองในปัสสาวะลดลงหรือหายไป ฟังก์ชันของตับหรือฟังก์ชันของทั้งตับและหลังไตดีขึ้น ระดับของครีเนนินในเลือดลดลง อัตราการหลั่งครีเนนินขึ้น ยานี้เป็นสารที่ล้างอิออนเสริมทางออกซิเจน และมีประโยชน์ในการซ่อมแซมเซลล์ของเนื้อเยื่อไต มีความเหมาะสมกับผู้ป่วยที่มีอาการเกิดขึ้นจากโรคเสริม รวมถึงผู้ป่วยที่มีอาการเกิดขึ้นจากโรคอาการอัลเลอร์เจียมหลายแบบ สามารถใช้ทางการกินหรือการฉีดเข้าแขน5g3ครั้ง/d สามารถลดอาการเจ็บปวดของโรคอาการอัลเลอร์เจียมหลายแบบ และปรับปรุงการเคลื่อนไหว ระดับของเซอรูมิโนปรตีนแอลแฟและ C-การลดลงของระดับของเซรุมิโนปรตีน แต่มีรายงานที่ไม่มีประสิทธิภาพ ผลลัพธ์ของการรักษานี้ยังต้องดูแลอย่างต่อเนื่อง

　　นักวิทยาศาสตร์ชาวอังกฤษรายงานว่าการใช้ยาเมทิโอซาลามีนเพื่อรักษาโรคอาการอัลเลอร์เจียมหลายแบบและโรคอาการอัลเลอร์เจียมหลายแบบที่เกิดขึ้นที่เด็ก โรคอาการแอลแฟ และอามิโลไอด์เอส ที่เกิดขึ้นจากโรคอาการอัลเลอร์เจียมหลายแบบ2/3ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาดังกล่าว โรคภาวะเนื้อเยื่อทางเม็ดเลือดขาวดังกล่าวจะดีขึ้น ฟังก์ชันของตับหรือฟังก์ชันของทั้งตับและหลังไตจะมีการรักษาหรือกลับมาเป็นปกติ และอัตราการมีชีวิตอย่างยาวนานในการติดตามการดูแลยังเพิ่มขึ้นอย่างมาก

　　(3) บี เอ็ม2-การใช้การฟิลเตอร์ด้านต่ำที่มีประสิทธิภาพสูง สามารถลดระดับเลือดของบี เอ็ม ที่เกี่ยวข้องได้2-M มักจะทำการเลือดลอยที่มีปริมาณสูง ซึ่งสามารถล้างสารประกอบบี เอ็ม มากขึ้น2-M เหมาะสมเพียงแค่ผู้ป่วยที่มีการวางเลือดและการหลั่งน้ำเหลืองที่เสถียร ในช่วงต้นที่ใช้ในโรคนี้มีผลช่วยเสริมและป้องกัน แต่ไม่ช่วยในการปรับปรุงโรคกล้างกระดูกที่เกิดขึ้นแล้ว สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการเจ็บปวดกล้างกระดูกและข้อต่อเนื่องจากโรคข้อต่ออัลโลอิเลียมและการกินกระดูกที่กำลังเจริญเต็มที่ สามารถใช้ยาต้านอาการอัลเลอร์เจียนอย่างไม่เป็นสเตโรอิด หรือใช้ยาสเตโรอิดแบบปิดตามหลังเนื้อเยื่อของข้อต่อ สำหรับผู้ป่วยที่มีความเสียหายทางภายในไตที่เกิดขึ้นด้วยการฟิลเตอร์เลือดที่เกี่ยวข้องกับการฟิลเตอร์ ยาที่มีประสิทธิภาพเดียวคือการฝังไต หลังจากการฝังไต ระดับของเซรุมิโนปรตีนบี เอ็ม จะต่ำลงเป็นปกติ2-M ระดับนั้นจะลดลงอย่างรวดเร็ว และอาการของโรคจะดีขึ้นเร็ว มีรายงาน1ปีหลังจากนั้น ประมาณ20％ของผู้ป่วยที่ได้รับการถ่ายมะเร็งไปยังตับมีโอกาสที่จะเกิดฝีมือหลวงเป็นครั้งที่สอง อาจเกี่ยวข้องกับการสร้างฝีมือหลวงที่มีความยืดเยื้อ และในการเลือกการถ่ายมะเร็ง ควรวิเคราะห์สาเหตุเพื่อประเมินผลของข้อดีและข้อเสีย

　　3、การแทนที่ตับ:เมื่อฝีมือหลวงเนื้อเยื่อของตับเรียกเป็นฝีมือหลวงขึ้นถึงขั้นหลังมาซึ่งฝีมือหลวง การรักษาด้วยการฉีดน้ำเกลือซึ่งไม่ได้แก้ไขให้ชีวิตของผู้ป่วยและการถ่ายมะเร็งไปยังตับเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการยืดยาวชีวิตของผู้ป่วย. ผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยการฉีดน้ำเกลือซึ่งมีอายุชีวิตเฉลี่ยเป็นเวลายาวกว่าผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการฉีดน้ำเกลือ แต่อัตราการชีวิตที่รายงานมีความแตกต่างกันมาก. สำหรับผู้ป่วยที่มีฝีมือหลวงทางหัวใจ การฉีดน้ำเกลือควรเป็นที่ใส่ใจมากกับฝีมือหลวงที่มีปัญหาหลักฐาน เช่น ฝีมือหลวงหัวใจ อาการหดเกินเลือด และอาการต่ำแบบเลือด. ในขณะที่เลือกแผนฉีดน้ำเกลือ ควรใส่ใจเกี่ยวกับการสร้างและรักษาปริมาณเลือดที่มีประสิทธิภาพ. นักวิทยาศาสตร์บางคนก็เห็นว่าการต่ำแบบเลือดมีสาเหตุมาจากฝีมือหลวงเนื้อเยื่อที่ตกอยู่ในตับน้ำหลัง และเปิดให้ข้อเสนอที่จะใช้ยาสเตียรอยด์แก้ไขในระหว่างการฉีดน้ำเกลือ. การฉีดน้ำเกลือทางกระเพาะไขมันมีผลกระทบต่อปริมาณเลือดที่น้อยกว่าและช่วยให้การและการหลั่งลิ้งของมวลโปรตีนเล็กมากกว่า อาจเหมาะสมกับผู้ป่วยนี้. การถ่ายมะเร็งไปยังตับสามารถปรับปรุงอาการของฝีมือหลวงได้ แต่อัตราการชีวิตที่ยืดยาวของผู้ป่วยยังไม่เพิ่มขึ้นมาก. การรักษาโรคประจำตัวและการลดการสร้างฝีมือหลวงเท่านั้นที่สามารถปรับปรุงโอกาสชีวิตของผู้ป่วยได้

　　2. การเจ็บป่วย

　　เมื่อเทียบกับโรคเกี่ยวกับทีสละนิวแบลนด์ ฝีมือหลวงเปลือยเนื้อเยื่อเป็นโรคที่มีโอกาสไม่ดี อายุชีวิตนั้นขึ้นอยู่กับโรคประจำตัวและขอบเขตและระดับของอวัยวะที่เจ็บป่วย. สำหรับผู้ที่มีฝีมือหลวง AL ซึ่งมีอายุชีวิตเฉลี่ยคือ1ถึง2นั้น การใช้เคมีบำบัดและการใช้ฮอร์โมนเพื่อยืดยาวชีวิตนั้นเป็นวิธีที่ยอดเยี่ยม10เดือน แต่ฝีมือหลวงทางเมืองและฝีมือหลวงหัวใจนั้นยากที่จะกลับมาเป็นปกติ. สำหรับปี841การติดตามคนไข้ที่มีโรคฝีมือหลวงตัวเดียว ระยะยาวนานเป็นระยะที่แสดงให้เห็น1อัตราการชีวิตสำหรับปี51％5ปี21％10ปี เพียง4.7％. อายุชีวิตของพวกเขาที่ยาวนานที่สุด เป็นแบบ AL คือ22ปี ในแบบ AA คือ18ปี. สำหรับผู้ที่มี AL protein มาเกิดฝีมือหลวง เหตุหลักที่ทำให้เสียชีวิตคือฝีมือหลวงหัวใจ อาการหดเกินเลือด และอาการเสียชีวิตอย่างกระทันหัน ซึ่งมีจำนวน63％ อันที่มีสาเหตุมาจาก AA protein มีอายุชีวิตเฉลี่ยเป็น45เดือนเท่านั้นที่มีโอกาสชีวิต5ปีเดียวที่มีอายุ6％ หลายๆคนเสียชีวิตจากฝีมือหลวง มีจำนวน35％.