肾发育不良

　　Причины возникновения заболевания неясны, могут быть связаны с влиянием различных внешних факторов, таких как физико-химические и токсические вещества на почки в определенный период развития и роста. В патологии важным признаком является обнаружение исходных почечных канальцев, окруженных тканями различных стадий дифференциации почечного вещества, эпителиальные клетки канальцев呈 кубической или цилиндрической формой, иногда ворсинчатой, в неспелом состоянии. Могут быть обнаружены исходные или фетальные почечные клубочки, почечные канальцы呈 хрящеподобную метаплазию. Кисты возникают из собирательных канальцев, могут возникать из почечных клубочков, размеры и форма сильно варьируются, иногда могут отсутствовать. Размер почек зависит от стадии развития и роста, которую они вовлекают. Некоторые участки гипоплазии почек呈灶性病变.

　　Зависит от степени вовлечения. Полнотекстовая почечная гипоплазия, двустороннее вовлечение часто приводит к смерти в новорожденном возрасте. Одностороннее вовлечение может проявляться без симптомов, и может быть обнаружено случайно в以后的 годах. Заболевшая почка часто имеет проявления аномального расположения почек, такие как почки, расположенные в малом тазу и т.д. Здоровая почка на стороне, противоположной заболевшей, легко может развить гидронефроз, почечные камни и инфекции мочевых путей. Некоторые пациенты с гипоплазией почек могут не иметь симптомов, иногда могут проявляться巨大的 мочеточники,巨大的囊肿. Это заболевание часто сопровождается другими аномалиями развития сосудов.

　　Почечная гипоплазия, помимо своих клинических проявлений, может вызывать и другие заболевания. Почечная гипоплазия часто легко приводит к развитию гипертонии и другим симптомам. В некоторых случаях, гипоплазированные почки могут сочетаться с аномальным开口ом мочеточника, мегауретрой, обструкцией уретры и синдромом грушевидного живота.

　　1зависит от степени вовлечения:Полнотекстовая почечная гипоплазия, двустороннее вовлечение часто приводит к смерти в новорожденном возрасте. Одностороннее вовлечение может проявляться без симптомов, и может быть обнаружено случайно в以后的 годах. Заболевшая почка часто имеет проявления аномального расположения почек, такие как почки, расположенные в малом тазу и т.д. Здоровая почка на стороне, противоположной заболевшей, легко может развить гидронефроз, почечные камни и инфекции мочевых путей. Некоторые пациенты с гипоплазией почек могут не иметь симптомов, иногда могут проявляться巨大的 мочеточники,巨大的囊肿. Это заболевание часто сопровождается другими аномалиями развития сосудов.

　　2Наиболее распространённые врождённые почечные дисплазии в клинической практике включают поликистозную, обструктивную почечную дисплазию и почечные аномалии, связанные с генами:Важными морфологическими признаками патологии являются образование исходных почечных канальцев и метаплазии хрящевой ткани. Полное одностороннее нарушение развития почки может протекать бессимптомно. В большинстве случаев дефект почки двусторонний, что указывает на важную роль мутаций в нормальном развитии почек. У больных с односторонними заболеваниями может быть повреждение, которое разрушает нормальное выражение генов и, следовательно, влияет на синтез белков, имеющих важное значение для зрелости почек.

　　3Площадь почки меньше нормы50％～70％:Особенностью является наличие нормальной почечной коры и мозгового вещества, нормальное развитие почечных единиц и протоков, но их количество уменьшено. Односторонняя врождённая почечная дисплазия может быть диагностирована только при ручном обследовании, при проведении экскреторной урографии или при обследовании по поводу артериальной гипертензии. У детей с хронической почечной недостаточностью часто наблюдается двусторонняя почечная дисплазия, у пациентов с поздней schwerer артериальной гипертензией единственным методом лечения является трансплантация почки. В последние годы благодаря распространению методов ультразвуковой диагностики в период беременности, стало возможным все больше диагностировать плодов с малым количеством амниотической жидкости, имеющих一侧нее или двустороннее нарушение развития почек до рождения. После рождения定期 мониторинг, у детей с ранним повышением артериального давления при一侧нем поражении, если функциональное и анатомическое состояние здоровой стороны нормальное, после диагностики можно рассмотреть возможность удаления一侧него дисплазированного почечного органа.

　　4Нормальные почки млекопитающих расположены в промежуточном мезодермальном слое:Промежуточный мезодермальный слой分化形成前почечный проток, который под дальнейшим诱导 формирует средний почечный проток до мочеточника. Под诱导ом мочеточника两侧 хвоста эмбриона дифференцируются в почечные бугорки, развитие почек эмбриона осуществляется за счёт двух частей: протока мочеточника и почечного бугорка. Первый постепенно развивается в почечную лоханку, чашечку и коллектор, а второй развивается в почечные канальцы и почечные клубочки. В конце концов, почечные канальцы и коллекторы сливаются, образуя нормальную почечную единицу. Если проток мочеточника и почечный бугорок не развиваются и не сливаются в нормальном порядке, это приводит к почечной дисплазии. Почечная дисплазия может быть частичной или полной. Большинство типов почечной дисплазии сопровождаются кистами, что указывает на наличие общих механизмов в образовании различных форм дисплазии.

　　1. Лечение:

　　Нарушение развития обоих почек или одностороннее нарушение развития почек с серьёзным заболеванием противоположной почки может привести к почечной недостаточности, дегидратации, задержке развития и другим симптомам. При одностороннем нарушении развития почек и нормальном состоянии противоположной почки возможно отсутствие симптомов. У пациентов без симптомов лечение не проводится, при недостаточности функции почек проводится диетическое обучение, диализ или трансплантация почки.

　　Нарушение развития почек, протекающее с симптомами гипертонии, может быть устранено путём резекции почки или частичной резекции почки при одностороннем поражении, при двустороннем поражении и недостаточности функции почек следует учитывать медикаментозное лечение. В некоторых случаях может быть использована диализ и трансплантация почки. Контроль рефлюкса может предотвратить дальнейшее повреждение почек, но может быть неэффективен для контроля артериального давления.

　　Почечная гипоплазия с аномальным отверстием мочеточника, обструкцией уретры или синдромом грушевидного живота, можно выполнить резекцию малой почки или соответствующие реконструктивные операции в зависимости от конкретной ситуации.

　　Двое: Прогноз:

　　При нормальной функции противоположного почки, удаление пораженной почки, артериальное давление в большинстве случаев恢复正常 сразу после операции, в общем,恢复正常 в краткосрочной перспективе, зрение также恢复正常 в краткосрочной перспективе. По клиническим наблюдениям, чем младше пациент, тем быстрее восстановление после операции, и越好预后.

　　1Из-за аномалий почечных артерий может развиться гипертония, и можно измерить уровень ренина и ангиотензина, которые превышают норму. У пациентов с двусторонней почечной гипоплазией можно измерить креатинин и мочевину, которые отклоняются от нормы.

　　2При ультразвуковом исследовании можно обнаружить一侧 или双侧 почки значительно меньше, чем обычно. Радиоизотопное исследование почек показывает, что一侧 или双侧 почки受损, выделение задерживается.

　　3При рентгенографии почек можно увидеть明显缩小的单侧或双侧肾脏影像，患肾显影不良。CT-сканирование может выявить значительное уменьшение объема пораженной почки.

　　4При рентгенографии почечных артерий можно увидеть тонкие почечные артерии, узкую сеть почечных сосудов, редкие.

　　1Рекомендации по питанию для пациентов с почечной гипоплазией

　　Ограничение потребления белка1～2Это очень противоречивое дело. белок является наиболее важным питательным веществом для роста и развития ребенка, и раннее ограничение или чрезмерное ограничение могут быть вредны для роста. Поэтому необходимо определять момент в зависимости от клинических симптомов и уровня мочевины в крови. Ограничение потребления белка в основном ограничивает растительный белок (низкая биологическая ценность). Качественный животный белок должен быть供给 в適мерных количествах. При中度 почечной недостаточности суточная доза на килограмм массы тела2～3Килограмм белка (нормальный ребенок требует6～1Калорий.

　　2Необходимо обеспечить достаточное количество тепловой энергии и углеводов

　　Полностепенная почечная гипоплазия, двустороннее вовлечение часто приводит к смерти в младенческом возрасте. Одностороннее вовлечение может проявляться без симптомов, и может быть обнаружено только случайно в будущем. Лечение почечной гипоплазии не имеет специальных методов. Симптоматическое лечение включает контроль инфекции, лечение камней в почках и лечение почечной недостаточности.