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Desarrollo renal anómalo

  El desarrollo renal anómalo es la consecuencia clínica de una anomalía renal, caracterizada por la aparición de glomérulos renales primitivos y tubos renales, metaplasia cartilaginosa, entre otros. El desarrollo renal anómalo es una enfermedad congénita en la que los riñones no han desarrollado de manera normal. La mayoría de los casos son espontáneos, mientras que algunos tienen una tendencia familiar. La gravedad de la enfermedad depende de si afecta un solo riñón o ambos y en qué etapa de crecimiento y diferenciación del riñón afecta. Esta enfermedad es una de las causas más comunes de tumores abdominales en recién nacidos, la lesión suele ser unilateral y está relacionada con la estenosis segmentaria del sistema colector renal. Los casos bilaterales conllevan un riesgo vital. La mayoría de los pacientes pueden ser diagnosticados mediante ultrasonido prenatal, y los síntomas clínicos son tumores abdominales asintomáticos. El riñón afectado pierde su forma normal y es reemplazado por cistas de diferentes tamaños e irregularidades, el riñón afectado no tiene función y a menudo se acompaña de obstrucción de la uretra, mientras que el riñón contralateral puede tener hipertrofia compensatoria.10%También puede haber obstrucción de la uretera contralateral.

  Las anomalías de desarrollo del sistema de drenaje renal, como los vasos renales, los tubos renales, los conductos colectores y el sistema de drenaje urinario, pueden causar deformidades de la sustancia renal y anormalidades funcionales renales. El diagnóstico de hipoplasia renal renal puede requerir una biopsia renal.

Índice

1.¿Cuáles son las causas de la hipoplasia renal?
2.Qué complicaciones puede causar la hipoplasia renal?
3.¿Cuáles son los síntomas típicos de la hipoplasia renal?
4.¿Cómo prevenir la hipoplasia renal?
5.Qué análisis de laboratorio se deben realizar para la hipoplasia renal
6.Consejos dietéticos para pacientes con hipoplasia renal
7.Métodos de tratamiento convencionales en medicina occidental para la hipoplasia renal

1. ¿Cuáles son las causas de la hipoplasia renal?

  Las causas del desarrollo de la enfermedad no están claras y pueden deberse a que el riñón se ve afectado por varios factores físicos y químicos y toxinas en algún momento del desarrollo. Una característica importante en la patología es la discovery de los tubos renales primarios, que están rodeados por tejido renal de diferentes etapas de diferenciación, las células epiteliales de los tubos presentan una forma cúbica o cilíndrica, a veces con cilios, en un estado no maduro. Se pueden encontrar glomérulos renales primarios o fetales y tubos renales que presentan metaplasia cartilaginosa. Los quistes se originan en los conductos colectores, pero también pueden originarse en los glomérulos, presentando una gran variabilidad en tamaño y forma, a veces pueden faltar. El tamaño del riñón depende de la etapa de desarrollo y crecimiento afectada. Algunas lesiones de hipoplasia renal son focales.

  Depende de la gravedad del afecto. La hipoplasia renal completa, que afecta a ambos riñones, generalmente resulta en la muerte del recién nacido. El afecto unilateral puede manifestarse sin síntomas, descubriéndose solo accidentalmente en los años posteriores. El riñón enfermo a menudo muestra manifestaciones de displasia renal, como el riñón ubicado en la pelvis. El riñón sano contralateral es propenso a la hidronefrosis, cálculos renales e infecciones del tracto urinario. Algunos individuos con hipoplasia renal pueden no tener síntomas, aunque ocasionalmente pueden presentar una uretera gigante o una gran quiste. Esta enfermedad a menudo se acompaña de otras anomalías de desarrollo vascular.

2. ¿Qué complicaciones puede causar la hipoplasia renal?

  Además de sus manifestaciones clínicas, la hipoplasia renal puede causar otras enfermedades. La hipoplasia renal a menudo conlleva a la hipertensión entre otros síntomas. En algunos casos, los riñones hipoplásicos pueden estar asociados con una apertura ectópica de la uretera, ectasia de la uretera, obstrucción uretral y síndrome de abdomen piriforme.

3. ¿Cuáles son los síntomas típicos de la hipoplasia renal?

  1、depende de la gravedad del afecto:La hipoplasia renal completa, que afecta a ambos riñones, generalmente resulta en la muerte del recién nacido. El afecto unilateral puede manifestarse sin síntomas, descubriéndose solo accidentalmente en los años posteriores. El riñón enfermo a menudo muestra manifestaciones de displasia renal, como el riñón ubicado en la pelvis. El riñón sano contralateral es propenso a la hidronefrosis, cálculos renales e infecciones del tracto urinario. Algunos individuos con hipoplasia renal pueden no tener síntomas, aunque ocasionalmente pueden presentar una uretera gigante o una gran quiste. Esta enfermedad a menudo se acompaña de otras anomalías de desarrollo vascular.

  2、Las malformaciones renales congenitas comunes en la clínica incluyen la malformación renal poliquística, la malformación renal obstructiva y las malformaciones renales relacionadas con los genes:La característica importante de la histopatología es la aparición de tubos renales primitivos y cartílago metaplastico. La malformación renal unilateral completa puede manifestarse sin síntomas. En la mayoría de los casos de malformación renal, los defectos renales son bilaterales, lo que sugiere que las mutaciones genéticas juegan un papel importante en el desarrollo renal normal. Las enfermedades unilaterales pueden ser causadas por lesiones adquiridas que destruyen la expresión normal de los genes, lo que afecta la producción de proteínas que son importantes para la maduración renal.

  3、El volumen renal es menor que el normal50%~70%:La característica es que contiene una piel renal y medula renal normales, la diferenciación y desarrollo de las unidades renales y los conductos son normales, pero el número es reducido. La malformación renal congenita unilateral solo se detecta cuando se toca el riñón compensatorio agrandado del lado opuesto durante el examen físico, o durante la urograma de excreción cuando se investiga la causa de la hipertensión, o cuando se detecta la hipertensión grave en etapas avanzadas. En los niños con insuficiencia renal crónica, a menudo se debe a una malformación renal bilateral. Los pacientes con hipertensión grave en etapas avanzadas solo pueden ser tratados con trasplante renal. En los últimos años, la popularización de la técnica de diagnóstico prenatal por ultrasonido ha permitido detectar cada vez más diagnósticos prenatales de fetos con oligohidramnios y malformación renal bilateral o unilateral. Después del nacimiento, se realiza un monitoreo regular, y los niños con aumento de la presión arterial temprano y lesión unilateral pueden considerar la nefrectomía unilateral de desarrollo anormal si el lado sano es normal en función y anatomía, y después de confirmar el diagnóstico.

  4、La ubicación normal de los riñones de los mamíferos es en la mesodermis intermedia:La diferenciación de la mesodermis forma el conducto primitivo renal, que se induce para formar el conducto mesonefrico hasta la yema de uréter, bajo la inducción de la yema de uréter, los nefronógenos laterales del extremo posterior del embrión se diferencian en bases embriónicas renales posteriores. El desarrollo embrionario de los riñones se completa por dos partes: la yema de uréter y la base embriónica renal posterior. La primera se desarrolla gradualmente en el pelvis renal, el calice renal y los conductos colectores, y la última se desarrolla en los túbulos renales y los glomérulos renales. Finalmente, los túbulos renales y los conductos colectores se conectan para formar una unidad renal normal. Si las dos partes de la yema de uréter y la base embriónica renal posterior no pueden desarrollarse y conectarse de manera normal, se causará una malformación renal发育不良. La malformación renal发育不良 puede ser parcial o completa. Muchos tipos de malformación renal发育不良 están acompañados de quistes, lo que sugiere que los diferentes tipos de malformación renal发育不良 tienen un mecanismo común en su formación.

4. ¿Cómo prevenir la malformación renal发育不良?

  Primero, tratamiento:

  La insuficiencia renal bilateral o unilateral y la enfermedad renal grave del lado opuesto pueden causar fallo renal, deshidratación, trastornos de desarrollo en los niños, y en el caso de la insuficiencia renal unilateral con el otro lado normal, pueden no haber síntomas. Los asintomáticos no necesitan tratamiento, y en el caso de insuficiencia renal, se puede realizar una guía dietética, diálisis o trasplante renal.

  La insuficiencia renal segmentaria se manifiesta principalmente con síntomas de hipertensión, como unilateral, se puede realizar una nefrectomía o nefrectomía parcial, como bilateral y insuficiencia renal considerada, se debe controlar con medicamentos. A veces, se puede utilizar diálisis y trasplante renal para tratar. El control de la reflujo puede prevenir el daño renal adicional, pero puede ser ineficaz para el control de la presión arterial.

  La hipoplásia renal combinada con la apertura ectópica de la ureter, la obstrucción uretral o el síndrome de abdomen piriforme, según las circunstancias específicas, se puede realizar una resección renal pequeña o la reconstrucción correspondiente.

  II. Pronóstico:

  En caso de que la función renal contralateral sea buena, la cirugía de extirpación del riñón afectado puede restaurar la presión arterial en la mayoría de los casos inmediatamente después de la cirugía, y generalmente se recupera en un corto período de tiempo, y la visión también se recupera en un corto período de tiempo después de la cirugía. Según las observaciones clínicas, cuanto más joven sea la edad, más rápida será la recuperación postoperatoria y mejor será el pronóstico.

5. Qué análisis de laboratorio se necesitan realizar para la hipoplásia renal

  1La hipertensión secundaria debido a la variación de la arteria renal puede medirse la renina, y los valores de angiotensina están por encima del nivel normal. Los pacientes con hipoplásia renal bilateral pueden medirse la creatinina y el nitrógeno ureico en sangre anormal.

  2La ecografía puede detectar que un riñón en un lado o ambos lados es significativamente más pequeño que el normal. La prueba de imagen renal radiactiva muestra que un riñón en un lado o ambos lados está dañado funcionalmente, y la excreción se retrasa.

  3La radiografía de KUBIVU muestra que la sombra renal en un lado o ambos lados se ha reducido significativamente, y la sombra renal afectada es deficiente. La tomografía computarizada puede detectar que el volumen del riñón afectado se ha reducido significativamente.

  4La angiografía renal arterial muestra que las arterias renales son pequeñas, la red vascular renal es estrecha y escasa.

6. Dietas recomendadas y prohibidas para pacientes con hipoplásia renal

  1Limitar la ingesta de proteínas

  Es un asunto bastante contradictorio. La proteína es el nutriente más importante para el crecimiento y desarrollo de los niños, y si se limita prematuramente o se limita demasiado, es perjudicial para el crecimiento. Por lo tanto,应根据临床症状表现和血液中尿素 nitrogeno nivel para determinar el momento. La limitación de la ingesta de proteínas es principalmente la limitación de proteínas vegetales (valor biológico bajo). Debe proporcionarse una cantidad adecuada de proteínas animales de alta calidad. La insuficiencia renal moderada debe limitar la ingesta de proteínas a 0.8 gramos por kilogramo de peso corporal al día.1~2gramos de proteínas (los niños normales necesitan2~3gramos por kilogramo de peso corporal al día para los pacientes con insuficiencia renal grave.6~1El suministro de gramos.

  2La energía térmica y los carbohidratos deben ser suficientes

7. Métodos convencionales de tratamiento de la hipoplásia renal en la medicina occidental

  La hipoplásia renal completa, que afecta a ambos riñones a menudo conduce a la muerte en el período neonatal. La afectación unilateral puede manifestarse sin síntomas, y solo se detecta accidentalmente en los años posteriores. No hay métodos especiales para tratar la hipoplásia renal. El tratamiento sintomático incluye el control de la infección, el tratamiento de los cálculos renales y el manejo de la insuficiencia renal.

Recomendar: Aneurisma de arteria renal , Tuberculosis de la uretera , Diabetes renal , Obstrucción de la arteria renal , Embolia de la arteria renal , El absceso perirenal

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