Xanthogranulomatöse Pyelonephritis

　　一、发病原因

　　1、目前病因仍不明了，可能与以下因素有关：

　　（1）细菌感染，长期慢性炎症致肾组织持续破坏，脂质释放，被组织细胞吞噬而形成黄色瘤细胞。

　　（2）尿路梗阻合并感染。

　　（3）脂代谢异常。

　　（4）免疫功能紊乱，特别是局灶型黄色肉芽肿性肾盂肾炎多由于宿主免疫功能低下，以致肾实质内轻度炎症性病变不能自行愈合。变形杆菌、大肠埃希杆菌是最常见的病原菌。耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。

　　二、发病机制

　　尽管可以肯定本病由细菌感染引起且尿路梗阻可促进其发生，但发病机制尚不清楚。

　　1、病理表现有两种类型：

　　（1）局灶型：较少见，主要表现为肾内黄色瘤样肿物。

　　（2）弥漫型：患肾明显增大，多数为脓肾，肾实质严重破坏，肾盂肾盏表面或肾实质内可见大小不等的黄色瘤样肿物。病变可扩展到肾周和肾外组织，肾周广泛粘连纤维化，并累及周围邻近组织器官。

　　2、Malek临床分期：Ⅰ期肾内期：病变局限于肾实质，仅侵入1个肾盏或部分肾实质；Ⅱ期肾周期：肾内病变同Ⅰ期，但已穿透肾实质侵犯肾周围脂肪；Ⅲ期肾旁期：病变弥漫于大部分或全部肾脏，并广泛累及肾周围组织及后腹膜。

　　3、镜下见橙黄色病变由炎症组织构成：其组成为大的泡沫巨噬细胞、细胞质呈颗粒状的小巨噬细胞、中性白细胞、淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞。肾盂黏膜周围可见大量的中性粒细胞和坏死组织碎片。偶尔可见异物巨细胞。泡沫巨噬细胞的胞浆，特别是颗粒小巨噬细胞的胞浆细胞的胞浆PAS染色呈强阳性。

　　1、在未使用抗高血压药的情况下，收缩压≥139mmHg und/oder diastolischer Druck ≥89mmHg, die Hypertonie wird nach dem Blutdruckniveau in1,2,3Stufe. Der systolische Druck ≥140 mmHg und diastolischer Druck

　　2、阻塞性肾病是指尿液流通障碍，产生反向压力，影响肾实质的正常生理功能而导致的肾脏病变。阻塞程度有完全性和部分性；范围有双侧性和单侧性；时间有急性突然发生和缓慢渐进性发生；部位有上尿路和下尿路；上尿路位于输尿管-Über dem Blasenschlitz (Ureter, Nierenbecken, Ureter-Die Nierenbeckenverbindung); Die untere Harnwege liegen am Ureter-Unterhalb des Blasenschlitzes (Urethra, Blasenschleimhaut, Blase-Die Ureterverbindung). Der Einfluss auf die Nieren hängt von der Schwere der Obstruktion und der Dauer ab.

　　3、Uretersteine sind klinisch selten, die meisten stammen aus dem Blasen- und oberen Harnsystem, wie Nierensteine, Uretersteine oder Blasensteine. Steine können während der Ausgabe im Harnröhrenverlauf verbleiben oder im Prostataverlauf des Harnröhrenverlaufs, in der Schädelbeuge oder am Harnröhrenausgang einklemmen, einige sind sekundär durch Engstellen des Urethra, Urethraverstopfung, Fremdkörper oder Urethrasäckchen verursacht. Primäre Steine im Urethra sind sehr selten und sind in der Regel einzelne Steine. Die Steine, die mit Infektionen verbunden sind, bestehen hauptsächlich aus Ammoniumphosphat.

　　Diese Krankheit ist klinisch selten, tritt oft nur auf einem einzigen Nierenbecken auf, seltene bilaterale Läsionen; Die meisten Patienten haben Schmerzen im Nierenbereich und wiederkehrende Harnwegsinfektionen, Fieber (unregelmäßiges Fieber), Unwohlsein, Schwäche, Appetitlosigkeit, Abnahme des Gewichts, Gewichtsverlust und Verstopfung, die durchschnittliche Zeit von den klinischen Symptomen bis zur Diagnose beträgt3Monate～9Jahre,73％ haben Steine, Harnwegsobstruktion oder Diabetes,38％ haben eine Vorgeschichte von Harnwegsinfektionen,60% ist ein Lymphknoten im Lendenbereich tastbar,40% zeigen Symptome von Hypertonie.

　　Die Hauptmaßnahmen zur Prävention der Krankheit sind wie folgt:

　　1、Behalten Sie jeden Tag eine große Menge an Wasser, häufiges Wasserlassen, um die Blase und die Harnröhre zu spülen. Vermeiden Sie die Vermehrung von Bakterien im Harnwegen, dies ist eine der einfachsten und effektivsten Maßnahmen.

　　2、Pflegen Sie die Intimhygiene, um die Bakterienpopulation am Harnröhrenausgang zu reduzieren, bei Bedarf können Neomycin oder Furotin-Ölfettcreme auf die Schleimhaut in der Nähe des Harnröhrenausgangs oder auf die Haut der Genitalien aufgetragen werden, um wiederkehrende Infektionen aufsteigend zu reduzieren.

　　3、Vermeiden Sie so weit wie möglich die Verwendung von Harnwegen, bei Bedarf müssen strenge aseptische Verfahren befolgt werden.

　　Eins, Urinbakterienuntersuchung

　　Urinuntersuchung88％ der Patienten zeigen Pyurie und Proteinurie; die Positivitätsrate der Urinkulturen beträgt74％～86％, die meisten sind Escherichia coli und Proteus, gelegentlich gibt es auch Penicillin-resistente Goldenes Staphylococcus aureus, morgendliche Urinzentrierung, Sedimentfärbung kann Foamzellen finden, wenn auf einem Schnitt5Über Foamzellen, kann die Krankheit diagnostiziert werden, die Positivitätsrate beträgt82.6％

　　Zwei, Blutuntersuchungen

　　Eine häufige Erhöhung der Leukozyten und eine beschleunigte Erythrozytenzytose; Anämie ist häufig, sie macht65％～78％

　　Drei, Bildgebende Untersuchungen

　　1、Röntgenuntersuchung:Die radiologischen Veränderungen dieser Krankheit sind sehr unterschiedlich, verschiedene fokale oder diffuse Läsionen sind sichtbar und abhängig von der Vorhandensein von Obstruktionen, Steinen und anderen Abnormitäten.80% der Patienten zeigen bei der IVP nicht sichtbare Nieren, die Steine enthalten, und es ist häufig eine Verformung der Nierenbecher zu beobachten, insbesondere bei diffusen Erkrankungen der Niere, bei fokalen Läsionen äußert sich dies als Bläschen oder Hohlräume in Tumoren, bei Füllungsdefekten.

　　Die Angiographie der Nierenarterie zeigt eine Verringerung oder Abwesenheit der Blutgefäße in den meisten gelben Granulomartikeln der Nierenläsionen, seltene kleine Arterien im Niereninneren ohne Periphergefäßzweige, in der Regel keine pathologischen Gefäße und manchmal auch eine Zunahme der Gefäße in einigen Fällen.

　　2、CT-Untersuchung:Da aufgrund der Angiographie der Nierenarterie nicht sicher zwischen XGPN, einem isolierten, avaskulären Tumor oder einem nekrotischen, avaskulären Adenkarzinom unterschieden werden kann, zeigt die Computertomografie (CT) klare Anzeichen von mehreren knotenförmigen oder größeren hypodensiven Läsionen innerhalb der Niere und kann Steine und Kalkdepots im Nierenbecken oder im Sammelkanalsystem erkennen. Bei der lokalen Form von XGPN können folgende Merkmale auftreten:

　　① eine Seite der Niere vergrößert und deformiert, darin gibt es eine Kapselartige Dichtezone, der CT-Wertbereich-15～30Hu， dies hängt von der Menge des Fettes ab, aber es ist nicht wirklich fettige Dichte, nach der Injektion wird eine明显的病灶周边增强 gezeigt, die durch eine umgebende blutreiche Granulationsgewebe verursacht wird, die Lipid-haltigen gelben Tumorläsionen innen nicht verstärkt.

　　② begrenzte Nierengewebsmassen, die über den Nierenkontur hinausragen, sind von gleicher oder leicht erhöhter Dichte, ähnlich wie Nierenkrebs, aber die Verstärkung ist nach der Verstärkung nicht明显，da die umgebende reale Nierengewebe stark verstärkt wird, die Grenzen der Läsionen werden sehr klar, relativ niedrige Dichte, dies ist unterschiedlich von Nierenkrebs.

　　③ begrenzte Läsionen haben in der Regel einen kreisförmigen Morphotyp, was die langsame Wachstumseigenschaft der Läsionen widerspiegelt.

　　④ leicht zu侵犯肾周间隙和腰大肌，CT显示肾筋膜增厚，病灶与腰大肌粘连。

　　4. Pathologische Untersuchung der Nierengewebe

　　1、mit bloßem Auge zu beobachten: Die erkrankte Niere ist geschwollen, die Nierenhülle und die umgebenden Gewebe sind verdickt und verklebt, die Läsionen können sich als einzigartige tumorähnliche Läsionen in der ersten Stufe der Niere begrenzt darstellen oder als diffuse multifokale Läsionen auftreten, der Querschnitt zeigt eine Ausdehnung der Nierenkalbschicht und Nierenzellen, die Flüssigkeit und (oder) Steine (häufig in Form von Hörnern) enthalten, die reale Nierengewebe, insbesondere die umgebende erweiterte Nierenkalbschicht wird durch orange-gelbe, weiche entzündliche Gewebe ersetzt, umgeben von mehreren kleinen Abszessen.

　　2、unter dem Mikroskop ist die Zerstörung der Nierengewebestruktur sichtbar, die orange-gelben Läsionen bestehen aus entzündlichen großen Bläschenmakrophagen, kleinen Makrophagen mit körnigem Zellkern, Neutrophilen, Lymphozyten, Plasmazellen und Fibroblasten usw., umgeben von einer großen Anzahl von Neutrophilen und Zersetzungsfragmenten um die Nierenkalbschicht, gelegentlich können Fremdkörpermakrophagen und Bläschenzellen beobachtet werden, insbesondere die Zellkern des kleinen Granularen Monozyten, die PAS-Färbung ist stark positiv.

　　5. Magnetresonanztomographie (MRT) und Ultraschall sind auch zur Diagnose hilfreich.

　　1、忌食辛辣、海鲜、发物、豆类、豆制品、干果类及易上火之物。

　　2、忌食鹿、牛、羊、鸡、鹅、狗、马肉及其膏汤、骨头汤等。

　　3、水肿病人宜低盐；无水肿者不忌盐；血尿为主者宜多饮水。

　　4、适度锻炼，每日坚持散步。但要避免剧烈活动和过度疲劳。

　　5、预防感冒，避免受凉；不吃保健补品、补药，以防上火增重。

　　6、务必树立信心，坚持治疗，调整情绪，保持心态平和、乐观。

　　7、肾衰尿毒症患者每日应进食半磅牛奶，1eine Eier,1zwei mageres Fleisch.

　　8、sichern, dass der Stuhlgang reibungslos verläuft. Täglich Stuhlgang2～3als nächstes geeignet. Wenn im Rezept大黄(分开包装) enthalten ist, kann die Menge nach dem Stuhlgang selbst erhöht oder verringert werden.

　　1. Behandlung

　　Die chirurgische Operation ist eine wichtige Behandlungsmethode dieser Krankheit, und die Prognose nach der Behandlung ist gut. Bei der chirurgischen Behandlung muss erkannt werden, dass die pathologischen Veränderungen durch die Ausbreitung der Läsionen die Schwierigkeiten bei der chirurgischen Operation verursachen und das Risiko der Operation erhöhen. Eine angemessene Operationsschema sollte nach der klinischen pathologischen Staging geplant werden, um die Sicherheit und den Erfolg der Operation zu erhöhen.

　　1Die meisten Patienten mit erkrankter Niere haben eine diffuse Läsion, die Nierenzellen sind weit verbreitet zerstört, die Nierenfunktion ist verloren. Diese Patienten werden in der Regel operativ behandelt. Es sollte beachtet werden, dass bei Patienten mit Stadium III, aufgrund der breit angelegten Adhäsionen und Fibrosierung um die Niere, eine transabdominale Operation zur Entfernung der erkrankten Niere durchgeführt werden sollte, um die erkrankte Niere zu trennen und den Nierenhals zu behandeln, da die Entfernung der erkrankten Niere äußerst schwierig und gefährlich ist.}

　　2Die Nierenerhaltungswunde ist eine gutartige Erkrankung, einige haben vorgeschlagen, bei lokalen Typ I und II-Läsionen eine lokale oder nephrotomische Resektion durchzuführen, um die gesunde Nierenzelle zu erhalten und eine gute therapeutische Wirkung im klinischen Behandlung zu erzielen. In der Literatur wird berichtet3Fälle der Nierenerhaltungswunde, Fall1Lokale Granulomektomie, die postoperative Genesung und Nachverfolgung waren gut; Fall2Wegen der Nierensteine und Infektion verursacht durch den Zustand, nach der Niere wurde durch eine Ureterotomie freigelegt und gestreift, antimikrobielle Therapie, der Patient wurde geheilt entlassen und nachgefolgt3Jahr, es gab keine Rezidive der erkrankten Niere und die Nierenfunktion hat sich verbessert; Fall3Da die erkrankte Niere stark mit dem Rektum und der retroperitonealen Membran verklebt war und nicht entfernt werden konnte, wurde nur eine Biopsie durchgeführt. Nach der Operation wurde der Patient mit Penicillin und Streptomycin gegen Entzündungen behandelt und ab dem2Ab dem 0. Tag mit der Hyperthermiebehandlung, Mikrotherapie, jede20min,1Mal/d.5Danach, die Lumbalgie des Patienten erheblich gelindert. Behandlung10Danach, Ultraschall-Untersuchung linksseitiger Nierengrund geschwülste erheblich kleiner als zuvor. Behandlung25Danach, Ultraschall-Untersuchung linksseitiger Nierengeschwülste verschwunden. Danach wurde mehrmals Ultraschall überprüft, es wurden keine明显的 Geschwülste gefunden. Anhalt hat auch berichtet1Fälle linksseitiger Nierenschäden, nach Steinentfernung und Drainage geheilt. Insgesamt, für Patienten mit leichten Nierenschäden kann eine chirurgische Operation zur Beseitigung des Harnwegsverschlusses, die Stärkung der antimikrobiellen Therapie und die Rationalisierung der Physiotherapie durchgeführt werden, um eine gute therapeutische Wirkung zu erzielen, und die Patienten können vor der Nierentransplantation geschützt werden. Da die Differenzialdiagnose von diesem Zustand mit Nierenkrebs und Nieren-Tuberkulose schwierig ist, kann es zu einer Fehldiagnose vor der Operation kommen, und die erkrankte Niere wird oft entfernt. Die Anwendung der Behandlungsmethoden zur Erhaltung der Niere ist nicht häufig, daher ist die richtige Diagnose vor der Operation von entscheidender Bedeutung für die Wahl der Behandlungsmethode. Die Behandlungsmethoden der Nierenerhaltungswunde sind wert, weiter zu forschen und anzuwenden.

　　Zwei, Prognose

　　Der gelbe Granulomatische Pyelonephritis hat ein gutes Prognose, Oscas berichtet über fokale Patienten, die eine nephrotomische Operation erhalten haben5Fälle, postoperative Nachverfolgung4～12Jahr ohne lokale Rezidiv. Außerdem gibt es bisher keine Berichte darüber, dass nach einer Nierentransplantation die andere Niere die Krankheit erneut entwickelt.