Gastrointestinale Manifestationen der Amyloidose

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　Amyloidsubstanzen sedimentieren sich fortschreitend extrazellulär in den Zellen der Organorgane ab und verursachen eine Vielzahl von Funktionsstörungen mehrerer Organe im Körper. In der Vergangenheit wurden Amyloidosen nach der Ursache der Amyloidose in der Regel in: primär; mit Myelom kombiniert; sekundär; fokal; genetisch und andere seltene Typen eingeteilt.

　　Die Amyloidproteine in den meisten primären und kombinierten Myelom-Amyloidosen stammen aus den Immunglobulinen der L-Kette.-AL-Protein. Sekundäre Amyloidose kann durch viele Krankheiten ausgelöst werden. Fokale Amyloidose betrifft nur einen einzigen Organismus, ohne den gesamten Körper zu betreffen. Die genetische Amyloidose ist in der Regel autosomal dominant vererbt und wird durch die familiäre Amyloid-Polyneuropathie (FAP) repräsentiert, aber die familiäre Mediterranische Fieber ist autosomal rezessiv vererbt. Abgesehen von der fokalen Form sind alle genannten Typen systemische Schäden, die ebenfalls als systemische Amyloidose bezeichnet werden. Tatsächlich ist die Amyloid-Fasernsedimentation in der Wand des Verdauungstrakts bei FAP, die eine hohe Inzidenz von Verdauungstrakt-Symptomen aufweist, erheblich geringer als bei anderen Typen. Laut Studien gibt es keine Verbindung zwischen der Schwere der Verdauungstrakt-Symptome bei FAP und der Stärke der Amyloid-Fasernsedimentation, die bei Biopsien beobachtet wird. Die Läsionen der autonomen Nerven im Verdauungstrakt bei FAP sind schwerwiegend. Laut Autopsie sind das Vagusnerv-Stamm, die Nervenschicht und die Nervensubstanz stark mit Amyloidfasern gesättigt. Fast alle Nervenfasern im Mark sind verschwunden und es können auch Amyloidfasern im Bauchnervengewebe nachgewiesen werden. Die Nervengewebe in der Wand des Verdauungstrakts (Meissner-Nervengewebe und Auerbach-Nervengewebe) zeigen Amyloidfasernsedimentation und eine erhebliche Verringerung der Anzahl der Ganglienzellen. Bei der Anwendung der Phenylethylamin-Färbung zur Untersuchung der autonomen Nervenfasern im Rektumschleimhaut wurde in Fällen von FAP bereits in einem frühen Stadium eine starke Abnahme der Nervenfasern, die Phenylethylamin enthalten, beobachtet, was eine Denervation des Verdauungstrakts zeigt. Ähnliche Läsionen der autonomen Nerven im Verdauungstrakt sind auch bei primärer Amyloidose und Amyloidose bei Myelom beobachtet worden. Die Amyloid-Fasernsedimentation im Verdauungstrakt und die breit angelegten autonomen Nervenschäden verursachen eine Vielzahl von gastrointestinalen Symptomen bei systemischer Amyloidose.

　　In den letzten Jahren hat sich durch die Klärung der Unterschiede in der Affinität verschiedener Fibrinarten zur Sedimentation organischer Gewebe, die Klassifizierung nach der Art der sedimentierten Fibrine, allmählich etabliert.

　　1、AL蛋白对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病。由免疫球蛋白L链的易变区(variantregion)的全部和一部分组成称为AL蛋白。原发性淀粉样变病起病多在40岁以上，原因不明，发生在以往完全健康者，无诱发疾病。合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。

　　2Bei Amyloidprotein, das im Rahmen von Entzündungen und Infektionen klinisch häufig erhöht ist, handelt es sich um das Amyloid-A-Protein (AA-Protein), das als Vorläuferprotein des Amyloid-A-Proteins (AA-Protein) als serumamyloid A-Protein (SAA) im Serum der Akutphase dient. Es wird durch Hydrolyse von SAA hergestellt und besteht aus76Aus zwei Aminosäuren besteht, hat nichts mit Immunglobulinen zu tun. Sekundäre Amyloidose kann durch viele Krankheiten ausgelöst werden, wie rheumatoide Arthritis, chronische Infektionen einschließlich Tuberkulose, Osteomyelitis, Pneumonie, Bronchialasthma, chronische Pyelonephritis, entzündliche Darmerkrankungen, Pilzkrankheiten usw.; auch bei Tumoren wie Hodgkin-Krankheit, medullärem Karzinom der Schilddrüse.

　　Zwei, Pathogenese

　　Über die Mechanismen der gastrointestinales Symptome der Amyloidose, wurde in der Vergangenheit immer eine zwei Seite der Meinung.

　　1Durch die Amyloidfaser-Ablagerung in den Gefäßen der Wand des gastrointestinalen Kanals wird eine Ischämie der gastrointestinalen Wege verursacht.

　　2Die Destruction der Muskelschicht, die Schwäche der Bewegungsfunktion.

　　In der Wand des gastrointestinalen Kanals mit einer明显的 Amyloidfaser-Ablagerung ist es unter dem bloßen Auge sichtbar, dass die gesamte Wand verhärtet, fettig und elastisch fehlt, und die浆膜面有许多小颗粒突起。Diese Veränderungen betreffen manchmal nicht den gesamten gastrointestinalen Kanal, sondern zeigen eine segmentale Verteilung, manchmal kann ein Teil des Darms明显扩张。Die histologische Untersuchung ist in der Regel auf Autopsiefälle beschränkt. Amyloidfaser-Ablagerungen sind in allen Schichten des gastrointestinalen Kanals zu sehen, am auffälligsten in der Wand der submukösen Gewebe, gefolgt von der Lamina muscularis und der Mukosa. Die Wand der Amyloidfaser-Ablagerungen wird fettig, der Hohlraum wird eng, und es können auch Amyloidfaser-Ablagerungen im Bindegewebe um die Gefäße beobachtet werden. Besonders in Bereichen mit明显的 Tumorbildung und Wandverdickung ist die Amyloidablagerung in der Lamina muscularis ausgeprägt.

　　Die Schwere der Amyloidfaser-Ablagerungen im Magen, Dünndarm und Dickdarm variiert zwischen den Typen und zwischen den Individuen, ist bei primärer und伴随骨髓瘤性淀粉样变病者明显, und ist bei FAP-Patienten geringer. Was die Lage betrifft, so sind die Amyloidablagerungen im Magen und Dünndarm sowie die Ablagerungen in der Lamina propria ebenfalls ausgeprägt. Bei primärer Amyloidose und FAP ist die Ablagerung von Amyloidfaser im Magenmukosa schwerer als im Dickdarm.

　　1Bei Blutungen, Infarkten, Perforationen kann sich Amyloidprotein in Kapillaren ablagern und aufgrund von Gefäßstörungen zu Ischämie, Ulzera und sogar Ulcus führen, bei dem das Ulcusbluten Erbrechen und Blut im Stuhl verursachen kann. Es kann auch zu Infarkten des rechten Colon und Perforationen des Ileums führen.

　　2In der Leberobstruktion wird ein großer Anteil an Amyloidprotein im gastrointestinalen glatten Muskelgewebe abgelagert, was zu autonomen Nervenerkrankungen führt und eine Dysfunktion der Bewegung verursacht, die zu Symptomen einer gastrointestinalen Obstruktion führt.

　　Da die Ursachen der Amyloidose unbekannt sind, gibt es keine Methode zur Prävention der primären Amyloidose.

　　Bei Auftreten gastrointestinaler Symptome bei Amyloidose sollte von scharfen und reizenden Lebensmitteln abgesehen werden. Vermeiden Sie fettige und frittierte Lebensmittel wie Donuts, Sahne, Butter, Schokolade usw., da diese eine feuchtigkeitsspendende und hitzeerhöhende Wirkung haben und die Sekretion von weißem Slijm erhöhen können, was der Behandlung des Krankheitsverlaufs nicht zuträglich ist. Rauchen und Trinken von Alkohol sowie aufregenden Getränken wie Kaffee aufgeben.

　　Die Blutuntersuchung und die Sedimentation der Blutkörperchen zeigen in der Regel keine Auffälligkeiten，etwa50％ der Patienten können eine Erhöhung des Serumkreatininspiegels haben，etwa80％ der Patienten können Proteinurie entwickeln，bei Patienten mit Multiplen Myelomen gibt es1/3können Hyperkalzämie entwickeln, die Immunglobulinuntersuchung kann eine Senkung des IgG-Spiegels nachweisen，mit2/3Die Serumimmunoelektrophorese der AL-Amyloidose zeigt Monoklonale Proteine，45％ sind Monoklonale Immunglobulinheftkette，20％ sind Leichtkette (Bence Jones Proteinämie), die Konzentration des Urins durch Immunoelektrophorese zeigt etwa2/3Bei den Patienten können Monoklonale Leichtkette (λ/κ=2/1)。

　　1、Röntgenuntersuchung：Die typischen Manifestationen der Gastrointestinalbariumkontrastuntersuchung sind eine unzureichende Expansion der Verdauungstrakte und eine verminderte Peristaltik, die Läsionen im Magen sind breit, von der Magensack bis zum Pylorus, oft mit verbleibenden Nahrungsresten, die Morphologie der Schleimhaut des Dünndarms ist rau, mit lokalen Engstellen und Ausdehnungen, die Zeit der Magenentleerung und die Passagezeit des Dünndarms sind erheblich verlängert, die Bildgebung des Dickdarms zeigt die Verschwindung der Kolonbläschen, die gesamte Kolon ist steif, andere Manifestationen sind Polypenartige Veränderungen am ampullären Abschnitt des Zwölffingerdarms oder am distalen Ende des Ileums, aber bei FAP fehlt in der Regel die Wandhärte, die Passagezeit des Bariums im Magen und Dünndarm kann verzögert oder erhöht werden.

　　2、Endoskopische Untersuchung：Die Farbe der Magenschleimhaut unter Endoskopie ist oft gelb, oft mit schätzungsweise weißlichen Flecken, die Schleimhautfalten können rot, geschwollen und fettig sein, diese Erscheinungen sind jedoch nicht spezifisch, unter Koloskopie werden oft ähnliche Erscheinungen wie bei Ulkuskolitis beobachtet, d.h. Ödem der Schleimhaut, Ulzera, diffuse Rötung der Schleimhaut und Ulzera, in einigen Fällen können Polypenartige Veränderungen auftreten, bei Symptomen einer Obstruktion im unteren Gastrointestinaltrakt können bei occasionalem Rektum manchmal aufständige Ulzera beobachtet werden, die schwer von Borrmann III-Karzinom zu unterscheiden sind.

　　3、Lebendgewebeuntersuchung：Die einzige diagnostische Methode dieser Krankheit ist die Bestätigung der Amyloidfaserablagerung im Biopsiates, in der Vergangenheit war der Biopsatieort der Gingiva, Zunge, Dünndarm, Rektum, von denen die Kolonbiopsie am häufigsten war, in den letzten Jahren haben viele Berichte vorgeschlagen, dass die Gastrobiopsie einfacher und diagnostischer ist als die Kolonbiopsie, bei Bedarf können sowohl die Gastro- als auch die Kolonbiopsie durchgeführt werden, bei der Biopsie sollte darauf geachtet werden, ausreichend tief zu greifen, daher sollte bei der Endoskopie weniger Gas injiziert werden, ein gut sichtbares Gebiet ausgewählt und ein großer Biopsieklamp chosen werden, nach Berührung der Schleimhaut sollte leicht Druck ausgeübt werden, um das Material so tief wie möglich zu erhalten, die Gastrobiopsie sollte bis zur Muskelwand der Schleimhaut reichen, in der Regel von der Gaströhre bis zum Pylorus zu nehmen5～6Stücke Gewebe, die Kolonbiopsie ist erforderlich, um submukösales Gewebe zu erhalten, in der Regel in einer Entfernung von dem After10～15cm Stelle am hinteren Wand取5～6Stücke Gewebe, nach der Biopsie sollte auf die Blutung aufmerksam gemacht werden, das Gewebe nach der Kongo-Rot-Färbung unter polarisiertem Mikroskop beobachtet, um die spezifische grüne Birefringenz des Amyloidproteins zu bestätigen, die Typisierung der Amyloidose ist aufgrund der Amyloidfaserablagerung im Biopsiates标本 schwierig, spezifische Gewebebeobachtungen erfordern die Bestätigung durch Elektronenmikroskopie und die Anwendung verschiedener Färbungen zur kombinierten Bestimmung des Immunotyps des Amyloidproteins.

　　I. Therapeutische Ernährungspläne für gastrointestinale Manifestationen von Amyloidose (Nachstehende Informationen dienen nur zur Orientierung, für detaillierte Informationen ist es erforderlich, einen Arzt zu konsultieren)

　　1、Osmanthus heart Porridge：Glutinös Reis50 Gramm, Osmanthus heart2g, 桂花心，茯苓2g. Das Weizenkorn gründlich waschen.桂花心、茯苓放入锅内，加清水适量，用武火烧沸后，转用文火煮20 Minuten, das Müsli abfiltern, den Saft behalten. Die Weizenkorn, den Saft in den Topf geben, ausreichend klare Wasser hinzufügen, mit starkem Feuer kochen, dann mit sanftem Feuer kochen, bis das Korn weich ist und zu einem Brei wird. Täglich1mal, zu Frühstück und Abendessen.

　　2、Frucht-Reisbrei:Frucht der Frucht, Weizenkorn100 g, ein wenig Zucker. Die frische Rübe gründlich waschen, in Scheiben schneiden, den Weizenkorn gründlich waschen. Die Weizenkorn, Rübenscheiben und Zucker in den Topf geben, ausreichend klare Wasser hinzufügen, mit starkem Feuer kochen, dann mit sanftem Feuer kochen, bis das Korn weich ist und zu einem Brei wird. Täglich2mal, zu Frühstück und Abendessen.

　　3、Orange-Honig-Trinken:Orange1Stücke, Honig50 g. Die Orange mit Wasser einweichen, um den Säuregehalt zu entfernen, dann mit der Schale geschnitten4Blätter. Orange und Honig in den Topf geben, mit ausreichend klarem Wasser auffüllen, mit starkem Feuer kochen, dann mit sanftem Feuer kochen20 oder25Minuten, den Apfel aus dem Wasser holen, den Saft behalten. Als Tee trinken.

　　4、Goji-Tapiokapulversuppe:Gojiberry25g, Tapiokapulver50 g. Zuerst das Tapiokapulver mit ausreichend Wasser bei kleiner Hitze zum Kochen bringen, dann den Gojiberry hinzufügen, kochen, bis es essbar ist. Täglich2mal, jedes100-150 g.

　　5、Orange-Schale-Reisbrei:Frucht der Frucht25g, Weizenkorn50 g. Zuerst die frische Orange gründlich waschen und in Stücke schneiden, gemeinsam mit dem Weizenkorn kochen und kochen, bis das Weizenkorn gekocht ist und dann essen. Täglich1mal, zum Frühstück.

　　6、Honig-Orangen-Saft:Honig20 g, Frucht der Frucht1Frucht. Zuerst die Frucht der Frucht schälen, die Kerne entfernen und pressen, dann Honig und ausreichend warmes Wasser hinzufügen, bis sie fertig sind. Täglich1～2mal, jedes100 ml.

　　Zwei, welche gastrointestinalen Manifestationen bei Amyloidose sind gut für den Körper?

　　1、Vitamin C ergänzen:Vitamin C hat einen schützenden Effekt auf den Magen, der normale Vitamin-C-Gehalt im Magensaft kann die Funktion des Magens effektiv ausführen und den Magen schützen sowie die Resistenz des Magens gegen Krankheiten stärken. Daher sollte man mehr Gemüse und Obst mit hohem Vitamin-C-Gehalt essen.

　　2、Bemerkenswert ist die Verwendung von nahrhaften Lebensmitteln:Essen Sie mehr hochproteinhaltige und hochvitaminreiche Lebensmittel, um sicherzustellen, dass alle Nährstoffe des Körpers ausreichend sind, Anämie und Mangelernährung zu verhindern. Für Menschen mit Anämie und Mangelernährung sollten Lebensmittel mit hohem Proteingehalt und Hämoglobin Eisen in der Ernährung erhöht werden, wie z.B. Fleisch, Huhn, Fisch, Leber, Nieren und andere Innereien. Lebensmittel mit hohem Vitamingehalt sind dunkle frische Gemüse und Obst, wie grünes Gemüse, Tomaten, Eggplanten, Datteln und andere. Am besten essen Sie2～3Frucht der Frucht, um die Sekretion des Magensaftes zu stimulieren.

　　3、Bemerkenswert ist die Balance von Säure und Basen im Essen:Wenn der Säuregehalt des Magensaftes zu hoch ist, kann man Milch, Sojamilch, Brot oder Brötchen trinken, um den Säuregehalt des Magensaftes zu neutralisieren. Wenn der Säuregehalt des Magensaftes abnimmt, kann man konzentrierte Brühen, Hühnerbrühen, saure Früchte oder Säfte verwenden, um die Sekretion des Magensaftes zu stimulieren, die Verdauung zu unterstützen und Blähungen und Lebensmittel mit hohem Fasergehalt wie Bohnen, Sojaprodukte, Zuckerrüben, Petersilie, Chinesische Zwiebeln und andere zu vermeiden. Bei Gastritis atrophicans ist es ratsam, Joghurt zu trinken, da die Phospholipide im Joghurt fest an der Magenwand haften und den Magenmukosa schützen, die beschädigte Magenmukosa heilen und die Säure im Magen erhöhen, was die Zersetzung von Proteinen durch schädliche Bakterien hemmt und den Magen vor Toxinen schützt. Die spezifischen Bestandteile des Joghurts, die durch die Metabolisierung von Lactose erzeugte Milchsäure und Glucuronsäure, können den Säuregehalt im Magen erhöhen und die Zersetzung von Proteinen durch schädliche Bakterien hemmen, während der Magen vor Toxinen geschützt wird.

　　Dritter Abschnitt: Welche Lebensmittel sollten bei gastrointestinalen Manifestationen von Amyloidose am besten vermieden werden?

　　1、Essen Sie weniger frittierte Lebensmittel:Weil diese Lebensmittel schwer zu verdauen sind und die Belastung des Verdauungstrakts erhöhen, kann der Verzehr in großen Mengen Verdauungsstörungen verursachen und den Cholesterinspiegel erhöhen, was gesundheitsschädlich ist.

　　2、Essen Sie weniger konservierte Lebensmittel:Diese Lebensmittel enthalten eine große Menge Salz und bestimmte karzinogene Substanzen und sollten nicht in großen Mengen verzehrt werden.

　　3、Essen Sie weniger kühle und reizende Lebensmittel:Kühle und reizende Lebensmittel haben eine starke reizende Wirkung auf die Schleimhaut des Verdauungstrakts und können leicht Durchfall oder Entzündungen des Verdauungstrakts verursachen.

　　4、Vermeiden Sie Reizstoffe:Rauchen vermeiden, da Rauchen die Blutversorgung der Magenarterien verengt und die Blutzufuhr zu den Zellen der Magenwand beeinträchtigt, was die Resistenz der Magenschleimhaut verringert und Magenkrankheiten auslöst. Es sollte weniger Alkohol und weniger scharfe Lebensmittel wie Pfeffer und Pfeffer verzehrt werden.

　　5、Kaffee, Wein, Fleischbrühe, Pfeffer, Senf, Pfeffer usw.:Diese Lebensmittel sollten vermieden werden, da sie die Sekretion von Magensaft stimulieren oder die Magenschleimhaut schädigen.

　　6、Einige Lebensmittel:Gasbildung, die Patienten ein Sättigungsgefühl verursacht, sollte vermieden werden, aber ob Lebensmittel Gas bilden und Unbehagen verursachen, kann von Person zu Person variieren und kann nach persönlicher Erfahrung entschieden werden, ob sie verzehrt werden sollten. Außerdem können gebratene Reisgerichte, gegrilltes Fleisch und andere harte Lebensmittel, Reiskuchen, Zongzi und andere Reismehlprodukte, verschiedene Süßigkeiten, Kuchen und frittierte Lebensmittel sowie eisige Lebensmittel oft Unbehagen bei Patienten verursachen, und sollte bei der Auswahl darauf geachtet werden.

　　1、Symptomatische Therapie: Für allgemeine Appetitlosigkeit, Blähungen und andere Symptome können Bewegungsmittel verabreicht werden. Bei schweren Durchfällen und pseudo-obstruktiven Darmlähmungen kann eine parenterale Ernährung bestimmte Ergebnisse erzielen. Bei hartnäckigem Verstopfung kann die Verwendung von Tetracyclinen (Minozyklin, Dimethylaminotetracyclin) täglich effektiv sein.200mg, kann die Darmentladung bei frühen Fällen verbessern.

　　2、Die medikamentöse Therapie mit Dimethylsulfoxid (DMSO) hat die Wirkung, Amyloidprotein zu zersetzen und wird derzeit klinisch getestet.

　　3、Operationen sollten so weit wie möglich vermieden werden, da die Wunden sehr schwer zu heilen sind.