انكسار الساق العظمية المكتسبة

　　سبب المرض

　　لا يزال السبب في تطور انكسار الساق العظمية المكتسبة غير معروف تمامًا، ولكن هناك العديد من النظريات، مثل نظرية الضرر داخل الرحم، ونظرية التشوهات الدموية والاضطرابات الأيضية، ولكن تم رفضها، ويُعتبر الآن النظريات التالية أكثر معقولية:

　　1نظرية الأورام العصبيةالتهاب الألياف العصبية الداخلية والخارجية هو السبب في انخفاض التطور الطبيعي للعظام المحلية، مما يؤثر على إصلاح الكسر ويسبب انكسار مزيف، كما تم الإبلاغ عن ذلك من قبل Boyd14فيها، هناك حالات خلقية زائفة للساق الخلقية الخلقية،}9فيها، هناك بعض الحالات، وبعض الحالات الفردية، هناك نتوءات أورام فبرية تحت الجلد وآثار بقع اللون على الجلد، وتعلمت178فيها17فيها، هناك بعض الحالات، وبعض الحالات الفردية، هناك تغييرات في الأعصاب الخلفية للساق، كما رأى مستشفى 天津9فيها، هناك الكثير من التشابه بين عظم الساق الزائف الخلقي والأورام الوعائية النيوريفبروماتية، كما أن الفحص المجهرى للمفصل الزائف في بعض الحالات يتوافق مع الأورام الوعائية النيوريفبروماتية، مما يشير إلى علاقة وثيقة بينهما.

　　2، نظرية النمو الفبري غير الطبيعي:،Boyd و Sage (1958)،15فيها، في بعض الحالات، كان هناك بؤر في المفصل الزائف تظهر تحت المجهر على أنها نمطية لنمو فبري غير طبيعي، وتحدث الإشارة إلى علاقة المرض، في معظم الحالات، هناك نتوءات قهوة اللون على الجلد، وفي المرحلة المبكرة من المفصل الزائف، يحدث تشوه في العظام المتغيرة في منطقة التغيير الكيسي، وحتى في بعض الحالات، تكون القضيب كبيرًا جدًا، يشبه النوع الثالث من النمو الفبري غير الطبيعي، وهو مرض Albright، والتصوير بالأشعة السينية، في منطقة التغيير الكيسي في المرحلة المبكرة للمفصل الزائف أو بقايا التغيير الكيسي في المفصل الزائف، يظهر مثل الزجاج الخشن، ويختفي الشعاب العظمية مثل نمط النمو الفبري غير الطبيعي، والأهم من ذلك، تشابه التغيرات المرضية المحلية أيضًا، ومن هذه العلاقات يبدو أن هناك علاقة وثيقة بينهما.

　　3، نظرية الأعصاب:،Aegerter (1995）اقترح أن لديه علاقة بالأورام الوعائية النيوريفبروماتية، والأورام الفبرية غير الطبيعية والساق الزائفة الخلقية، وهي جميعها قد تكون ناتجة عن نماذج خلقية مشتركة من النسيج الفبري، وتبدو هذه الأنسجة الفبرية السيئة التحويل والتعديل تؤدي إلى فقدان قدرتها على نمو العظام الطبيعية والنضج في المنطقة المحلية، وربما تكون السبب في هذه التغيرات هو عدم طبيعية مسار العصب المحلي، وفي Moore78في دراسة حالة مرضية خلقية91في حالات من المرضى، هناك تغييرات مرضية في الأعصاب المحيطة، مما يدعم هذه النظرية العصبية.

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　يعتقد العديد من الباحثين أن عظم الساق الزائف الخلقي مرتبط بمرض الأورام الوعائية النيوريفبروماتية، لأن المرضى يمكن أن يكونوا لديهم نتوءات تحت الجلد نمطية لمرض الأورام الوعائية النيوريفبروماتية في الجلد، وتلك الكتل الفبرية هي نتيجة تغييرات في مسارات الأعصاب في تلك المنطقة، مما يؤدي إلى انحرافات في النمو، غالباً ما يكون هناك غشاء عظمي سميك ونسيج فاسد سميك في مكان المفصل الزائف، يعتقد McElvenny أن هذا النمو الخلقي للنسيج الناعم سيؤدي إلى تعطيل تكوين العظام والنمو الطبيعي للعظام، والشرائح الفبرية السميكة تضغط على النسيج العظمي، مما يقلل من تدفق الدم إليه، مما يؤدي إلى تقلص العظام، وفقًا لمراقبة Boyd الطبية، يعتقد أن التغيرات المرضية النوع الثاني هي مرض نخر عظمي نسيجي مهاجم، كلما كان عمر المريض أصغر، كلما كان اللاذع أكبر، وعندما يزداد عمر المريض، يقل اللاذع، وحتى غلق رقبة العظام، يفقد هذا المرض السرطاني خصائصه اللاذعة، لذا، خلال سن النمو، حتى إذا حدث الربط العظمي، فإن المفصل الزائف سيظهر أيضًا، لذا لا يجب إصدار قرار شفاء بسهولة قبل سن المراهقة.

　　أولاً، التعقيدات المترتبة على المرض نفسه

　　بمجرد تشكيل المفصل الزائف، لا يمكن للطفل حمل الأحمال والسير، وكلما زاد الوقت، كلما زادت حدة الأعراض، ويزداد تشوه الساق الصغرى ويظهر أحياناً كـ "الخياط"، في مرحلة المراهقة يحدثكسور متكررة، وفي بعض الحالات، قد يحدث التهاب بسبب اختراق نهاية الكسر للجلد.

　　ثانيًا، التعقيدات بعد الجراحة

　　1، بسبب أن الأطفال المصابين بهذا المرض يجب أن يتم علاجهم تحت التخدير الكامل، فإنه يحدث غالبًا الغثيان والقيء بعد التخدير الكامل، كلما زاد وقت التخدير، زادت نسبة الإسهال، لذلك يجب أن تكون الحالة غير الواعية من خلال النوم المستقر على الظهر، مع الرأس مرفوعة إلى جانب واحد، لتجنب السباحة بسبب القيء.

　　2، لأن الأطفال يتحملون فقدان الدم بشكل سيء، وغالبًا ما تظهر الأعراض مثل الوجه الأبيض والنزيف الكثيف من الجرح، في هذه الحالة يجب تقديم العلاج الداعم في الوقت المناسب.

　　أولاً، وفقًا للشكل العظمي لعظم الساق الداخلية، يتم تقسيمه في العادة إلى ثلاثة أنواع

　　1نوع الانحناء:عند الولادة يحن ساق الساق الداخلية إلى الأمام، ولكن ليس هناك مفصل وهمي، يزداد سمك قشرة الساق الداخلية عند الزاوية الأمامية، يصبح نهاية الساق الداخلية متصلبة وتزداد الأورام، يظهر شكل القوس الأمامي، بعد الانكسار، لا يلتئم الموضع المحلي عادة، يحدث مفصل وهمي، أو قد يؤدي عدم معرفة هذا المرض إلى إجراء جراحة قطع غير ضرورية، يحدث عدم التئام، ويستمر التطور حتى يتم امتصاص نهاياته، يصبح النهاية العظمية متصلبة ويصبح النسيج البعيد أكثر انحسارًا وأكثر رقة، يظهر مثل قلم رصاص.

　　2نوع الكيسة:عند الولادة في الجزء السفلي من عظم الساق الداخلية1/3يكون في شكل كيسي، ولكن لا يصبح النسيج رقيقًا، من الصعب اكتشافه في العادة، يحدث انكسار غير متئمج بعد انكسار بسيط، يتبعه تشكيل مفصل وهمي.

　　3نوع مفصل وهمي:يحدث عظم الساق الداخلية في الجزء السفلي من الساق عند الولادة، يتكون مفصل وهمي، هناك نسيج طيفي قوي أو نسيج رخو متصل بين النهايات العظمية، ينحسر النهاية العظمية مع نمو العظام والنسيج، ويكون النسيج البعيد أكثر وضوحًا ويظهر مثل قلم رصاص، يبدو القشرة ضعيفة، وفي بعض الأحيان ينحسر النسيج الطيفي حولها أيضًا، بما في ذلك العضلة الدالية، إذا تم تضمين عظم الساق الخارجية، فإن التغييرات تكون نفسها.

　　ثانيًا، هناك طريقة أخرى للتصنيف، يقوم Boyd بتقسيم هذا المرض إلى ستة أنواع

　　1Ⅰ نوع:مع الانحناء في نفس الوقت هناك مفصل وهمي، عند الولادة يكون عظم الساق الداخلية جزئيًا غير موجود، يمكن أن يكون هناك تشوهات أخرى وراثية.

　　2Ⅱ نوع:مع الانحناء في نفس الوقت هناك مفصل وهمي، عند الولادة يكون عظم الساق الداخلية ضيقًا مثل قنينة، في2يمكن أن يحدث انكسار طبيعي أو انكسار بسيط يسبب انكسار قبل سن العاشرة، يُعرف هذا النوع باسم عظم الساق الداخلية منخفضة المخاطر، والعمود العضلي يشبه المخروط والشكل الكروي والمتصلب، وتمدد العظم الداخلي، هذا النوع هو الأكثر شيوعًا، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بمرض التهاب الجلد الليفي، والنتيجة الأسوأ، في فترة النمو، يمكن أن يكون انكسار التكرار شائعًا، وعندما يزداد العمر، سيقل عدد الانكسارات، وحتى تطور العظم يصل إلى نضجه، لن يحدث انكسار.

　　3Ⅲ نوع:يمكن أن يحدث مفصل وهمي داخل التهاب الجلد الليفي، عادة في عظم الساق الداخلية1/3وال1/3في التقاء العظام، يمكن أن يكون هناك انحناء أولي، يتبعه انكسار، بعد العلاج، فرصة حدوث انكسار أقل من النوع الثاني.

　　4Ⅳ نوع:في عظم الساق الداخلية1/3وال1/3يوجد قطع متصلب عند التقاء العظام، ويحدث مفصل وهمي، يمكن أن يحدث انكسار جزئي أو انكسار مشاة في قشرة عظم الساق الداخلية، بعد الانكسار، لن يتئمج مرة أخرى، ويكبر مكان الانكسار ليكون مفصلًا وهميًا، وتكون نتائج هذا النوع من الكسور جيدة، ويكون العلاج قبل أن يتشكل العظم جيدًا أكثر فعالية.

　　5Ⅴ نوع:عند عدم نمو عظم الساق الخارجية، يمكن أن يحدث مفصل وهمي في عظم الساق الداخلية، يمكن أن تحدث مفصلات وهمية في العظام الاثنين في نفس الوقت، إذا كان الضرر محصورًا في عظم الساق الخارجية، فإن النتيجة جيدة، وإذا تطور الضرر إلى تشكيل مفصل وهمي في عظم الساق الداخلية، فإن مسار تطوره يشبه النوع الثاني.

　　6Ⅵ نوع:بسبب ورم الاعصاب الداخلية أو ورم سوان في العظم، يمكن أن يسبب مفصل وهمي، وهو نادر جدًا، والنتيجة تعتمد على مدى侵袭ية الضرر الداخلي والعلاج.

　　هذا المرض هو مرض موروث، لا توجد تدابير وقائية فعالة، والتحديد المبكر والعلاج المبكر هو مفتاح التشخيص والعلاج للمرض، ولكن يجب الانتباه إلى أن طرق العلاج تختلف من شخص لآخر، ولا يمكن أن تكون متشابهة، من الأفضل استخدام العلاج المحافظي للأطفال، ولا يجب اللجوء بسهولة إلى تقويم العظام أو إزالة النسيج أو زرع العظام في وقت مبكر، لأن العلاج الجراحي المفرط يمكن أن يؤدي إلى عواقب خطيرة.

　　يتم إجراء الفحوصات الشعاعية للمرض: يمكن رؤية الساق الوسطى السفلية في الصور الشعاعية1/3الانحناء الأمامي، والتشوه، والتغييرات الجلدية الليفية والشكل الاصطناعي، وتضيق نهاية العظام لتصبح شكل المخروط، وتصلب النهاية العظمية مع إغلاق القناة العظمية، وتحذف القشرة العظمية، وتضيق العظام، وتشوه العظام، وتشوه مفصل الساق البعيدة، وتغير شكل مفصل الساق البعيدة، وتغير شكل العظم الظربان، والانحناء في الساق، والقصر في الساق، إذا لزم الأمر، يمكن اختيار الفحص بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي كدعم.

　　لا توجد متطلبات خاصة للطعام للمرضى المصابين بعظم الساق الاصطناعي الموروث، ولكن يُنصح بتطبيق مبدأ الطعام البسيط، والتأكيد على تناول الكثير من الخضروات والفواكه، وتقديم الفيتامينات، وتنسيق الوجبات بطريقة معقولة، والتأكيد على توازن التغذية.

　　، العلاج

　　1، علم العلاج

　　ملخصًا، يظل علاج هذا المرض حتى الآن تحديًا. هناك العديد من طرق الجراحة التي يمكن اللجوء إليها، مثل زرع العظام الخارجية الكبيرة، زرع الأنسجة المعقدة، زرع العظام عبر الجسر، زرع العظام الخارجية المزدوجة، ولكن لم تكن النتائج مرضية، لأن العظام قد تم امتصاصها وتكرار الكسر. مع تطور جراحة الأعصاب المجهرية، قد بدأت في استخدام زرع عظم الظربان مع الدم أو نقل عظم الظربان مع الدم، مما أدى إلى تحسين تدفق الدم المحلي، مما أدى إلى تحسين فعالية العلاج، ولكن يجب أن يتم جمع النتائج على المدى الطويل.

　　（1، لا يمكن تحقيق شفاء الكسر من خلال إجراء عدة عمليات متتالية خلال العلاج، مما يؤدي إلى قصر الساق السفلية، وقد يؤدي إلى إمكانية بتر الساق، ويفترض توضيح هذه النقطة بشكل كامل للآباء.

　　（2، من المحظور إجراء جراحة تصحيحية للانحناء في الساق للذين لم يشكلوا مفصلًا اصطناعيًا ولكن لديهم انحناء في الساق، لأن الجراحة ستؤدي إلى تشكيل مفصل اصطناعي، مما يؤدي إلى عواقب لا يمكن تصورها.

　　（3، للذين لم يصنعوا مفصلًا اصطناعيًا، فإن الساق الداخلية قد تشكلت فيها تغييرات جلدية، ويجب إجراء استئصال وتجريح وتنظيف الجلد بقدر الرحمة، ويجب استخدام جهاز دعم للساق السفلية قبل أن يتم إصلاح العظام تمامًا، وربما يمكن تجنب تشكيل المفصل الاصطناعي. إذا كان هناك إنحناء أمامي خارجي للساق، فإن العظام قد تصلحت بشكل شديد، يجب إزالة الغشاء العظمي للمرض بشكل كامل، وإجراء زرع عظمي ذاتي وتثبيته، ويجب أن يكون هناك دعم خارجي قوي للحصول على نتائج مرضية.

　　（4، للذين شكلوا مفصلًا اصطناعيًا، يجب أن تجرى الجراحة6～7مناسبة بعد سن السادسة، لأن عظام الأطفال الكبار أقوى وأصلع من الأطفال الصغار، ويمكن أخذ كمية كافية من العظام الهشة وبلاط العظام الطويل، مما يضمن شفاء الكسر. في انتظار العملية، يجب استخدام جهاز دعم فعّال لحماية من زيادة الإنحناء وحدوث الكسر، كما يمكن للذين لديهم شروط جيدة للشفاء العظمي أن يتم العمل عليهم مبكرًا.

　　2، أنواع الجراحة الشائعة

　　（1عمليات Boyd: تُستخدم في هذه العملية رباط الساق الصحي، ويتم ازالة الغشاء العظمي من عليه، وترك جزء من العظام الهشة، وتثبيت رباط الساق الصحي في مكان المفصل الاصطناعي، ومن ثم إزالة العظام الهشة من عظم العانة لزرعها وتثبيتها.

　　（2）Sofield surgery: هذا الجراحة تناسب من قصيرة القياسات في نهاية الساق الزجاجية للفخذ. يتم قطع الساق الزجاجية من الأمام بشكل طولي، مظهر المفصل الزجاجي في نهاية الساق الزجاجية العليا والسفلية، إزالة بشكل كامل النسيج الرخوي والهيكل العظمي في نهاية الساق الزجاجية العليا والسفلية، يجب الانتباه إلى عدم إصابة خلايا النمو في نهاية الساق الزجاجية السفلية. توسيع قناة العظام، قطع الساق الزجاجية في نهاية الساق الزجاجية العليا، وضع قطعة الساق الزجاجية المقطعة بشكل معكوس، مما يجعل القمة العليا مناسبة لنهاية الساق الزجاجية البعيدة، باستخدام إبرة العظام الداخلية ل fixation. إذا كان هناك فراغ في وسط الساق الزجاجية، يمكن أخذ العظم الرباطي الجانبي المقابل للزرع، مما يجعل القمة والقاعدة تلمس بعضها البعض وبالتأكيد مع بعض القوة. تم شق الغشاء العظمي والنسيج تحت الجلد والجلد. يتم استخدام جبيرة الطرف الطويل بعد الجراحة ل fixation.3～6个月，但此中间可以负重刺激骨生长。

　　（3）游离腓骨移植术：近年来，由于显微外科的发展，应用健侧带血管蒂的腓骨移植取得了一定的效果。此手术要求在手术显微镜下进行，由专业的显微外科医生参加方可完成。手术年龄在6～7岁时，成功率较高，小龄患者的手术成功率较低。术后保持吻合血管的畅通是手术成功的关键。

　　（4Ilizarov one-time compression and extension surgery:彻底切除假关节病变部分，包括硬化骨、假关节之间的纤维组织、病变骨膜，尽量使骨髓腔显露出来。从患儿髂骨取下骨松质块剪成骨柴及骨条，将骨条插入髓内，周围植入少许骨柴。应用Ilizarov外固定支架端端加压固定，假关节上方再置以Ilizarov外固定支架，行干骺端骨皮质截骨，对短缩肢体进行延长。于术后第7بداية كل يوم يتم تمديد 0.5～1mm، يمكن تقسيمها2～4مرة واحدة، كل مرة يتم تمديد 0.25mm، لا يجب أن يكون هناك تسرع، وإلا قد يؤدي إلى عدم انضمام العظام. يمكن تمديد بشكل عام4～12mm. عند بلوغ الطول المطلوب للتمدد، يُتوقف التمدد، عند تمتع الجسر الاصطناعي بالشفاء الكامل يمكن إزالة الدعامات الخارجية.

　　ثانيًا، التوقعات الطبية

　　معالجة هذا المرض إلى الآن ما تزال عائقًا، هناك العديد من طرق العلاج، لكن جميعها لم تكن مرضية.