تمدد الأمعاء الدهنية داخل الكبد الوراثي

　　مرض تمدد الأمعاء الدهنية داخل الكبد (مرض كارولي) لم يحدد سببه الدقيق بعد، يعتقد العديد من العلماء أن مرض كارولي هو مرض وراثي موروثي خفي يحدث بسبب ضعف بنية الأمعاء الدهنية داخل الكبد أو نقص في الجهاز العصبي اللاإرادي.

　　كان هناك باحثون قاموا بدراسة العلاقة بين كيسة القناة الصفراوية الأصلية، التوسع الكيسي للأوعية الدهنية داخل الكبد، وتصلب الكبد الأصلي، وجدوا أن الثلاثة لهذه العلاقة في علم الأمراض، وأنها قد تكون تعبيرًا لمرض واحد في مواقع مختلفة. أي أن كيسة القناة الصفراوية تشمل الأوعية الدهنية خارج الكبد، مرض Caroli يشمل الأوعية الدهنية الكبيرة داخل الكبد، وتصلب الكبد الأصلي يشمل الأوعية الدهنية الصغيرة داخل الكبد، ويمكن أن تكون مستقلة أو موجودة في نفس الوقت. بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن أن مرض Caroli يمكن أن يكون له2.5% إلى15. معدل السرطان هو 0%.

　　يمكن أن يحدث مرض التوسع الكيسي للأوعية الدهنية داخل الكبد (مرض Caroli) مع حصوات الأوعية الدهنية داخل الكبد أو حصوات داخل الكيسات، ويحدث ذلك بسبب التكدس الصفراوي وتلوث الأوعية الدهنية. معدل السرطان للأوعية الدهنية في مرض Caroli حسب المقال هو7% إلى15%، معدل السرطان هو100 مرة. ميكانيكية الورم السرطاني تتكون من التحفيز الميكانيكي للحصاة على غشاء الأوعية الدهنية، مما يؤدي إلى تغيير في غشاء الأوعية الدهنية، وجود مواد مسرطنة مثل البوليبيب، والبيبينو ميثيل، داخل القناة الصفراوية. Caroli هو تشوه خلقي، حتى بدون تكدس الصفراوي، يسهل تحول الخلايا إلى تشوهات وإنشاء الأورام. يمكن أن يحدث أيضًا التهاب الأوعية الدهنية والتهاب الصفراوي الكبدي،60% إلى8لا يوجد مرض مصاحب به كيسة السيليكا.

　　غالباً ما لا يظهر المرض في مرحلة الطفولة أو الشباب، وغالباً ما يحدث بسبب تكدس الطحال الطويل وإنشاء حصوات في القناة الصفراوية والعدوى بعد ذلك. تشمل الأعراض الرئيسية الآلام البطنية والبرد والحمى وال黄的، وهي مشابهة لمرض الحصوات الصفراوية والتهاب الأوعية الدهنية، مما يؤدي إلى ارتكاب أخطاء في التشخيص، وقد يتحول المصابون بالعدوى الشديدة إلى التهاب الصفراوي الكبدي والشلل الدموي، وقد لا تظهر أي أعراض في مرحلة التأمل، وقد يظهر بعض المرضى تضخم الكبد والتهاب في حالة العدوى المتكررة في القناة الصفراوية، مما يؤدي في النهاية إلى تصلب الكبد وضغط وريد الكبد.

　　لم يحدد بعد السبب المسبب للمرض، وربما يكون له علاقة بالعوامل البيئية والعوامل الوراثية وفوائد الطعام وعوامل الحمل العاطفية والغذائية. لذلك، لا يمكن منع المرض مباشرة بناءً على السبب. الاكتشاف المبكر والتشخيص المبكر والعلاج المبكر له أهمية كبيرة في منع المرض بشكل غير مباشر، ويمكن أيضًا تقليل احتمال حدوث التعقيم، ولفريق المصابين بالعدوى يجب استخدام المضادات الحيوية في أسرع وقت ممكن.

　　خلال الفحوصات المخبرية للمرض، عادة ما تكون النتائج طبيعية باستثناء ارتفاع輕微 في الأنزيمات الحمضية والجلوتامات ترانسبيبتايز، وغالباً ما تكون هناك ارتفاع في عدد الدم البيضاء والأمراض الكبدية في مرحلة الحمى. يمكن أن يستخدم أيضًا فحوصات إضافية لدعم التشخيص:

　　1، الموجات فوق الصوتية

　　يمكنه عرض شكل و حجم و توزيع الكيسات، ووصف Marchal أعراض الأشعة فوق الصوتية الخاصة بمرض Caroli بأنها توسع في الأوعية الدهنية داخل الكبد، وجود نتوءات كروية داخل الأوعية الدهنية، وجود جسور تنمو من جدار الأوعية الدهنية إلى داخل الأوعية الدهنية، وتشمل الفروع الصغيرة من وريد الكبد بعضها أو كلها في حلقة توسع في الأوعية الدهنية داخل الكبد.

　　2، فحص الـCT

　　تميزت خصائص الفحص لمرض Caroli بأن يمكن رؤية النقاط الشبيهة بالكيسات في وسط التمدد الكيسي بعد تعزيز التصوير بعد حقن مادة التباين، يُدعى هذا النمط

　　399تصوير النواة المعدنية للكبد

　　يمكن استخدام التصوير التدريجي الإفرازي للكبد والقناة الصفراوية لتحديد الاتصال بين الكيس والقناة الصفراوية، مما يختلف عن الكيسات الكبدية البسيطة.99تصوير الكبد باستخدام mTc، في المرضى الذين يعانون من مرض Caroli99وقت بقاء mTc120 دقيقة، بينما يتم استبدال مرضى كيسات الكبد المتعددة بسرعة، مما يظهر صورة الكبد الطبيعية.

　　4، تصوير القناة الصفراوية الكبدية عبر الحقن في الجلد (PTC)

　　، تصوير القناة الصفراوية البنكرياسية عبر القسطرة الداخلية (ERCP) لـ PTC، على الرغم من أن ERCP يمكنه عرض تمدد القناة الصفراوية الكبدية بشكل واضح، ولكنها تشكل فحصًا غريبًا يمكن أن يؤدي إلى تعقيدات خطيرة، ويسبب عدوى المسارات الصفراوية. خاصةً يجب تجنب استخدام ERCP، يمكن استخدام PTC بحذر في بعض المرضى لتحديد اتصال كيسات المجموعة مع القناة الصفراوية الكبدية وتخطيط خطة الجراحة، يجب استخدام المضادات الحيوية للوقاية من العدوى قبل وبعد التصوير.

　　5، تصوير القناة الصفراوية البنكرياسية بالمغناطيسية (MRCP)

　　حسب تكرار التمويه2الماء الثابت من السلسلة الكبيرة، بما في ذلك إفرازات القناة الصفراوية والقناة البنكرياسية، تظهر على شكل إشارات عالية، بينما لا تظهر الدماء السائلة بسبب تأثير الفراغ الإشعاعي على الإشارات. لذلك، لا تحتاج MRCP إلى مادة مضافة للتصوير، يمكن عرض درجة تمدد القناة الصفراوية الكبدية، وموقعها وما إذا كان هناك cálصاة أو لا.

　　يجب أن تكون النظام الغذائي للمرضى الذين يعانون من التمدد الكيسي البدائي للقناة الصفراوية الكبدية خفيفًا، ويجب الانتباه إلى التركيبة العقلانية للنظام الغذائي، والتأكد من أن التغذية شاملة ومتوازنة. يجب تناول الكثير من الخضروات والفواكه، والحد من تناول الأطعمة الحارة والمحفزة.

　　لا تزال هناك خلافات حول أفضل خطة علاج لمرض التمدد الكيسي البدائي للقناة الصفراوية الكبدية (مرض Caroli). ليست جميع حالات مرض Caroli تحتاج أو يمكن علاجها بشكل فعال بالجراحة، يمكن للمرضى الذين لا يعانون من انسداد القناة الصفراوية أو أعراض التهاب القناة الصفراوية تجنب العلاج مؤقتًا، والمراقبة، وهدف الجراحة يجب أن يكون علاج التعقيدات، والجراحة الجذرية يمكن استخدامها فقط لالتغيرات المحدودة. يتم العلاج الجراحي على النحو التالي:

　　مؤشرات الجراحة

　　1، المرضى الذين يعانون من أعراض واضحة.

　　2، يمكن إزالة كيسات المجموعة التي تقتصر على ورقة واحدة أو جزء واحد بشكل كامل بالجراحة.

　　3، وجود عدوى معوية، وأيضًا cálصاة الصفراوية الكبدية والخارجية.

　　4، وجود تمدد كيسي في المصلحة العامة.

　　5، يشتبه في وجود ورم خبيث أو يمكن إزالته جراحيًا.

　　موانع الجراحة

　　العدوى في المسارات الصفراوية وال cálصاة الصفراوية الكبدية هي الأعراض الأكثر شيوعًا، لا يجب على مرضى Caroli الذين يظهر عليهم الحالات التالية إجراء الجراحة:

　　1، يجب تجنب الجراحة غير المفيدة للأمراض النوع الثاني بدون أعراض (حسب التصنيف السريري)؛ خاصةً يجب تجنب استخدام ERCP.

　　2، التغيرات التي لا يمكن تصحيحها عند الأطفال.

　　3، في المرحلة المتقدمة من الورم الخبيث.

　　4، في المرحلة المتقدمة من الأنسجة الكبدية الليفية وفشل وظائف الكبد.

　　اختيار طريقة الجراحة

　　مرض Ia لا يحتوي عادةً على تغييرات في الأنسجة الكبدية الليفية، ويتم الحصول على أفضل النتائج بعد إزالة كيسات المجموعة بشكل كامل.

　　Ib النوع من التغييرات المركزية الكيسات الكبدية في السنوات الأخيرة يعتقد العلماء الصينيون أن إزالة القشرة الكيسية واسعة النطاق، والفتحة الكبيرة والمستوى المنخفض للتدفق هي المفتاح للجراحة. الطريقة هي بقدر الإمكان إزالة جدار الكيسة الأمامي والجزء من أنسجة الكبد حتى مفتاح الكبد، مما يجعله في وضع التدفق المنخفض للكبد، ومن ثم ربط Roux-يتم قطع نهاية y من القناة الدودية على الجانب المعاكس للغشاء الوعائي إلى أن يكون هناك مساحة كافية لتغطية جميع الفتحات لإنشاء فتحة كبيرة، ووضع القناة الدودية الاصطناعية في الفتحة بين الفتحة السفلية للكيسة، وإزالة الكيسة الصفراوية المتبقية. هذا الجراحة يختلف عن عملية吻合 القناة الدودية العادية.

　　في العادة، لا ينصح بإجراء عملية تدفق الداخلية للكيسات الكيسية في الحالات التي تتضمن تمدد واسع النطاق للكيسات داخل الكبد، لأن عدم تدفق الجهاز سيؤدي إلى عدم التحكم في الالتهابات داخل الكيس. ولكن في حالة انسداد نهاية القناة الصفراوية السفلية و扩张 الكيسية للقناة الصفراوية النوع Flanigan Ⅳ، عند وجود انسداد في القناة الصفراوية في منطقة المفتاح الكبدي وعدم التدفق الجزئي، كان يتم النظر في استخدام吻合 القناة الصفراوية مع القناة الدودية. في الوقت الحالي، يفضل الحفاظ على الدفاع الأولي للعجان عند وجود العجان الطبيعي، ويمكن إصلاح الأجزاء الضيقة باستخدام رقعة من جدار المعدة أو رقعة أخرى من الأنسجة دون الحاجة إلى吻合 القناة الصفراوية مع القناة الدودية.

　　بعض المرضى بعد فترة طويلة من التدفق الداخلي والخارجي للقناة الصفراوية، تقل حجم الكيسات داخل الكبد تدريجياً، وتبدأ طبيعة التدفق الصفراوي في التحول من كونه كثيراً من الكمية، وألوان خفيفة، ومزيج، ومليء بالفضلات، إلى طبيعي تدريجياً، وتقل إعادة ظهور الحصوات داخل الكبد أيضًا. هذا عملية 'التحول إلى طبيعي' تحتاج إلى وقت طويل. قد يقدم العلاج المدمج للتدفق الداخلي والخارجي للكيسات هذا النوع من المرضى الذين يعانون من المرض واسع النطاق والمتعدد التعقيدات طريقة علاج فعالة، ولكن لا يزال هناك خلاف حول مدة وضع أنبوب التدفق الخارجي. عند تدمير الالتهاب في كلا نصف الكبد، يكون العلاج صعبًا، ويقترح Mercadier إجراء استئصال واسع النطاق للنصف الأيسر من الكبد لاستئصال الحصوات في القناة الصفراوية الداخلية للكبد، ثم إجراء吻合 بين القناة الصفراوية والقناة الدودية. في السنوات الأخيرة، يعتقد الباحثون الصينيون، من خلال مراقبة تشريح مفتاح الكبد، أنهم يستخدمون تقطيعًا طوليًا واسع النطاق للقناة الدودية الجانبية السفلية، لإبراز فتحة القناة الدودية الجانبية الخلفية و تنظيف الحصوات، وروكس العالية الكبيرة من القناة الدودية إلى القناة الدودية.-يستخدم طريقة y吻合 مع التدفق الداخلي والخارجي لعلاج هذا المرض، ويظهر تأثير جيد. معظم مرضي Caroli يمكنهم تجنب الجراحة لفترة طويلة بعد استئصال القناة الصفراوية، ولكن إذا كان هناك التهاب القناة الصفراوية المتكرر، أو تصلب الكبد الشديد، أو توسع واسع في القناة الصفراوية يؤدي إلى مرحلة النهاية من التليف الكبدي، أو صعوبة في استئصال السرطان الصفراوي، يمكن النظر في جراحة زراعة الكبد.