หักหลัง-髌综合症或遗传性骨-指(趾)甲营养不良症,是一种遗传性疾病,其特征是髌骨发育不良或缺失、指(趾)甲营养障碍、肘发育不良、髂骨角和肾功能衰竭。
English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
หักหลัง-髌综合症
- 目录
-
1.甲-髌综合症的发病原因有哪些
2.甲-โรคเท้าข้อเท้าสามารถทำให้เกิดความผิดปกติอื่นๆได้
3.甲-สัญญาณที่เฉพาะเจาะจงของโรคเท้าข้อเท้า
4.甲-髌综合症应该如何预防
5.甲-髌综合症需要做哪些化验检查
6.甲-กำลังกินอาหารที่มีข้อห้ามของผู้ป่วยเส้นผ่านศีรษะตามรายงาน
7.西医治疗甲-วิธีการรักษาของหักหลังตามปกติ
1. หักหลัง-髌综合症的发病原因有哪些
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้เป็นโรคที่มีอยู่ที่คราสเซลโลมิก ที่มีองค์ประกอบที่เชื่อมโยงกับจุดที่อยู่บนองค์ประกอบของเอนไซม์ไซโคแบตเซอล์และจุดที่อยู่บนองค์ประกอบของเลือดชีวิต ABO9คราสเซลโลมิก
(2) ทางเดินทางที่เกิดขึ้น
ตอนนี้มีความเข้าใจเกี่ยวกับทางเดินทางที่เกิดขึ้นของโรคนี้น้อยมาก มีคนเชื่อว่านี่เป็นโรคเนื้อเยื่อโคลาเจน ที่มีความผิดปกติในการสร้าง การปรับปรุงหรือการหายไปของโคลาเจน โดยยังไม่มีการศึกษาเกี่ยวกับหลักฐานทางเซลล์ของโรคนี้ และไม่มีการหายายาที่เกี่ยวข้องกับหลักฐานที่ไม่ได้เป็นเนื้อเยื่อโกลอบุลาร์ที่เสียหายนี้ที่ชี้ว่าความเสียหายที่มีอยู่ในโรคนี้อาจมีทางเดินทางที่แตกต่างกัน และไม่ใช่ทุกความเสียหายที่มีอยู่ที่เกี่ยวข้องกับการเสียหายของภายนอก2/3ตัวอย่างของร่างกายของผู้ป่วยที่เป็นโรคซึมเจาะตับไม่ได้ผู้ป่วยกับองค์ประกอบของมันคู่กับตัวองค์ประกอบแบบมองโดยที่มันไม่ได้เชื่อมโยงกับตัวองค์ประกอบเดียวกัน ซึ่งชี้ว่ามีส่วนของภาวะเจาะจงที่มีความแตกต่างในโรคนี้ และยังชี้ว่ามีการขาดหรือการเปลี่ยนแปลงของแอนตี้เจอด์พาสเตอร์ (Goodpasture) ซึ่งมีความสำคัญยิ่งที่ยังไม่เป็นที่ทราบว่านี้เป็นการเปลี่ยนแปลงที่เป็นต้นตอของโรคนี้หรือเป็นการเปลี่ยนแปลงที่เป็นผลของโรค
2. หักหลัง-โรคเท้าข้อเท้าสามารถทำให้เกิดความผิดปกติอื่นๆได้
หักหลัง-โรคเท้าข้อเท้านอกจากการแสดงอาการที่มีอยู่แล้ว ยังสามารถเกิดโรคอื่นๆ นอกเหนือไปจากนั้น โรคนี้มักมีความผสมกับการเกิดความผิดปกติของเพลิงในเพลิงและเอสซิตริก การขายหลังของตับ โรคกระดูกและตับเจ็บปวด และโรคกระดูกข้อเท้าที่มีอาการแตกต่างกัน โดยเฉพาะการเกิดของกล้ามเนื้อที่มีอาการผิดปกติของตาและตาที่มีสีของตาที่ผิดปกติ
3. หักหลัง-สัญญาณที่เฉพาะเจาะจงของโรคเท้าข้อเท้า
1.การแสดงอาการของตับ ครึ่งหนึ่งของหนังมือเป็นสิ่งที่มีอยู่-ผู้ป่วยกลุ่มนี้ไม่มีอาการแสดงให้เห็นของตับเท่านั้น ในผู้ป่วยที่มีอาการแสดงให้เห็นของตับ ลักษณะการแสดงอาการที่เฉพาะเจาะจงคือ โรคตับที่ดี ซึ่งมีอาการส่วนบวกที่มีความแตกต่างของโปรตีนในปัสสาวะ โลหิตในปัสสาวะ และเมื่อปัสสาวะ แบบหยุดเนื้อเยื่อ และบวมและความดันเลือดสูง หนึ่งครั้งในการศึกษาพบว่า56% มีสารละลายอย่างผิดปกติในน้ำเสีย มีความเสียหายที่เกิดขึ้นในความสามารถในการขยายน้ำเสีย การทำงานของสารปริมาณน้ำเสียหรือการปล่อยสารโปรตีนผิดปกติ30% มีการทำงานของตับเป็นระยะยาวและเจริญเป็นภาวะซึมเจาะตับ ซึ่งเสียชีวิตด้วยโรคไตเสีย
2.ความเสียหายที่เกิดขึ้นในกระดูกและนิ้วหรือนิ้วเท้า โรคที่มีอยู่ที่นิ้วหรือนิ้วเท้าที่มีอยู่ที่นิ้วหรือนิ้วเท้ามีความผิดปกติเช่น การเปลี่ยนสี นิ้วหรือนิ้วเท้าแบบแปลงทรง หยุดทางนิ้วหรือนิ้วเท้า หรืออาการผิดปกติทางอาหาร และเส้นทางนิ้วหรือนิ้วเท้าทรงสามเหลี่ยม นั้นมักเป็นเฉพาะขององค์ประกอบที่เหมือนกัน ซึ่งมีอยู่ใน80% ถึง90% มีการป่วยที่หนังมือเป็นสิ่งที่ง่ายต่อการเน่าระบาดมากกว่าหนังนิ้วเท้า มีการเกิดขึ้นของนิ้วมือที่เป็นสิ่งที่เกิดขึ้นบ่อยที่สุด60% มีการขาดหรือผิดปกติของหัวหยีบข้อเท้า。การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับการลดลงของด้านข้างของหัวหยีบข้อเท้าเมื่อหัวหยีบข้อเท้า ซึ่งสามารถทำให้เกิดรูปร่างเท้าเปิดข้างนอกของข้อเท้าหลัง หัวหยีบข้อเท้าผิดปกติยังสามารถทำให้เกิดโรคฝายหยีบข้อเท้า โรคของกระดูกและข้อต่อ และของเหลวที่มีอยู่ในข้อต่อ80% มีหลักฐานการแยกของก่างเท้าออกไปข้างหน้าและขึ้น โดยเรียกว่ามุมก่างเท้า。อาการผิดปกติที่มีอยู่ที่ฝายหุ้มไขมันรวมถึงการขายหลังของฝายหุ้มไขมัน ทำให้มุมเสื่อมเพิ่มขึ้นและหยุดการขยายและหมุนหลังเส้นต่ำที่เล็ก และมีการเกิดขึ้นของโครงการพัฒนาของกล้ามเนื้อที่มีความผิดปกติและผิดปกติของกล้ามเนื้อที่เกิดขึ้นของกระดูกอกที่เล็ก
上述表现中,指(趾)甲缺失或发育不全、单侧或双侧髌骨缺失或发育不良、髂骨后骨刺、肘及髋关节外翻畸形等,被称为指甲-骨四联征。
3.其他 除肾小球基底膜缺陷外,通过放射学检查发现本综合征肾脏及泌尿道有其他结构异常,包括:肾盏扩张和皮质瘢痕,提示膀胱输尿管反流;单侧肾萎缩合并双输尿管及双肾盏;单侧肾发育不良及对侧双肾;肾盏变钝和肾结石。
本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,肾病呈慢性进展,平均30岁左右进入肾衰竭。肾外表现为指甲营养障碍、一侧或双侧髌骨缺如、肘关节畸形、角型骨盆及其他骨骼异常。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变,有明确诊断意义。
有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。
对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。因其敏感性更高,对诊断更有价值。
4. หักหลัง-髌综合症应该如何预防
甲髌综合征的病因是遗传因素。引起甲髌综合征的基因是显性的,即本病病人的下一代,本病基因有50%的遗传机率。大多数甲髌综合征病人不需治疗。若病人发生肾衰竭,应透析和肾移植。
为了预防下一代患病,希望生育的病人应进行遗传咨询。
5. หักหลัง-髌综合症需要做哪些化验检查
可有不同程度蛋白尿、镜下血尿和管型尿,尿浓缩能力降低,尿酸化或蛋白分泌异常。3
1.แก้วมองละติจินต์ การแสดงที่มีทั้งหมดของโครงเซลล์ไตในแก้วมองละติจินต์มีความหลากหลายเป็นอย่างมาก โดยมักไม่มีการเสียหายของฟังก์ชันไตในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการเสียหายของฟังก์ชันไต โครงเซลล์ไตทั่วไปจะปกติหรือใกล้ปกติ。ในบางกรณีพบที่บางส่วนของเส้นเลือดต่อเนื่องที่มีหลังของเส้นเลือดบางส่วนที่หนักขึ้น แต่ไม่ได้เกิดขึ้นทั่วไปอย่างแพร่หลาย ยังพบการบวมเนื้อเยื่อหลังเส้นเลือดทั่วไปหรือที่เฉพาะท้องที่ ซึ่งเกี่ยวข้องกับระดับของการเสียหายของฟังก์ชันไต โดยเฉพาะระดับของโปรตีนุรีเนีย ซึ่งชี้ว่าโปรตีนุรีเนียมีบทบาทในการเปลี่ยนแปลงของความเสียหายของไตในโรคนี้ อื่นนอกจากนี้ อาจมีการเพิ่มขึ้นของเซลล์เนื้อเยื่อที่มีผิวและเซลล์เอนโดเทลิอล ในกรณีที่มีโรคเจาะหลังเส้นเลือดของโครงเซลล์ไต จะมีทรงหุ้มแห่งใหม่ การลดลงของการกลับสูงของอุณหภูมิที่มีส่วนผสมของเมลานิน และการปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตีน ที่ผิดปกติ การปล่อยโปรตี
2.การตรวจฟลูอร์เซนส์ ตามรายงาน ตรวจเจาะหลอดเลือดไตของเส้นผ่านศีรษะนี้ไม่ใช่แบบที่ทำงานด้วยการป้องกันภายในตนเอง ดังนั้นผลการตรวจเจาะของเขตหลอดเลือดไตของเส้นผ่านศีรษะนี้จะมีผลลัพธ์ที่เป็นลบ. ในการเสื่อมระบบเส้นผ่านศีรษะที่มีซึ่งเกี่ยวข้องกับโรคเส้นผ่านศีรษะตามรายงาน สามารถมองเห็น IgM และ C3、C1หรือทั้งสองที่มีการกระจายตัวในผนังหลอดเลือดหรือเส้นผ่านศีรษะหรือทั้งสอง การกระจายตัวนี้มีความเกี่ยวข้องกับขั้นตอนและระดับของซึ่งตามรายงานของเส้นผ่านศีรษะตามรายงาน. เมื่อมีการเกิดการเปลี่ยนแปลงทางปฏิบัติทางคลีนิกอื่น การตรวจฟลูอร์เซนส์อาจมีผลลัพธ์ที่เป็นบวก. ในผู้ป่วยที่มีโรคไตเส้นผ่านศีรษะตามรายงาน สามารถเห็น IgG และ C3q หรือทั้งสองเส้นทางที่มีรูปแบบที่ไม่สม่ำสมอและที่มีจุดศูนย์กลางที่มีสภาพเชิงชาติ.-เหลืองทางแบบเส้นทางในทุกหลอดเลือดของเขตหลอดเลือดไต โปรตีนไฟเบอรินที่เกิดขึ้นในหลอดเลือดทำให้เกิดการก่อตัวของตู้นิวมันต์. ความเชื่อมโยงระหว่างโรคเส้นผ่านศีรษะตามรายงานและโรคไตเส้นผ่านศีรษะตามรายงานยังไม่เป็นที่ทราบ อาจจะเป็นการก่อตัวของ(นิ้ว)ขาหรือทั้งหมดทั้งสอง.-ผู้ป่วยเส้นผ่านศีรษะที่มีการเสื่อมระบบเส้นผ่านศีรษะที่รวมกันและรุนแรงของเขตหลอดเลือดไตเปลี่ยนแปลงองค์ตัวของเขตหลอดเลือดไตเป็นองค์ตัวต้านสารประกอบ ซึ่งนำไปสู่การก่อตัวของแอนตี้บอดี. Mackay และคณะรายงานกรณีหนึ่งของโรคไตเส้นผ่านศีรษะตามรายงาน
3ผู้ป่วยเส้นผ่านศีรษะที่มีการรวมกันของเส้นผ่านศีรษะที่มีโปรตีนที่เหนียวน่ายในทุกหลอดเลือดของหลอดเลือด.
การเสื่อมระบบไมโครสโคป ไม่ว่าผู้ป่วยของเส้นผ่านศีรษะนี้จะมีรูปแบบของเขตหลอดเลือดไตที่แสดงในลูกตายหรือไม่ และไม่ว่ามีอาการเกี่ยวกับไตเช่นโปรตีนในปัสสาวะหรือไม่ หรือไม่มีการเปลี่ยนแปลงในส่วนของเขตหลอดเลือดไตในระดับไมโครสโคปของเขตหลอดเลือดไตของเส้นผ่านศีรษะนี้เสมอ.
ในหลายกรณี ไม่มีสารที่เข้มข้นทางไฟฟ้าปลอดภัยที่เกิดขึ้นในรูปแบบของทับซ้อน. มีการลดลงหรือหายไปของเซลล์หลังของเซลล์หรือเซลล์เซรามิกในเขตหลอดเลือดไต และขอบเขตที่ลดลงนี้มีความเกี่ยวข้องกับระดับของโปรตีนในปัสสาวะ.
6. หักหลัง-กำลังกินอาหารที่มีข้อห้ามของผู้ป่วยเส้นผ่านศีรษะตามรายงาน
หักหลัง-กำลังกินอาหารเพื่อผลิตความบาดเจ็บที่ผิวเกล้า
(1)、ปลาไห่ชามเตียว
วัตถุดิบ:ปลาไห่1เส้น (ประมาณ250 กรัม) ชามเตียว400 กรัม
วิธีทำ:
1.ตัดชามเตียว5เซนติเมตรบางของแผ่นใส่เย็นด้วยเยื่อน้ำเปลือก.5นาที หลังจากนั้นเหลืองออกมาใช้เรียบร้อย;
2.ปลาไห่เอาขนไปและของเสียออก แล้วหลังจากนั้นรดด้วยเคาะ แล้วเจือนเนื้อเยื่อ.10นาที;
3.ตำหน่วยเตาเทาลงบนหลอดเพลิง ใส่น้ำมันอาหาร แล้วต้มจนเปลี่ยนเป็นน้ำมันร้อน.5นาที ทอดตับหอมในกระบวนการทำให้หอม แล้วเผาทางด้านหน้าและด้านหลังของปลาจนเหลือเงาเหลือง แล้วนำน้ำใส่เพียงพอ แล้วต้มในไฟน้อยๆ จนสูบน้ำ.30 นาที ใส่ชามเตียว แล้วแต่งด้วยเครื่องแต่งอาหาร แล้วรดตับหอมสด.
(2)、鸡肉蘑菇汤
原料:鸡肉约200克,适量蘑菇、葱、姜做法
1、蘑菇改刀成薄片,焯水后捞出待用;
2ขบวนต่อไป: ตัดกุ้งเตี๋ยวเป็นด่านเล็ก ทำให้น้ำหมากตายเข้าไปในตุ๋น โดยใช้น้ำลายเคลืองทายลาย แล้วตายเข้าไป
(3)、ยำกุ้งเตี๋ยวกะหรี่
วัตถุ: กะหรี่20กรัม กะหรี่20กรัม กุ้งเตี๋ยว100กรัม วิธีทำ: กุ้งเตี๋ยวตายเข้าไปที่น้ำตาล จางจับเศษของกะหรี่ ตั้งติดหลังจากนั้นจับไข่เท้าหมากและกะหรี่ตั้งติดเข้าไปกับกุ้งเตี๋ยว ตั้งติดไปด้วยน้ำยำ และนำไปตายเข้าไปกับน้ำตาล
(4)、ทางระยะนี้ ฝีเท้าหมากนมหมาก
วัตถุ: ข้าวหลายสาย ซองเมล็ด ไข่เท้าหมากสองใบ
ตัวอย่าง: หวานเมล็ด น้ำปลา กะหรี่ แห้งหมึก ชิงชี้น
วิธีทำ:
1ขบวนต่อไป: ล้างข้าวหลายสายและตัดกำแพงราก
หวานเมล็ดหลังจากที่โล่งจะใส่ลายตายที่แขนเท้า. ข้าวหลายสายตัดเป็นวง กะหรี่ตัดเป็นตาย. ไข่เท้าหมากนำไปตั้งอยู่. ไข่เท้าตับสามารถใส่เข้าไปกับอาหารอื่นๆ หรือทำอาหารอื่นๆ
2ขบวนต่อไป: ใส่ผักข้าวหลายสาย หวานเมล็ด และหมึก ไปที่ในตุ๋น โดยใช้ “เกลือ น้ำปลา ชิงชี้น” แต่งชาติ
สุดท้าย2นาที.
3、ทำให้น้ำหมาก
หักหลัง-หักหลังที่บริโภคอาหารอะไรดี?
การบริโภคอาหารที่มีโปรตีนสูง:
การบริโภคอาหารที่มีโปรตีนสูงเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการรักษาขางามซึ่งสุขภาพดี ไข่เท้าเป็นแหล่งโปรตีนที่ดี แอบบาส นิวคลีออติก ธรรมชาติ วัวเลี้ยงลูกพันธุ์ ซีดเยอร์นัท กลุ่มอาหาร และผลิตภัณฑ์ทางเนื้อเดือดที่มีโปรตีนพืช
บริโภคผักผลไม้มากขึ้น: ผักและผลไม้ควรเป็นส่วนหนึ่งของอาหารรายวันของคุณ50%.
บริโภคอาหารและสารอาหารที่มีประโยชน์มากขึ้น: อย่างเช่น โปรตีน วิตามิน A หรือ乳剂วิตามิน A ยีสต์แบร์ก แคลเซียม และมากเจียม วิตามิน D วิตามิน B และวิตามิน C และอื่นๆ
หักหลัง-หักหลังควรหลีกเลี่ยงอาหารที่ไม่ควรกินมาก่อน:
ห้ามกินอาหารที่รุนแรง
7. การรักษาหักหลังด้านตะวันตก-วิธีการรักษาของหักหลังตามปกติ
(โครงการที่ 1) การรักษา
สำหรับของ-การเสียหายของไตจากคลินิกโรคของหักหลังไม่มีวิธีการรักษาเฉพาะที่ การรักษาทั่วไปเหมือนกับโรคไตอื่นๆ สำหรับผู้ป่วยที่เนื่องจากกำลังขยายตัวไปสู่โรคไตท้ายสุดท้าย อาจรักษาด้วยการเจาะหลอดเลือดต่อไปด้วยการฉีดยาหรือการแลกเปลี่ยนไต ทั่วไปแล้ว ไตที่ถูกแลกเปลี่ยนไม่มีการทดลองหลังที่เกิดขึ้นตามเบื้องต้น
(โครงการที่ 2) การกำหนดอนาคต
การย้ายตำแหน่งของกระดูกหักและอากาศหลังของกึมซึ่งส่งผลต่อการปฏิบัติงานปกติ จนถึงวัยกลางคริสต์ศักราช ประมาณ1/3ผู้ป่วยที่มีโรคนี้อาจมีภาวะไตทอดตามมาด้วยปรากฏการณ์โปรตีนในปัสสาวะ ซึ่งในที่สุดจะเกิดภาวะฟังก์ชันไตลดิ้นลงและเสี่ยงต่อชีวิต
แนะนำ: ข้อเท้าหลังหลุดออก , 后天性掌跖角化病 , เนื้อเยื่อหนังเท้าขาหลัง , 腱鞘巨细胞瘤 , โรมาตอยด์อาการอักเสบของกระดูก , 胼胝