anorectal congenital malformation

　　결장肛门 모양의 발생은胚胎 발달 기간 중 장애가 발생한 결과이며, 남성과 여성은 기본적으로 동일하며, 단지 해부학적인 차이가 있을 뿐입니다. 대장 분리 과정의 결과로, 요생선窦와 결장肛门窦 간에 통로가 형성되어 고위 또는 중간위 모양이 형성되며, 여러 가지 결장肛门 발달 부족 및 결장과 요도나 자궁경의 갈래管道가 발생합니다. 결장이 자궁경 뒤로 이동하는 과정에서 장애가 발생하고, 생기 발달 부족의 결과로 저위 모양이 형성되며, 결장 피부 갈래, 결장 앞庭 갈래, 결장 좁혀짐 등이 발생합니다.

　　결장肛门先天性 모양은 급성 완전성 저위 위치성 장막장애 증상 등의 합병증이 나타날 수 있습니다. 결장肛门 좁혀짐 환자는 배설이 어려워지고, 변비, 분비물 결석이 발생할 수 있으며, 대장이 커지는 등의 만성 장막장애 증상이 나타날 수 있습니다.

　　1、일반적인 합병증

　　저위 위치성 장막장애 환자는 수분실극과 산중독이 일반적이며, 중증 환자에서는ショ크와 사망이 동반될 수 있습니다. 병원성 대장이 증대되고, 영양 장애가 발생합니다. 외阴炎과 요로 감염이 종종 동반됩니다.

　　2、반발형 모양

　　반발형 모양이 발생하는 비율은40％～50％。생식腔의 분화 발달 과정은 태아 발달의 가장 초기에 발생하며, 태아 발달의 중요한 시기에 어떤 비특이적인 요인도 다른 기관의 발달에 영향을 미칠 수 있습니다. 따라서先天性 응고 직장 이상은 종종 다른 기관 이상과 동반됩니다. 일반적으로 고위 이상의 동반률이 낮은 이상보다 높습니다.1배 이상, 이상이 심각하며, 동반 이상이 존재하기 때문에 치료의 어려움을 증가시킵니다. 동반 이상은 소변 시스템 이상이 최고입니다. 예를 들어, 신장 발달 부족, 단면 또는 양측 신장 수술, 피부관이 수술 등이 있습니다. 다른 기관 이상은 식도 막힘 발생률이6％～7％,先天性 대장결핍은2％～3％정도입니다. 골격 이상은 반구체, 척추 합성이 많이 나타납니다. 심장 형성 이상, 심방隔, 방실 결함 등은 약7％정도입니다. 토론토 어린이 병원의 통계에 따르면,先天性 응고 직장 이상 아이들이 동반하는 이상 중, 소변 시스템 이상이 가장 많으며,51％이 골격 이상, 심장, 신경, 소화 기관 이상입니다. 중국 학자들은 고위 및 중위先天性 응고 직장 이상 아이들이 무릎골 응고 근육 및 응고 주위 조직의 신경 말단 발달이 불완전하며, 밀도가 감소하며, 무릎골 응고 근육에는 일정 수의 근육 조직이 있습니다. 또한先天性 응고 직장 이상 아이들의 척추 형태와 전각 내측 운동 신경 세포의 수도 이상적으로 변합니다.

　　3수술 후 합병증

　　이 증후군은 수술 후 자주 발생하는 합병증으로 다음과 같습니다:

　　(1직장 점막이 외쪽으로 반전되는 경우 많이 나타납니다3월 내에 발생하며, 상처가 부드러워지면 응고 근육 기능 장애가 가볍게 회복되며, 심한 경우 재수술을 통해 제거해야 합니다.

　　(2肛门 좁혀짐: 좁혀짐을 방지하기 위해 수술 후 응고 확장을 지속해야 합니다1～1.5

　　(3排便실실

　　(4便秘：수술 상처 통증으로 인해 초기에 발생할 수 있으며, 후기에는 응고 좁혀지거나 직장 회축으로 인해 튜브 모양 좁혀지기 때문에 많이 나타납니다. 일부 아이들은 직장 및 대장 결막이 없는 증후군과 동반되며, 이러한 상황에서 보존적 치료(응고 확장, 대장 씻기 등)가 효과적이지 않을 경우, 구체적인 상황에 따라 다른 수술적 치료를 시행해야 합니다.

　　肛门直肠先天性이상은 표면 이상이므로 진단이 쉽습니다. 임상 검사 외에도, 이상의 유형, 퇴행관 위치 및 동반 이상을 결정하기 위해 직장 마비 끝 부분과 골반 근육 평면 및 응고 피부와의 거리를 추가로 측정해야 합니다. 적절한 치료 방법을 선택하기 위해.

　　(1고위 또는 골반 근육 상부 이상

　　구장결장 이형성의40％。아이들 중 남아가 더 많이 나타납니다. 이 질환 아이들은 정상적인 응고 위치에서 피부가 약간 구부러져 있으며, 색상이 더 어둡지만 응고가 없습니다. 아이가 울부짖거나 힘을 쓰면 구부러진 부분이 외쪽으로 튀어나오지 않으며, 손가락으로 만지면 충격감도 없습니다. X선 검사에서 직장 끝의 공기가 무릎골 사이선 위에 있습니다. 남아나 여아 모두에서 종종 지름이細은 퇴행관이 존재하며, 거의 모두가 장폐색 증상이 있습니다. 직장 끝 위치가 높으며, 골반 근육의 신경 지배가 일반적으로 결함이 있으며, 종종 척추와 상부 소변 통로 이상이 동반됩니다. 여아는 종종 응고와 관련된 퇴행관이 있으며, 대부분 응고 후벽 구부리 부분에서 열리게 됩니다. 이러한 아이들은 외부 생식기 발달이 불완전하며, 어린아이와 같은 형태를 보입니다.

　　요로 좌통은 거의 모두 아이들에게 나타나며, 여자아이에서는 드물다. 외음부에서 배설물이 나오고 태자루가 직장 요로 좌통의 주요 증상이다. 배설물이나 태자루가 신장구두부에 있거나 배설물과 혼합된 배설물이 있어도,膀胱 좌통이나 신장 좌통을 구분할 수 없지만, 아이가 배설물을 배설하는 상태를 주의 깊게 관찰하면, 때로는 명확한 차이를 발견할 수 있다.膀胱 좌통이면 태자루가膀胱과 배설물이 혼합되어 배설물이 나오면, 아이가 배설하는 과정에서 배설물이 녹색이 되며, 배설물의 마지막 부분은 더 어둡다. 동시에膀胱에 잠재된 공기가 배설된다. 규제되지 않기 때문에, 배설물이 좌통구개에서 자주 배설된다. 이로 인해 생식도 감염이 쉽게 일어날 수 있다.膀胱 부위를 누르면 배설물과 공기가 더 많이 배설된다. 배설물이 나오지 않을 때,膀胱 규제근이 규제하기 때문에 공기가 배설되지 않는다. 직장 신장 좌통이면 배설물이 배설되는 순간에만 약간의 태자루가 배설되며, 배설물과 혼합되지 않으며, 이후의 배설물은 투명하다. 규제되지 않기 때문에, 외음부에서 배설물이 나오는 것과 배설动作이 관련이 없다.

　　위의 증상은 요로 좌통의 진단에 중요한 의미가 있지만, 좌통의 두께가 다르거나, 종종 두꺼운 태자루로 막혀서 나타나는 정도가 다르거나, 완전히 나타나지 않을 수도 있다. 따라서 아이의 배설물에 태자루 성분이 있는지 검사하는 것이 매우 중요하며, 한 번의 배설물 검사가 응축부하좌통이 없음을 의미하지 않으며, 여러 번 검사할 필요가 있다.

　　일부 사례에서는 X선 사진, 신장膀胱영상,膀胱 내에 공기나 액면이 있으면 진단할 수 있다. 조영제가 좌통구개 부분에 가득 차거나 직장 내로 들어가면 진단할 수 있다.

　　(2) 중간위 이상형

　　约占15％, 이런 이상형은 과거에는 일부 사람들이 높은 이상형으로 분류했지만, 다른 사람들은 낮은 이상형으로 분류했다. 좌통이 없는 경우, 직장의 막끝은 신장구두 신경근 주위에 있거나, 응축부하좌통의 아래쪽에 있다. 좌통이 있는 경우, 그 좌통은 신장구두부, 응축부하좌통 아래부 또는 응축부하좌통부에 열린다. 그 아나ль 부위의 외관은 높은 이상형과 유사하며, 신장 또는 응축부하좌통으로 변을 배설할 수도 있다. 물봉을 좌통을 통해 직장으로 넣으면 물봉의 끝을 손으로 만질 수 있다. X선 사진에서 직장의 끝 부분의 공기의 그림자는 엉덩이쪽선 아래에 있다.

　　여자아이의 직장앞막부하좌통은 응축부하좌통보다 흔하다. 좌통구개는 응축부하좌통부에 열려 있으며, 보통 배상부하좌통이라고도 한다. 좌통구개는 크기가 크며, 정상적인 배설을 유지할 수 있으며, 정상적으로 성장할 수 있으며, 약한 변 때에만 배설실실이 나타난다. 직장앞막부하좌통의 좌통구개가 매우 좁다면, 그 임상적表現은 외음부에 열린 여러 가지 낮은 이상형과 유사하지만, 좌통구개에 물봉에넣은 물봉이 머리쪽으로 향하는 것이 아니라 등쪽으로 향한다. 유아기에는 자주 배설물이 나오기 때문에, 보호가 미흡하면 응축부하좌통부에 자주 변이 나타나며, 응축부하좌통부에 응축부하좌통을 일으킬 수 있다.

　　구장결장 좁협은 드문 이형성으로, 좁협은 회장 및 직장 하단에 영향을 미치며, 회장 좁협과 혼동될 수 있으며, 복통 촬영으로 진단을 확정할 수 있습니다.

　　(3) 낮은 또는 회음근을 통한 이형성

　　구장결장 이형성의40％로胚胎 후기 발달 중지로 인해 발생하며, 직장, 회장 및括约근은 정상적으로 발달하며, 직장 끝은 I선 아래에 위치합니다. 이러한 이형성은 대부분 복통과 함께 발생하지만, 다른 이형성이 동반되는 경우는 적습니다.

　　표현은 정상적인 회장 위치에 구멍이 있으며, 회장이 일层面로 완전히 막혀 있으며, 때로는 매우 얇고, 이를 통해 직장 내에 남아 있는 태빈이 푸른색으로 보입니다. 아이가 우는 동안 이면은 명확히 외쪽으로 부풀어오르며, 손가락으로 만지면 명확한 충격감이 있으며, 자극에 대한 반응이 강합니다. 일부는 회장 면이 뚫리지만, 완전하지 않으며, 직경은 단지2～3mm, 배설이 어려우며, 배설물이 얇아져 휴지대처럼 압축됩니다.

　　때문에 회장이 정상적이지만 위치가 앞쪽에 있으며, 정상적인 회장과 익양 뿌리 사이나 익골 뒷쪽의 결합부 사이에 회음 전액 회장이 있습니다. 일반적으로 临시에서 어떤 증상도 없으며, 치료가 필요하지 않습니다.

　　많은 낮은 이형성의 환자들은 회장 잠금과 함께 회장 피부 복통이 동반되며, 이 복통은 태빈을 포함하고 있으며, 푸른색이며, 회음 부위나 더 앞쪽의阴囊선 또는 익양의 복벽의 어떤 부위에도 열립니다. 여아의 숨겨진 태빈은 보이지 않지만, 태빈 구멍에 탐지 기구를 삽입하면 피하에 직접 뒤로 가게 됩니다.

　　여성에게서는 많은 낮은 이형성이 익골 뒷쪽의 외음부에 구멍이 있으며, 일부는 정상적인 회음과 비슷한 외관을 가지고 있으며, 전액 회음 또는 외음부 회음으로 불립니다. 회음 외음부 복통은 회음 장벽의 변형입니다. 회음 전액 복통에서는 장관이 골반 결장근을 통과하고, 회장 끝은 작은 복통을 통해 전액과 연결됩니다. 이 복통은 临시에서 직장 전액 복통과 다른 점은, 복통 입구에 삽입된 탐지 기구가 머리쪽 대신 등쪽으로 조금 이동하며, 정상적인 회음 부위를 만지면 탐지 기구 머리가 쉽게 만지게 됩니다.

　　(4귀중한 이형성

　　또한, 소수의 이형성도 있으며, 여성의 회음 갈라짐과 같이 익골과 익음 전액 사이에 촉물로 가득 차 있고 간질을 가진 갈라짐, 그리고 정상적인 회음으로 가진 직장 전액 복통 등이 있습니다. 여아에게는 드물게 발생하는 배설腔 이형성도 있으며, 외음부 발달이 어린아이와 같고, 대음唇이 작고, 단 하나의 구멍만 있으며, 배설물과 배변은 이 구멍에서 배출됩니다.

　　구장결장先天형이란 주로胚胎기에 발생한 발달이상으로 인해 발생하며, 예방책이 없어 빠른 발견과 빠른 치료가 병리 방지의 핵심입니다. 구장결장先天형은 표면 형이이므로 진단이 쉽고, 临시 검사 외에도 직장 마취와 회음근 평면 및 회음 피부와의 거리를 측정하여 이형성의 유형, 복통의 위치, 그리고 병합된 이형성을 결정하여 적절한 치료 방법을 선택해야 합니다.

　　肛门直肠先天性畸形主要同直肠闭锁相鉴别，直肠闭锁是直肠盲端与肛门之间有一定距离，因胎儿时期的原始肛发育不全所致，症状比锁肛严重，努责时肛门周围膨胀程度比锁肛小，主要同直肠闭锁相鉴别。下面介绍下肛门直肠先天性畸形应做哪些检查：

　　1、X线

　　腹部立位平片多显示低位结肠梗阻，钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到，若仍不能确诊则进行以下检查。

　　2、活体组织检查

　　取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。

　　3、肛门直肠测压法

　　测定直肠和肛门括约肌的反射性压力变化，可诊断先天性巨结肠和鉴别其他原因引起的便秘，在正常小儿和功能性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌立即发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生明显的收缩，使压力增高，此法在10天以内的新生儿有时可出现假阳性结果。

　　4、直肠粘膜组织化学检查法

　　此乃根据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生，肥大的副交感神经节前纤维不断释放大量乙酰胆碱和胆碱酶，经化学方法可以测定出两者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有助于对先天性巨结肠的诊断，并可用于新生儿。

　　肛门直肠先天性畸形是先天性疾病，与饮食无关，正常饮食即可。可清淡饮食，不要吃过于油腻、冷硬的食物，多吃蔬菜水果，防止便秘。

　　肛门直肠先天性畸形的手术治疗目的是重建具有正常排便控制功能的肛门，方法和时间的选择，根据各种不同的类型和合并瘘管的情况而定。其治疗原则是为了改善术后排便控制功能，拖出的直肠必须通过耻骨直肠肌环，为了更好地识别耻불직근과 요도，中间位和高位畸形可采用骶尾肛门成形术或骶腹会阴肛门成形术。手术时尽可能减少盆腔神经的损伤以增进感觉，拖下的直肠必须血供良好，无张力地到达会阴，缝合时使皮肤卷入肛内以防止粘膜脱垂等，这些都是要点，手术者有无此种概念，将决定预后是否良好。现今多数医师主张不适合会阴肛门成形术者，生后均先行暂时性结肠造瘘术，待至6～10개월에 직장 형성술을 실시하고, 수술 후3개월 후 구멍을 닫습니다.

　　최근 Penǎ가 제안한 후矢狀切口의 수술 방법을 통해 대장 막둥이까지 분리하고, 직시하며 구멍을 처리하며, 전기 자극을 통해 근육 집단의 위치를 인식하여 대장 및 직장 주변의 근육 신경 혈관 조직을 보존하고 원래 상태로 복구하며, 대장이 너무 짧거나 너무 넓으면 장을 자유롭게 분리하고 꼬리 모양의 감소를 수행하여 대장 막둥이가 정확하게 골반 푸시와括约근 집단의 중앙을 통과하도록 하여 만족스러운 배설 기능을 얻습니다.

　　낮은 이상의 치료는, 직장 피부 구멍이 좁지 않고 배설 기능이 장애가 없는 경우 치료가 필요하지 않습니다. 직장이나 대장 하단이 약간 좁으면 일반적으로 확장술을 통해 정상적인 기능을 회복할 수 있습니다. 직장 피부 구멍의 경우, 간단한 "뒤에 잘라내" 수술만 수행합니다. 막질 직장은 신생아 기간에 회阴 구마형성술을 수행합니다. 직장 전庭 구멍이 크면 일정 기간 동안 정상적인 배설을 유지할 수 있으며,6개월 후 수술을 실시합니다. 낮은 위치의 경우 히스토리안 대장 근육망을 통과하여 수술이 쉬우며, 수술 후 배설 기능이 좋습니다. 배설 통로 이상의 치료는 한 촌 구형이 복잡하며, 신생아 기간에 일시적인 대장 구멍을 만들어야 합니다.6월 ~1세기에 근본적인 수술을 실시합니다. 피부 튜브나 지푸리를 가진 소장 이식의 자궁底的 형성술을 수행하고, 새로운 자궁底的 뒤쪽에서 복부 회阴 구마형성술을 수행하여 원래의 배설 통로의 일부로서 요도를 형성하고, 배설 시스템 기관의 형성술을 수행하여 한 차례에 완료하려고 합니다.

　　배설 기능 평가

　　과거 기록은 일관성이 없어 일관된 평가가 어렵습니다. 따라서 수술 후 회阴 부위의 청결도에 따라 청결, 변변, 불완전한 급수 및 완전한 급수 네 가지로 평가를 나누어야 하며, 각 항목에서 대장 배출 기능에 따라 변이 쌓이는지 여부를 기록하고, 치료가 필요한지 여부를 지적해야 합니다. 수술 중에 발견된 다른 이상 또는 합병증은 항목별로 기록해야 하며, 이는 평가에 중요한 영향을 미칠 수 있습니다.