ورم الخلل الوسطي للكبد

　　1، الأسباب المرضية

　　تم اعتبار ورم الخلل الوسطي للكبد دائمًا كورم يحدث في فترة النمو ويترافق مع نمو بنية الباب الكبدية، وليس كورمًا جديدًا. يعتقد بعض علماء الأمراض أن هناك احتمال كبير بأن يكون هذا التطور نتيجة تطور غير طبيعي للخلايا الوسطية الأصلية. من المحتمل أن يحدث هذا التطور غير الطبيعي في المرحلة المتأخرة من التطور الجنيني، عندما تتكون بنية الحوافز الكبدية وتتصل بالأمعاء الدهليزية. وصف Stocker等人 أن تحول الأنسجة الوسطية إلى الكيسية يحدث مع تراكم السوائل الناتج عن انسداد، ويزيد الورم من حجمه بفضل اللمفاوية والدهليزات التي تسقط فيه. بعد ذلك، ينتشر الورم في بنية الباب، ينمو، ويشكل جزيرة مناسبة في النسيج الطبيعي. أشار Stocker وآخرون أيضًا إلى أن غياب الأدلة على نشاط تقسيم الأنسجة الوسطية يوضح أن معظم النمو يحدث قبل الولادة أو في الأيام الأولى بعد الولادة، ولكن تضخم الأكياس إلى كتل كبيرة يحدث في الأطفال. ولكن في الآونة الأخيرة، قدمت المزيد من النظريات الإفتراضات بأن هذه المناطق ليست نشطة بشكل بسيط فقط. في هذه الحالة، يتم توفير تدفق الدم غير الطبيعي لبقية النسيج الكبدي الطبيعي. وينتهي الأمر بفقدان الأنسجة الوسطية التغذية، وتحولها إلى كيسية مستجابة. أظهرت الملاحظات أن بعض الأورام الخللية تحتوي على نخر في المركز وتكون مرتبطة بالنسيج الطبيعي عن طريق قاعدة، مما يدعم هذه النظرية.

　　2، الآلية المرضية

　　1956عامًا، اكتشف Edmondson أن ورم اللمفاوية، ورم الخلل التركيبي، ورم الخلايا الدهليزية الليفية، مرض الورم اللمفاوي الشبكي، ورم الخلل الوسطي المتسق مع الأكياس، ورم الخلل الوسطي الكيسي يمتلكون نفس الخصائص التشريحية ويُسمى بشكل موحد ورم الوسط الهجين للكبد. عادة ما يحدث ورم الخلل الوسطي للكبد في الربع الأيمن، قريب من الحافة، ويكون السطح غير مستوي ويبدو مثل العقد. يمكن تحديد خصائص ورم الوسط الهجين للكبد الكبيرة والميكروسكوبية بشكل واضح من غير الأورام الكبدية الأخرى. يمكن تقسيمها من الناحية التشريحية إلى فئتين رئيسيتين: الكتلة والكيس، والكتلة تشمل الأصل من خلايا الكبد والنسيج الوسطي، مصحوبة بمقدار كبير من النسيج الليفي، والأوعية الدموية، والدهون واللزوجة. يظهر المرض بشكل نموذجي كورم كبير، مع حدود واضحة أو غشاء، ويكون قطره عادة8～10سم. على الرغم من أن العديد من الأورام متعددة الكيسات، لكن الكيسات الكبيرة الواحدة تشكل الأغلبية. معظم المواقع تحتوي على جسم مغطى بالجذع، ويوجد تقارير عن تمدد. الكيسية تشمل الكيسية الوعائية والكيسية اللمفاوية والكيسية البولية، قد تحتوي على بطانة خلوية. يمكن أن تكون نسيجًا قطنيًا أو نسيجًا شبه السائل في قطع العينة الكبيرة، ويتم تقسيمها بنسيج خفيف ونسيج شبه السائل. النسيج بين الكيسات يكون فاتح اللون، منتفخ أو أحمر بني. يشبه النسيج بين الخلايا الكبدية الطبيعية، ويشمل الخصائص التشريحية النسيجية للكيسة، القناة الصفراوية، الخلايا الكبدية، الأنسجة الوسيطة، التي تشكل خليطًا مختلطًا بنسب مختلفة. ولكن هناك أيضًا تقارير عن جسم الخلطة الكبدية الوسيطة الليفية غير الكيسية. يتم تعزيز القناة الصفراوية بالنسيج الضام، ويتمدد وينكسر في الأنسجة الوسيطة. الخلايا الكبدية تكون طبيعية (لا تحتوي على خلايا غير ناضجة مثل خلايا سرطان الكبد)، وتظهر الأوعية والأنسجة اللمفاوية في الأنسجة الوسيطة للورم.

　　على نحو مختلف بناءً على الأصل. جسم الخلطة الكبدية الصلبية يتميز بنمو الخلايا الكبدية، جسم الخلطة الكبدية البولية يتميز بنمو القنوات الصفراوية والخلايا الليفية، جسم الخلطة الكبدية الوسطية يتميز بنمو الأنسجة الوسيطة، مع ترتيب مركزي للنسيج الضام على شكل نجم، وترتيب غير منتظم للخلايا الكبدية، لا تشكل وحدات صغيرة، وتكون القنوات الصفراوية والشرايين قد تم تعزيزها. نظرًا لوجود خلايا كبدية ناضجة وعدد قليل من خلايا الكبد والقنوات الصفراوية المتبقية، يمكن رؤية الأنسجة الوسيطة للخلايا الليفية في التشريح المجهرية. جسم الخلطة الكبدية الوعائية يتميز بنمو الأوعية والنسيج الضام الليفي. يمكن رؤية الفجوات الكيسية من مختلف الأحجام، والبعض منها مغطى بطبقة من الخلايا المبطنة الليفية المستوية، والبعض الآخر من النسيج الضام. يوجد القليل من القنوات الصفراوية والخلايا الكبدية حول الحافة. الحافة بين الجسم والنسيج الطبيعي واضحة.

　　هناك القليل من التقارير عن حدوث تمدد في المرض، لكن لا يوجد تصلب الكبد، ولا توجد اتجاهات مدمرة.

　　1، قد يؤدي الضغط على عضلة الصدر العلوية إلى تصلب التنفس، وقد يسبب تصلب شديد في التنفس أو عدم كفاية القلب.

　　2، قد تكون هناك فقر الدم، النحافة.

　　يوجد القليل من التقارير عن مضاعفات المرض، بالنسبة للمرضى الذين يحتاجون إلى جراحة، يمكن منع مضاعفات ما قبل الجراحة والجراحة بعد الجراحة بشكل جيد تحت إشراف حذر على اختيار طريقة الجراحة، والحفاظ على الأنسجة البدائية للرئة، وتجنب إزالة الكمية الزائدة. لكن إذا كان حجم الجسم الكبدي كبيرًا، وأثر على الأوعية الدموية الكبيرة والرئة، مما يسبب تشوه القصبة الصدرية، فقد يسبب أيضًا التهاب الرئة، الشلل الرئوي، تمدد القناة الهوائية، مما يزيد من تعقيد المرض أو شدته. لذا، يجب إجراء الجراحة في أقرب وقت ممكن إذا لم يتم استبعاد السرطان الخبيث بالفحص السريري والتصوير بالأشعة السينية.

　　الصفات السريرية هي كتلة تنمو بسرعة دون أعراض، يكثر الإصابة بها في الأطفال الرضع والأطفال الصغار، وغالباً ما تظهر في4شهرًا2سنوات، عادة5سنوات قبل الإصابة، الذكور : الإناث2:1، يحدث بشكل نادر في البالغين، ولكن هناك أيضًا تقارير عن ذلك، لا تظهر أي أعراض في المراحل المبكرة، بعضهم يحتوي على كتلة بطنية عند الولادة، يمكن أن ينمو الورم بسرعة مع النمو، عند نمو الورم، يمكن ملاحظة كتلة في الجزء العلوي الأيمن من البطن، صلبة، بدون ألم، يتحرك مع التنفس، في المراحل المتأخرة يمكن أن يظهر كتلة كبيرة غير مؤلمة في البطن والآثار الضغطية الناتجة عنها، الأعراض المعوية مثل الغثيان، القيء، تضخم البطن، الإمساك، يمكن أن يسبب ضغط الورم على الحجاب الحاجز أمراض التنفس، يمكن أن يسبب أمراض حادة مثل انسداد التنفس أو فشل القلب، نادرًا ما يمكن أن يحدث التدوير حول الورم، والنزيف، يمكن أن تكون الأعراض العامة فقر الدم، نقص الوزن، إلخ.

　　يظهر الفحص البدني تضخم بطن كبير، تمدد الأوردة في جدار البطن، يمكن ملاحظة كتلة كبيرة، صلبة، شكل غير منتظم، بدون ألم، لا يتحرك مع التنفس، الكبد كبير.

　　هذا المرض هو ورم حميد نادر يحدث غالبًا في الأطفال الرضع، الأعراض السريرية غير المعتادة هي كتلة بطنية تزداد سرعة، لا توجد علامات خاصة، إذا تم العثور على كتلة كبيرة في الكبد، يجب استبعاد السرطان، البروتين الأصلي للهيضمة (-، يكون المريض في حالة جيدة بشكل عام، ويكون احتمال أن يكون حميدًا كبيرًا، يجب النظر في هذا المرض، بالإضافة إلى الأعراض والآثار، يمكن أن يساعد الفحص بالأشعة الصوتية، التصوير بالرنين المغناطيسي في التشخيص، ولكن غالبًا ما يمكن فقط أن يوحي بالتغيرات في الكبد، التشخيص التفصيلي يكون صعبًا، والتحقق من التشخيص يعتمد على الفحص التشريحي.

　　يجب على المريض أن يكون في حالة نفسية جيدة، يجب تجنب الغضب الشديد، يجب تناول الكثير من الخضروات والفواكه، الحفاظ على إخراج البراز بشكل طبيعي، تجنب الأكل بكثرة، يفضل أن يكون نصف جائعًا، تجنب الأكل الكثير من اللحوم مثل البقر، الأغنام، الخنزير، الكلاب، تجنب الأطعمة الدهنية والكثيفة، والشراب القوي، والأطعمة الحارة والمقليات، يفضل الأطعمة البسيطة والغنية بالعناصر الغذائية. يجب على مرضى الورم الورمي أن يتفادوا الإفراط في الجهد أثناء العمل والتنظيف المنزلي، تجنب حمل الأشياء الثقيلة، تجنب الرياضات العنيفة، لتجنب زيادة ضغط البطن، مما يسبب تمزق الورم الناتج عن النزيف. يمكن القيام بالتنزه البعيد بانتظام، والفحص الدوري للباطن بالأشعة الصوتية، والانتباه إلى حجم الورم.

　　يمكن أن تكون وظائف الكبد في نطاق الطبيعي، مع ارتفاع قليل من AFP، ينخفض بعد استئصال الورم، السبب غير معروف، صعب التفسير، البروتين الأصلي للهيضمة السلبية، بالإضافة إلى CA19-9قد يرتفع.

　　الأشعة السينية، الفحص بالأشعة الصوتية، التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير بالرنين المغناطيسي مفيدة في التشخيص.

　　1، الفحص بالأشعة الصوتية:يظهر الفحص بالأشعة الصوتية كيس كبد بدون صدى بحدود واضحة، يمكن أن يكون وحيدًا أو متعددًا، يمكن رؤية أن السرطان يتكون من كيسات متعددة (مستديرة أو بيضاوية)، مع جدران سميكة، بلا كالسيوم، كتلة كبيرة غير محطمة.

　　2، الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي:يظهر التصوير بالرنين المغناطيسي كتلة قليلة الأوعية الدموية، كيس مغطى بغشاء وسائل الأنسجة، كثافة أقل من الكبد، يمكن رؤية مناطق كثافة غير متساوية كبيرة في الكبد، يمكن رؤية عدة مناطق سائلة暗ة، يظل التصوير بالرنين المغناطيسي طريقة سريعة، منخفضة التكلفة، ويمكنه أيضًا عرض الحدود التشريحية بشكل جيد لتحديد إمكانية استئصال الجراحة.

　　3، تصوير الأوعية الدموية:يظهر كتلة قليلة أو بدون الأوعية الدموية (الأوعية الدموية الصغيرة بين الأنسجة الضامة) والمنطقة المرضية تتمدد في كتلة الأنسجة الضامة حول نسيج الكبد أو تهاجم وريد السيني السفلي في الأنسجة الضامة بينية في الكبد، لا يحدث ذلك بشكل شائع، بسبب قلة تدفق الدم إلى المنطقة المرضية، يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي على التشخيص والجراحة بشكل ضئيل.

　　4، مسح النواة المشعة:يقدم أيضًا مساعدة معينة في تشخيص هذا المرض.

　　5، الصورة المستوية للبطن：يظهر أن موقع الغازات العادية في الأمعاء قد انخفض، ولكن ليس بالضرورة أن يتم اكتشاف الكالسيوم في الصور.

　　6، التصوير بالرنين المغناطيسي：إنها أيضًا وسيلة فعالة، مع تطور تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي مثل تصوير الترددات المتغيرة، وتصوير الترددات المتداخلة، قد تحصل التصوير بالرنين المغناطيسي على تحسين كبير.

　　أولاً، ما هي الأطعمة الجيدة لأورام الليفي الوسطي للكبد

　　1، يفضل تناول الأطعمة البسيطة الغنية بالعناصر الغذائية.

　　2، يفضل تناول الكثير من الفطريات والأطعمة النيئة والفواكه.

　　ثانيًا، أفضل الأطعمة لتجنبها لأورام الليفي الوسطي للكبد

　　1، يفضل تجنب الأطعمة الزيتية الغنية والخمور القوية والأطعمة القليوية.

　　2، يفضل تجنب الأطعمة الصلبة أو الأطعمة الحارة والمثيرة.

　　3، يفضل تجنب السمك والlobster والcrab، لحم البقر والشاة والخنزير والكلب.

　　（المعلومات المقدمة هي فقط لأغراض التوضيح، يرجى استشارة الطبيب للحصول على معلومات مفصلة）

　　1، العلاج

　　يظل العلاج الجراحي الخيار الأول لهذا المرض، على الرغم من أن هذا الورم حميد، إلا أن تزايد حجمه بسرعة يزيد من صعوبة الجراحة، لذا يفضل أن يتم الجراحة في وقت مبكر. بناءً على موقع الورم، يمكن إجراء استئصال الورم أو استئصال جزء من الكبد. لأن الورم الليفي الوسطي للكبد يكون واضحًا في الحدود مع الأنسجة الكبدية الطبيعية، يمكن اختيار استئصال الورم. إذا كان الورم مشبكًا بشكل وثيق مع الأنسجة الكبدية، يمكن إجراء استئصال جزئي للكبد أو استئصال جزء من الكبد. لأن الكبد عند الأطفال غالبًا ما يكون بدون نخر، ويكون قويًا في التجدد، يوفر هذا الشروط للقيام باستئصال واسع النطاق للكبد. بالنسبة للورم الكبير، إذا كان مشبكًا مع الوريد الرئوي السفلي،1،2بالنسبة لل粘连 بين مدخل الكبد والوريد الرئوي السفلي، يجب اختيار الطريقة الجراحية بناءً على حجم الورم وموقعه وكيفية علاقته بالأوعية الدموية المحيطة، وفي الحاجة إلى ذلك، يجب استخدام قطع الدم الكامل للكبد أو قطع الدم الكامل للكبد بدرجة حرارة منخفضة لقطع الكبد، هذا الأسلوب يجعل درجة حرارة الكبد المحلي تنخفض، ويكون المجال الجراحي في حالة من عدم وجود دم، ويكون التشريح واضحًا، ويحمي خلايا الكبد، مما يفيد في استعادة وظيفة الكبد بعد الجراحة.

　　2، التشخيص

　　بعد فحوصات سريرية طويلة الأمد، أثبتت التقليدية أن ورم الليفي الوسطي للكبد هو تشوه تنموي حميد، لا يوجد لديه اتجاه للاحتمال، لا يوجد اتجاه للاحتمال. على الرغم من أن ورم الليفي الوسطي للكبد ينتج عن تمدد السائل البديل بشكل سريع ويظهر خصائص نمو مشابهة للنمو الجديد، ولكن يمكن علاج هذا التشوه الحميد بالاستئصال الكامل. قد يحدث تكرار هذا المرض بشكل نادر، ويجب متابعة المريض بعد الجراحة.