一、治疗
原发性外阴鳞状上皮癌目前的治疗以手术为主,对癌灶组织分化较差和中晚期病例可辅以放射治疗或药物化疗,对免疫功能低下或免疫功能受损者应辅以提高机体免疫力的治疗,以提高疗效。
1、手术治疗
经典的术式为广泛外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术,外阴切除范围后部包括3/4会阴,前部应达阴蒂上3~4cm,腹股沟淋巴结清扫时应将腹股沟区域的脂肪,包括深浅淋巴结全部清除之,皮肤切开后,将皮肤与皮下脂肪向上,下,左,右分离各3cm,然后切除此范围内的脂肪中含有腹股沟淋巴结,切开腹壁浅筋膜浅层,浅淋巴结恰好位于筋膜下面的脂肪层内,在筛状筋膜及阔筋膜的前面,切除部位的上界应达腹股沟韧带,下界达收肌管(hunter canal)开口的近端2cm左右,外侧达缝匠肌,内侧达内收长肌筋膜,此块脂肪及淋巴结清除后,即暴露出股三角,其中包括股动,静脉及神经,将股动,静脉周围的淋巴结清除时,操作必须小心,谨防损伤血管及神经。
作为一种标准的手术方式,广泛外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术,一直被作为外阴鳞状上皮浸润性癌的主要治疗手段沿用着,但近来此传统的根治性术式正在受到极大的挑战,主要原因是外阴鳞状上皮癌的发生越来越年轻化,患者对治疗要求的多样性需要得到充分的体现,另外,通过不断的较深入的临床研究,对癌细胞的生物学行为——淋巴结转移规律的相关危险因素有了更深入的了解,因此,手术治疗所采用的术式趋向于个体化,在制订个体化的手术方案时,应考虑下列各因素:患者的年龄,患者的意愿,癌灶的大小和位置,和邻近器官的关系;癌灶基底浸润的深度,细胞分化程度,有无淋巴管及血管的侵犯,肿瘤细胞的分化程度,有无腹股沟淋巴结转移,有无并发下生殖道其他部位的鳞状细胞癌等。
外阴癌灶基底浸润深度超过2mm以上,淋巴转移率可达11%~28%癌症病灶周围有淋巴管或血管受累(VSI)的情况,淋巴转移率可高达75%, u ác tính có độ phân hóa kém, tỷ lệ di căn hạch cũng cao, G1là15%, G2là35%, G3là55%, vì vậy, những trường hợp u ác tính có độ sâu thâm nhập cơ bản vượt quá2mm, bị ảnh hưởng của hệ thống tĩnh mạch hoặc u ác tính có độ phân hóa kém, đều nên thực hiện phẫu thuật điều trị tận gốc ung thư âm đạo theo nguyên tắc đã nêu.
Nếu u ác tính âm đạo nằm ở giữa, đặc biệt là ở phần đầu dương vật, cách phát triển của nó thường là xâm lấn, tỷ lệ di căn hạch cao, và thường là hai bên, bệnh nhân này nên thực hiện phẫu thuật cắt bỏ âm đạo toàn bộ và loại bỏ hạch bạch huyết sâu hông trước và sau.
xâm lấn tế bào vảy âm đạo nên thực hiện phẫu thuật điều trị tận gốc âm đạo và loại bỏ hạch bạch huyết sâu hông trước và sau. Sau phẫu thuật, thường không cần loại bỏ hạch bạch huyết sâu chậu, trừ khi hạch bạch huyết hông đã có sự xâm lấn của ung thư. Nếu hạch bạch huyết hông không có sự xâm lấn, hạch bạch huyết sâu chậu thường sẽ không có sự xâm lấn, vì vậy việc loại bỏ hạch bạch huyết chậu không nên là phẫu thuật thường quy. Khi hạch bạch huyết hông có dấu hiệu nghi ngờ dương tính, nên thực hiện mẫu冷冻 để quyết định có cần loại bỏ hạch bạch huyết chậu hay không, cũng có thể chờ kết quả chẩn đoán bệnh lý tiêu chuẩn sau phẫu thuật để thực hiện phẫu thuật二期. Việc loại bỏ hạch bạch huyết hông và chậu cùng lúc, diện tích phẫu thuật rộng, thời gian dài, vết thương nhiều, chắc chắn sẽ tăng tỷ lệ mắc bệnh và biến chứng sau phẫu thuật, nếu hạch bạch huyết hông dương tính, khoảng25% bệnh nhân hạch bạch huyết chậu có kết quả dương tính. Các u ác tính xâm lấn tế bào vảy âm đạo giai đoạn II-IV đều vượt quá2cm, tỷ lệ di căn hạch là3trên, đều nên thực hiện phẫu thuật điều trị tận gốc ung thư âm đạo tiêu chuẩn, tức là cắt bỏ toàn bộ âm đạo và cắt bỏ hạch bạch huyết hai bên hông (thỉnh thoảng là hạch bạch huyết chậu). Những trường hợp u ác tính xâm lấn miệng niệu đạo, có thể cắt bỏ phần niệu đạo trước và âm đạo cùng nhau, nếu chức năng cơ括约 niệu đạo trước tốt, việc cắt bỏ niệu đạo trước có thể2cm trở xuống, sẽ không gây ra mất kiểm soát nước tiểu sau phẫu thuật. Những trường hợp u ác tính xâm lấn thành trước dưới của âm đạo, đoạn giữa và sau của niệu đạo hoặc cổ bàng quang, trong khi thực hiện phẫu thuật điều trị tận gốc ung thư âm đạo, nên thực hiện cắt bỏ toàn bộ niệu đạo hoặc cổ bàng quang và một phần âm đạo và phẫu thuật tái tạo niệu đạo. Phẫu thuật tái tạo niệu đạo đều sử dụng một phần thành bàng quang thay thế niệu đạo, miệng niệu đạo có thể đặt ở thành bụng dưới hoặc đặt ở phần xuất ra của niệu đạo âm đạo. Cũng có trường hợp cắt bỏ toàn bộ niệu đạo và nối bàng quang với trực tràng bị cắt đoạn để nước tiểu ra từ hậu môn, sau đó làm một vết mổ ngang sau hậu môn, kéo ra ngoài phần đoạn trực tràng bị tách ra và giữ nguyên mạch máu,缝合 vào vết mổ sau hậu môn. Những trường hợp u ác tính xâm lấn thành dưới sau của âm đạo, hậu môn hoặc trực tràng, nên xem xét thực hiện phẫu thuật cắt bỏ một phần thành sau của âm đạo, hậu môn hoặc trực tràng cùng với phẫu thuật tái tạo hậu môn.
Cách phẫu thuật điều trị tận gốc ung thư âm đạo và cắt bỏ nội tạng chậu dưới có thể áp dụng cho các trường hợp giai đoạn muộn, độ khó của phẫu thuật cao, diện tích vết thương lớn, nhiều biến chứng sau phẫu thuật, tỷ lệ tử vong cao, vì vậy chỉ định của phẫu thuật này nên tương đối nghiêm ngặt. Không có nghi ngờ gì, một số bệnh nhân ung thư âm đạo giai đoạn muộn, sau khi nỗ lực, có thể có thời gian sống lâu hơn hoặc được chữa khỏi.
Phẫu thuật điều trị tận gốc ung thư âm đạo không khó khăn vì vùng phẫu thuật tương đối nông, dễ dàng lộ ra và cầm máu, nhưng chìa khóa chính là cách thúc đẩy vết thương sau phẫu thuật nhanh chóng lành lặn, vì da đã bị tách ra, mỡ dưới da đã bị loại bỏ, để lại một腔 không hiệu quả lớn, ảnh hưởng đến sự lành lặn của vết thương. Người bệnh ung thư âm đạo thường phải kéo dài thời gian nằm viện vì vết thương lành chậm, nguyên tắc cơ bản thúc đẩy vết thương nhanh chóng lành lặn là:
① Trên bàn mổ cần止血 cẩn thận;
② Sau khi缝合 da, cần ép chặt, cố gắng để da và mô dưới da chặt chẽ, không để lại không gian vô hiệu;
③ Đặt miếng cao su hoặc ống cao su nhỏ để dẫn lưu, để loại bỏ kịp thời máu và dịch chảy ra dưới da;
④ Đưa dòng chảy ra bằng van hút chân không, kết nối ống hút với bình hút chân không, hút thường xuyên hoặc theo lịch trình, hút ra tối đa máu và dịch chảy ra, thông thường đặt van hút10ngày;
⑤ Phòng ngừa nhiễm trùng, nếu xử lý theo nguyên tắc như trên, thông thường sau phẫu thuật7~14ngày vết thương có thể lành;
⑥ Điều trị hỗ trợ, thúc đẩy lành thương;
2, điều trị xạ trị
Điều trị xạ trị ung thư vòm âm đạo, bao gồm việc sử dụng máy xạ trị năng lượng cao (6Co60137kim Cs, máy gia tốc tia linch, máy gia tốc điện tử v.v. thực hiện điều trị xạ trị ngoài cơ thể và sử dụng kim xạ trị (6kim Co60137kim Cs192Ir kim và kim Ra v.v. thực hiện điều trị nội mô giữa mô, ung thư vòm âm đạo mặc dù nhạy cảm với bức xạ nhưng do mô bình thường ở vòm âm đạo không thể chịu đựng được liều lượng xạ trị tốt nhất để chữa khỏi ung thư vòm âm đạo, thường mô vòm âm đạo chỉ có thể chịu đựng40~45Gy, trong khi liều lượng điều trị hiệu quả của ung thư vảy là55~6Gy, vì vậy hiệu quả điều trị không tốt, hiện nay, điều trị xạ trị trong ung thư vòm âm đạo vẫn ở vị trí hỗ trợ, tổng thể điều trị xạ trị ung thư vòm âm đạo.5tỷ lệ sống sót hàng năm trong năm2thế kỷ7trước năm25giữa, trong những năm gần đây có sự cải thiện, ung thư vòm âm đạo xâm lấn tại chỗ giai đoạn Ⅰ~Ⅱ.5tỷ lệ sống sót hàng năm thậm chí có thể đạt70%.
Các chỉ định điều trị xạ trị ung thư vòm âm đạo có thể tóm tắt lại là:
① Đối với những trường hợp không thể phẫu thuật, chẳng hạn như nguy cơ phẫu thuật cao, bệnh灶 quá rộng, không thể cắt bỏ hoặc khó khăn để cắt bỏ;
② Trước tiên áp dụng xạ trị sau đó có thể thực hiện phẫu thuật bảo thủ hơn;
③ Đối với những trường hợp có khả năng tái phát cao, chẳng hạn như淋巴结 đã di chuyển, mẫu bệnh phẩm tìm thấy tế bào ung thư, bệnh灶 gần niệu đạo, trực tràng gần đầu, nếu muốn loại bỏ hoàn toàn bệnh灶 nhưng lại khó khăn để giữ lại những vị trí này.
④ Đối với những trường hợp có淋巴结 dương tính sau phẫu thuật, bổ sung xạ trị ngoài cơ thể có thể tăng cường tỷ lệ sống sót.
Các biến chứng chính của điều trị xạ trị ung thư vòm âm đạo là: viêm da放射性 nghiêm trọng ở vòm âm đạo, hoại tử放射性 ở vòm âm đạo, niệu túc và tắc niệu đạo.
3, hóa trị
Kinh nghiệm điều trị ung thư hóa chất tại chỗ của ung thư vòm âm đạo rất ít, điều này là do hiện nay tất cả các thuốc抗癌 đều không có hiệu quả tốt với ung thư tế bào vảy, trong khi tỷ lệ chữa khỏi của phẫu thuật lại cao; đồng thời ung thư vòm âm đạo thường gặp ở người cao tuổi, yêu cầu điều trị không cao nên hiện nay, hóa trị抗癌 trong điều trị ung thư vòm âm đạo vẫn ở vị trí hỗ trợ, được ứng dụng trong ung thư tiến triển muộn hoặc ung thư tái phát.
(),1Hiệu quả của thuốc抗癌 đơn nhất: Các thuốc抗癌 đơn nhất được ứng dụng trong điều trị ung thư vòm âm đạo là: doxorubicin (adriamycin), bleomycin, methotrexate, cisplatin, etoposide, mitomycin C, fluorouracil (5-FU),...5-5khoảng 0%.
(),2) Liệu pháp hóa trị kết hợp抗癌 và hiệu quả: Liệu pháp hóa trị kết hợp抗癌 cho ung thư vảy nến âm đạo bao gồm: bleomycin+mitomycin, 5-fluorouracil (5-FU)+mitomycin và bleomycin+vincristine (vincristine)+mitomycin+cisplatin (cisplatin) và các loại khác, số trường hợp ung thư vảy nến âm đạo được điều trị bằng liệu pháp hóa trị kết hợp vẫn còn ít, nhưng hiện nay主要以 bleomycin+mitomycin và 5-fluorouracil (5-FU)+Hiệu quả của mitomycin tốt, tỷ lệ hiệu quả đạt6khoảng 0%.
Đối với ung thư vảy nến âm đạo giai đoạn muộn hoặc tái phát, việc kết hợp hóa trị抗癌 và (hoặc) xạ trị và phẫu thuật có thể nâng cao tỷ lệ sống sót.
II. Dự sau
Dự sau của ung thư vảy nến âm đạo liên quan chặt chẽ đến kích thước khối u, độ sâu xâm lấn, có di căn lymph node hay không, kích thước lớn nhất của khối u ≤2cm, độ sâu xâm lấn ≤1mm, độ dày ≤5mm của ung thư, rất ít xảy ra sự di căn lymph node, dự sau tốt, Ferenczy cho rằng ung thư mà lâm sàng có thể nhìn thấy bao gồm những ung thư có đường kính lớn nhất2cm thì gần như luôn có sự xâm lấn mô kẽ, và đã xâm lấn sâu hơn1mm, ≤1mm xâm lấn thường là phát hiện ngẫu nhiên khi kiểm tra ung thư nguyên vị (VIN), ngoài ra,一般认为 nếu không cắt bỏ hoàn toàn ung thư âm đạo để kiểm tra và cắt ngang, thì rất khó đo chính xác độ sâu xâm lấn, các yếu tố ảnh hưởng đến dự sau không chỉ giới hạn ở kích thước ung thư và độ sâu hoặc độ dày xâm lấn, mà còn có sự ảnh hưởng của u bạch cầu, mức độ phân hóa ung thư, cách phát triển (mở rộng hoặc xâm lấn) và phản ứng mô kẽ của cơ chủ, như
Wharton và đồng nghiệp đã báo cáo nếu có3Những người có dưới5Tỷ lệ sống sót hàng năm là68% và không có1ví dụ lymph node sâu hông chậu di căn, nếu bệnh nhân có4Những người có hơn50% lymph node sâu hông chậu có thể di căn, nếu cả hai hạch bạch huyết hông chậu đều dương tính.26% lymph node sâu hông chậu dương tính, những người bị di căn lymph node sâu hông chậu có dự sau xấu.5Tỷ lệ sống sót hàng năm chỉ20%.