English | 中文 | Русский | Français | Deutsch | Español | Português | عربي | 日本語 | 한국어 | Italiano | Ελληνικά | ภาษาไทย | Tiếng Việt |
โรคหลังเอสโตรเจนที่ไม่ได้รับการตอบสนอง (AIS) คือโรคทางเลือดที่มีสาเหตุมาจากเจน และเป็นหนึ่งในสาเหตุของความผิดปกติทางเพศของชายที่มีคลีนโทรโปยิดแบบ XY46ปรากฏที่คน XY ผู้ป่วยมีลักษณะเฉพาะว่าปริมาณเอสโตรเจนในเลือดของผู้ป่วยปกติ แต่องค์ประกอบเป้าหมายต่อเอสโตรเจนไม่มีการตอบสนองหรือตอบสนองไม่เพียงพอ ซึ่งนำไปสู่การสูญเสียลักษณะเพศชายทั้งหมดหรือส่วนหนึ่ง ผู้ป่วยมีลักษณะที่เหมือนเพศหญิง.
ปัจจุบันเรียบร้อยแล้วว่าโรคหลังเอสโตรเจนที่ไม่ได้รับการตอบสนอง (AIS) อยู่ในกลุ่มโรคทางเลือดที่มีสาเหตุมาจากเจน และเชื่อว่าไม่ว่าจะเป็นการขาดจำนวนหรือความผิดปกติของเซ็นเซอร์อนุมาน ทั้งสองอาจเป็นอัลลอลอิส. อย่างน้อยมีข้อเท็จจริงที่ว่ามีอุปสรรคอย่างน้อยสามรูปแบบที่สามารถทำให้เกิด AIS:
1เมื่อเซ็นเซอร์อนุมานของเอสโตรเจนขาดหรือมีจำนวนน้อยลงในสภาพปกติ การทำงานของเอสโตรเจนที่กำลังใช้สำหรับหลังตัวเป้าหมายต้องพึ่งความอ่อนไหวของเซลล์ตัวเป้าหมาย ซึ่งนี้แสดงระหว่างการติดต่อของเอสโตรเจนกับเซ็นเซอร์อนุมาน. เซ็นเซอร์อนุมานของเอสโตรเจนไม่เพียงแค่เชื่อมต่อกับดีไฮโดรทีสโทสตีโนน (DHT) แต่ยังเชื่อมต่อกับเทสโทสตีโนน (T) ด้วยรูปแบบของความเชื่อมที่ไม่ได้ร่วมโมเลกุล มีความร่วมกันสูง. เทสโทสตีโนนและดีไฮโดรทีสโทสตีโนนเป็นเอสโตรเจนที่มีความเป็นกระตุ้นทางพฤติภาพที่สูงที่สุด และเป็นสเตรออยด์ฮอร์โมนที่จำเป็นสำหรับการพัฒนาของอวัยวะทางเพศสมาชิกและการทำงานทางพฤติภาพที่ปกติของชาย. ถ้ามีการขาดหรือจำนวนน้อยของเซ็นเซอร์อนุมานในภายในเซลล์ จะส่งผลกระทบการทำงานของเอสโตรเจน. สาเหตุของโรคหลังเอสโตรเจนที่ไม่ได้รับการตอบสนองส่วนใหญ่เป็นการขาดหรือจำนวนน้อยของเซ็นเซอร์อนุมานของเอสโตรเจน.
2เซ็นเซอร์อนุมานของเอสโตรเจนมีความผิดปกติ บางคนที่มีจำนวนเซ็นเซอร์อนุมานไม่มีความเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดเจน แต่มีความขาดแคลนในฟังก์ชันของเซ็นเซอร์อนุมาน ซึ่งหลักแล้วแสดงว่ามีปัญหาในการเชื่อมต่อระหว่างเอสโตรเจนกับเซ็นเซอร์อนุมาน ซึ่งอาจเป็นสาเหตุจากการเปลี่ยนแปลงทางด้านเจน ที่เป็นอุปสรรคในการกิจกรรมหรือการแปลงร่างของเซ็นเซอร์อนุมานของเอสโตรเจน. หลายนักวิจัยใช้วิธีเซ็นเซอร์อนุมานโมเลกุล CDNA และตัวอนุมานเซ็นเซอร์อนุมานเซ็นทริก ในการวิเคราะห์เซ็นเซอร์อนุมานของเอสโตรเจนของผู้ป่วย และยืนยันว่าสาเหตุของโรคหลังเอสโตรเจนที่ไม่ได้รับการตอบสนองเป็นประจำทางมิติคุณภาพของเซ็นเซอร์อนุมานของเอสโตรเจนคือการเปลี่ยนแปลงทางด้านเจนของเซ็นเซอร์อนุมาน.
3、5α-还原酶的缺乏雄激素同靶细胞的结合需依赖两种蛋白，即雄激素受体和5α-还原酶。5α-เมื่อสารเรดูนด์เซนซ์ผ่านการเชื่อมต่อกับเทสโทสเตอรอนและรีเซ็ปเตอร์ของมัน ทำให้เทสโทสเตอรอนกลายเป็นดีฮอร์โมนเทสโทสเตอรอนที่มีกำลังดูดซึมที่สูงขึ้น หากสารเรดูนด์เซนซ์ขาดหรือมีกำลังที่อ่อนและกำลังที่น้อยลง ก็จะส่งผลกระทบต่อการแปลงและเปลี่ยนแปลงของเทสโทสเตอรอนเป็นดีฮอร์โมนเทสโทสเตอรอน
ต่อมลูกหลังที่ไม่มีที่ตั้งที่แน่นอน สามารถพบได้ในท้องหรือในทางหลอดเอ็นเน็ต25ปีหลังจากนั้นมีโอกาสการเกิดมะเร็งที่ต่อมลูกหลังมาก สามารถพบได้ที่วัยสามสิบถึงสามสิบปี อัตราการเกิดมะเร็งที่ต่อมลูกหลังในผู้ป่วยที่มีต่อมลูกหลังที่ไม่ได้ตกด้านล่างมากกว่าผู้ป่วยที่มีต่อมลูกหลังที่ไม่ได้ตกด้านล่าง ความจริงนี้แสดงว่าการอยู่ในระดับอุณหภูมิที่สูงเป็นระยะยาวเป็นสาเหตุที่เสี่ยงต่อต่อมลูกหลัง ถึงแม้ว่ามะเร็งต่อมลูกหลังจะมีอัตราต่ำ แต่มีอัตราต่อส่วนบุรุษที่มีมะเร็ง1.5％ แต่เพราะมีอัตราการเสียชีวิตสูง และมีผลกระทบต่อการมีบุตรและการมีความสามารถทางเพศอย่างมาก ดังนั้นโรคนี้ได้รับความสนใจสูง
โรคซึ่งต่อต้านฮอร์โมนเพศชายมีอาการที่หลากหลาย สามารถอยู่ระหว่างลักษณะตามเพศหญิงและชายที่เกือบปกติ โรคซึ่งต่อต้านฮอร์โมนเพศชายที่เสริมทางเพศหญิงที่เต็มที่ (CAIS) มักจะถูกพบเมื่อมีอาการปิดทางหลอดเลือดทางเพศที่เป็นผลของโรคประจำตัว และเล็กน้อยจะถูกพบเมื่อมีการตรวจสอบทางผ่าตัดที่มีอาการหลอดเลือดทางเพศที่เป็นผลของโรคประจำตัว ผู้ป่วยมีอาการหน้าที่เป็นหญิงตามเกณฑ์ แต่มีหลอดเพศชายที่สั้นและเป็นตัวปิด ไม่มีระบบสืบพันธุ์ภายในของหญิง ในช่วงวัยวัยรุ่นมีลักษณะร่างกายตามหญิง มีการพัฒนาดินแดนดอก แต่ไม่มีเครื่องมือหลอดเพศชายและเครื่องมือหลอดเพศหญิง โรคซึ่งต่อต้านฮอร์โมนเพศชายบางส่วนมีลักษณะร่างกายที่เป็นชายที่ปกติ แต่มีการเพิ่มขนาดดินแดนดอกในวัยวัยรุ่น หรืออาจเป็นชายที่ไม่มีความสามารถทางการเพศ การแสดงทั้งหมดของ AIS มีลักษณะที่ไม่มีมอลเลอร์ (เมลันโกมาตา)-ซึ่งมีบทบาทของสารที่ป้องกันการพัฒนาของมอลเลอร์ และมีการพัฒนาของวอล์ฟท์ที่ไม่ดี
โรคนี้เป็นโรคที่มีทางเชื้อเลือดทางเพศที่หนึ่ง มาตรการป้องกันควรเริ่มตั้งแต่ก่อนครรภ์จนถึงก่อนคลอด.การตรวจสุขภาพก่อนการแต่งงานมีบทบาทในการป้องกันความผิดพลาดทางการเกิดบุตรดี ขนาดของบทบาทนี้ขึ้นอยู่กับโครงการและสิ่งที่ตรวจสอบ หลักคือการตรวจสอบทางวิทยาศาสตร์ (เช่น ไวรัสเอชบีเอส ไวรัสโรคหลอดเลือดหมุนเวียน ไวรัสเอดส) การตรวจสอบระบบสืบพันธุ์ (เช่น การตรวจสอบโรคอาการหลอดเลือดหมุนเวียนทางคอมมานด์) การตรวจสอบทั่วไป (เช่น การตรวจสอบความดันเลือด การตรวจสอบอาการหัวใจ) และการสอบถามประวัติครอบครัวทางโรค ประวัติโรคของบุคคล เพื่อทำงานประชุมทางโรคทางสืบพันธุ์ ให้ทำงานประชุมทางโรคทางสืบพันธุ์ดี ครอบครัวต้องหลีกเลี่ยงสาเหตุที่เสี่ยง รวมถึงหลีกเลี่ยงกับควัน แอลกอฮอล์ ยา การทำงานด้วยรังสี สารเคมีที่มีความเสี่ยง กลุ่มเสียงรุนแรง ก๊าซมีความเสี่ยง โลหะที่มีพิษ ในขณะที่มีการดูแลสุขภาพก่อนคลอด ต้องทำการตรวจสอบความผิดพลาดทางการเกิดบุตรดีอย่างเต็มที่ รวมถึงการตรวจสอบแสงเสียงเปลี่ยนแปลงทางเวลา การตรวจสอบทางวิทยาศาสตร์ และในบางกรณีต้องทำการตรวจสอบเซลล์เอ็นดอม
เด็กที่มีโรคซึ่งต่อต้านฮอร์โมนเพศชายไม่รับผลของฮอร์โมนเพศชาย การตรวจสอบทางห้องแล็บพบว่าโรคเสริมทางฮอร์โมนเพศชายที่ไม่รับผลทางเต็ม (CAIS) นิ้วทางเซลล์เป็น46，XY，AIS患者血浆中睾酮，雌二醇，促滤泡素浓度均在正常或正常高限值，而促黄体生成激素可升高。辅助检查发现眼底示双侧原发性视神经萎缩，听力测定示轻度神经性耳聋，静脉肾盂造影示双侧肾盂输尿管扩张，B超可见阴道短呈盲端，无子宫颈，无子宫和女性生殖道，睾丸位置异常等。
ผู้ป่วยที่มีโรคหญุติเพศที่ไม่มีผลตอบสนองต่ออาโตนิลีนในเด็กควรกินอาหารที่ช่วยป้องกันแบคทีเรียและเจือปนาภายใน รักษาเยื่อหุ้มตัว และเพิ่มประสิทธิภาพของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย ไม่ควรกินอาหารที่มีน้ำมันมากเช่นนมทราย น้ำมันไก่ น้ำมันเป็ด และอื่นๆ ผู้ป่วยยังควรปฏิเสธอาหารที่ชามากและกระจกแก้วเช่นพริกไทย ไป้งาน พริกไทย และอื่นๆ ไม่ควรกินอาหารที่ไม่ได้น้ำเย็นเช่นไข่เท้า ปลาหมึก และอื่นๆ
โรคหญุติเพศที่ไม่มีผลตอบสนองต่ออาโตนิลีนในเด็กยังไม่มีการเพิ่มขึ้นในการรักษา ยังคงคิดว่าเมื่อมีเวนหญุติเพศที่อยู่นอกที่เป็นเหตุให้เกิดมะเร็งมากขึ้น จึงแนะนำให้ทำการทำหญุติเพศแก่ผู้ป่วย และใช้การรักษาด้วยเอสโทรเจนแทนที่ในวัยเยาว์ สำหรับผู้ป่วยที่มีหญุติเพศที่ไม่มีผลตอบสนองต่ออาโตนิลีนเพิ่มเติม (PAIS) ที่คาดการณ์ว่าจะสามารถเจริญสู่สภาพเพศเมฆเพศชายที่เท่าเทียม ยังคงคิดว่าควรรักษาเพศชาย และหากไม่เป็นที่เหมาะสมก็จะใช้วิธีรักษาเหมือนกับ CAIS มีรายงานว่าผู้ป่วย PAIS ที่ได้รับการรักษาด้วยยาต้านรับตัวรับเอสโทรเจนเทมอกซิฟีน (tamoxifen) ทำให้จำนวนเซลล์สเปลมาติสเพศชายเพิ่มขึ้นมาก และทำให้ภรรยาของเขาตั้งครรภ์ การเปลี่ยนแปลงนี้สามารถย้อนกลับได้ โดยเมื่อหยุดการรักษา จำนวนเซลล์สเปลมาติสเพศชายของผู้ป่วยจะลดลงอีกครั้ง.
เกี่ยวกับอายุที่ทำการเปลี่ยนแปลงหญุติเพศ ในอดีต คิดว่าผู้ป่วยที่มีโรคหญุติเพศที่ไม่มีผลตอบสนองต่ออาโตนิลีน (CAIS) ควรทำการทำหญุติเพศก่อนวัยเยาว์25อายุก่อน25ขึ้นอายุ การเกิดมะเร็งระบบเนื้อเยื่อรวมทั้งหมดมีโอกาสน้อย2％ถึง5％ ในขณะที่ผู้ป่วย PAIS มีโอกาสเกิดมะเร็งน้อย11ตัวอย่างที่ไม่มีอาการเหมือนตัวระบุเซลล์มะเร็งของผู้ป่วย PAIS ทางคลีนิก ทำการวิจัยเนื้อเยื่อ พบว่า8ตัวอย่างแสดงระบุว่ามีตัวระบุเซลล์เมลาโนไซต์ภายในท่อเซลล์ ซึ่ง5ตัวอย่าง(ที่62.5％)อายุยังไม่ถึงวัยเยาว์ ตามนี้ นักวิจัยเชื่อว่าต้องปรับปรุงความคิดเห็นเกี่ยวกับแนวทางที่ไม่ทำการเปลี่ยนแปลงหญุติเพศก่อนวัยเยาว์
แนะนำ: มะเร็งเนื้อหรือเนื้องอกแบบกระดูกซับของเด็ก , เด็กมีความผิดพลาดในการเจริญเต็มที่ของทางเดินร่างกาย , 外阴白色病变 , ความผิดพลาดในการพัฒนาไตรโครมาโซม , ตัวระบบเซลล์เพศในเด็กๆ , เด็กที่มีอาการขาดการพัฒนาเพศเรียนของเพศเมฆ
