无睾症

　　1. สาเหตุของการเกิดโรค

　　สาเหตุของการปรากฏเนื้อเยื่อที่อุดหนังเกิดขึ้นยังไม่เป็นที่แน่ชัด อาจเกี่ยวข้องกับ2เกี่ยวกับปัจจัยทางด้าน

　　1ในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน มีสาเหตุบางอย่างที่ทำให้เกิดปัญหาในการพัฒนาเริ่มต้นของเพศเพศชาย หลอบาคาร์โรว์และทีมงานของเขาเชื่อว่าความผิดปกติของหลอดเอสทรี (SRY) ในพื้นที่การกำหนดเพศของยีนโครมโซมที่ยีน Y อาจเป็นสาเหตุของโรคอดีโมน

　　2เช่น การเกิดเนื้อเยื่อที่อุดหนังหมุนตัวหรือบริเวณเลือดทางนำเลือดในช่วงหลังจากครรภ์หรือก่อนหน้านี้ ทำให้เลือดบริเวณที่อุดหนังไม่ได้รับบริการและทำให้อุดหนังลดน้ำหนัก อาจเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุด

　　ทางหลักของโรคติดต่อกัน

　　มีความเกี่ยวข้องกับความมีเมื่อ8ในขณะเดียวกัน นิ่มเนื้อเพศชายเริ่มพัฒนาและปล่อยฮอร์โมนต้านมิวเลอร์ (anti-Müller hormone)-มิวเลอร์เฮอร์โมน (Müllerianhormone, AMH) หลังจากนั้นจึงปล่อยเทสโทสเตอรอน ถ้าเนื้อเยื่อที่อุดหนังที่ส่งออกเทสโทสเตอรอนล่มเสียก่อนหน้านี้ มิวเลอร์ท่อจะหมดไปแล้ว แต่กระบวนการพัฒนาของวอล์ฟแฟร์ที่ขึ้นกับอนโตเจน และกระบวนการมีน้ำเสียและเพศรายหน้าที่สร้างเพศเพศชายยังไม่เริ่มต้น ถ้าเนื้อเยื่อที่อุดหนังนั้นมีอยู่และปล่อยเทสโทสเตอรอนมาเป็นเวลาหนึ่ง องค์ประกอบของทางเดินระบบเพศชายที่ขึ้นกับอนโตเจนจะมีการพัฒนาทางเพศชายบางส่วน

　　有AMH分泌而无睾酮分泌的先天性双侧无睾症患者表现为男子假两性畸形，具有女子型外生殖器。患者不但没有Müller管衍生的性腺器官(输卵管、子宫和上部阴道)，也没有Wolff管衍生的性腺器官(附睾、输精管和精囊)。如果在胚胎发育过程中睾丸组织分泌了睾酮，那么外生殖器则为男子型，Wolff管衍生的性腺器官就能得以发育。小阴茎在一定程度上就反映了胚胎发育是睾酮依赖性器官发育的停滞。如果不经治疗，先天性双侧无睾症的患者青春期发育会停滞而呈现典型的类无睾症外貌。因为单侧睾丸已能满足生理功能需要，所以单侧先天性无睾症患者不会出现青春期性别发育异常，但有可能会有单侧Müller管残存，当然主要取决于睾丸组织丧失的时间。

　　先天性双侧无睾症患者不但从组织学上不能发现睾丸组织，而且从内分泌功能上也不能发现睾丸功能。儿童时患者的血清促卵泡激素(follicle-stimulatinghormone，FSH)和血浆促黄体素(luteotropichormone，LH)就已经升高，到了青春期时即升高到去势水平，而相形之下，睾酮水平则很低。

　　本病易导致不育。发生无性欲以及无精症、阳痿等并导致不育。同时睾丸的主要作用是分泌雄激素，故无睾症患者可因睾丸的缺失造成雄激素的分泌减少，第二性征以及生殖器的发育均受限，由于雄激素的减少，造成雌激素相对亢进，可出现声音女性化以及乳房发育等女性化表现。

　　ผู้ที่หลังทอดหนึ่งซีกไม่มีไซรอสตาน ความพัฒนาของคานส์ และหลังคานส์เป็นปกติ เนื่องจากไซรอสตานทางด้านที่เป็นเจ้าชายมีการเติบโตเพื่อแทนที่ ระดับทอร์โทนในเลือดปกติ ในช่วงวัยรุ่นความพัฒนาทางเพศสองฝั่งปกติ ผู้ที่หลังทอดทั้งสองซีกไม่มีไซรอสตาน ผู้ป่วยไม่มีความสามารถที่จะพัฒนาทางกายภาพ มีลักษณะการพัฒนาแบบของผู้เลือดแพ้ มีรอยเท้าหนัก ผิวหนังละลาย สัญญาณที่เห็นได้ทางการตรวจสอบทางกายภาพว่าหลังคานส์พัฒนาไม่ดี หลังคานส์ปลายง่าย ไม่มีผมหลังคานส์ ซีกคานส์เล็ก

　　โรคนี้เป็นโรคทางเพศที่เกิดจากความผิดปกติของคนาติเซลล์ สาเหตุของการเปลี่ยนแปลงทางเชื้อชาติไม่เป็นที่แน่ชัด อาจมีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยสิ่งแวดล้อม ปัจจัยทางพันธุกรรม ปัจจัยทางอาหาร และปัจจัยทางอารมณ์ รวมถึงสาหร่ายและอาหารในระหว่างการตั้งครรภ์ ดังนั้นโรคนี้ไม่สามารถป้องกันได้โดยตรง ในระหว่างการตั้งครรภ์ควรทำการตรวจสอบอย่างประจำตัว ถ้าเด็กมีอาการเปิดเผยถึงการพัฒนาทางกายภาพที่ผิดปกติ ควรทำการตรวจสอบคนาติเซลล์ทันที หลังจากที่ระบุแล้วควรทำการทำแท้งอย่างเร่งด่วนเพื่อป้องกันการเกิดเด็กที่มีโรคนี้เกิดขึ้น

　　1、性激素试验在判断有无睾丸和决定是否手术探查方面具有一定的指导意义，双侧睾丸不能触及时，若LH，FSH升高，肌内注射绒毛膜促性腺激素(hormonechorionicgonadotropin，HCG)1000-1500U，隔天1次，共3次后复查血清睾酮不升高，可确诊为先天性睾丸缺如，不需要行手术探查，若注射HCG后，血清睾酮水平升高或虽血清睾酮无变化，但LH，FSH不增高，因至少存在一个睾丸，则须手术探查。

　　2、侵袭性检查如睾丸动脉或静脉造影，准确性低且有一定的并发症，现已很少应用，非侵袭性检查，如B超，CT，MRI等不具备特异性，也只能作为参考，目前应用腹腔镜技术能安全，准确的对腹内隐睾和睾丸缺如作出诊断，从而避免盲目探查。

　　无睾症除了常规的治疗外，饮食上还要注意相关事项。平时生活应该多吃新鲜蔬菜与瓜果，增加维生素C等成分摄入，以提高身体抗炎能力。

　　1、单侧睾丸缺如由于对侧睾丸功能正常，如无其他并发畸形，则不需治疗。从病人心理角度考虑，可将人造睾丸植入阴囊内作为假体，除无功能外，假体外形和感觉均较满意。

　　2、双侧睾丸缺如婴幼儿可考虑做变性手术，先做阴蒂成形术，待青春期再做阴道成形术。早期确定社会性别，按女孩抚养可减轻其父母的焦虑。若拒绝变性手术，则应早期应用性激素治疗肌内注射睾酮，促进阴茎阴囊发育。

　　3และในระยะวัยเยาว์ที่ทว่านั้นมีความเสี่ยงที่ขาดหนังอ่อนทั้งด้าน ใช้ยาฮอร์โมนแทนที่เพื่อสร้างลักษณะเพศชาย ฉีดยาตอนในเนื้อเยื่อที่มีอาการไม่มีหนังอ่อนทั้งด้าน โรคปฏิสัมพันธ์ที่ไม่สามารถรักษาได้ สำหรับพฤติกรรมของคนไข้ จะนำหนังอ่อนปลายผิวเพื่อใช้เป็นหลักประกัน นอกจากนี้ ยังสามารถเลือกการฝังหนังอ่อนชนิดแทนที่ได้ การฝังหนังอ่อนชนิดแทนที่เหมือนกับการฝังอวัยวะชนิดอื่น ต้องทำการตรวจประมวลองเอนไซม์ก่อนการผ่าตัด เพื่อนับตัวหนังอ่อน หนังเข้าและเส้นเลือดที่มีโรค และยับยั้งโรคปฏิสัมพันธ์