外阴颗粒性肌母细胞瘤

　　1Причина развития

　　Электронная микроскопия подтвердила, что раковые клетки происходят от дегенерации клеток нервного щита. В отношении его морфогенеза было предложено несколько теорий, раньше считалось, что это является результатом дегенерации зрелой поперечной мышцы, затем считалось, что это происходит из незрелой поперечной мышцы, позже некоторые ученые считали, что это происходит из клеток ткани или фибробластов.

　　2Механизм развития

　　Опухоль часто находится на больших половых губах, растет медленно, локально呈 узловатое вздутие, часто представляет собой одиночное образование, диаметр 0.5～3Диаметр, обычно имеет широкий основание, консистенция упругая. Срез без капсулы. Границы четкие, консистенция однородная, срез呈 бледно-желтый или серовато-желтый, с блеском.

　　Под микроскопом раковые клетки собираются в粗ые пучки или гнезда, разделенные тонкими фибриллами, клетки крупные, многоугольные, границы нечеткие, цитоплазма丰富, содержит明显的 мелкие гранулы, ядра или большие или малые, расположены в центре, ядерная仁 отчетливо видна. Гранулы цитоплазмы после специальной окраски не являются слизью, также не гликоген, но Sudan Black B положителен, PAS окраска после ферментативной обработки по-прежнему положителен, что указывает на то, что это很可能 является гликопротеином с липидами, что поддерживает теорию о нервном происхождении тканей.

　　Гранулярная миобластома вульвы обычно не имеет специфических симптомов, растет медленно, без выраженного болевого синдрома, поэтому легко остается незамеченной. Чаще всего пациенты обнаруживают ее случайно.

　　Часто возникает сочетание с гранулярной миобластомой верхних дыхательных путей. Из-за того, что раковые клетки могут поражать верхние дыхательные пути и пищеварительную систему, у пациента могут развиваться гранулярные миобластомы в верхних дыхательных путях. Обычно нет выраженных симптомов, при увеличении опухоли могут возникать ощущение инородного тела в верхних дыхательных путях, часто насморк, заложенность носа и другие симптомы.

　　1Обычно нет специфических симптомов, иногда пациенты случайно обнаруживают образование вульвы, которое растет медленно, без болевых ощущений, часто встречается в глубоких тканях больших половых губ.

　　2При гинекологическом осмотре обнаруживают образование вульвы с средней консистенцией, обычно одиночное, иногда множественное, без болевых ощущений.

　　3Консистенция упругая, диаметр меньше1Маленькие комочки размером с монету могут иметь множественные узелки, иногда кожа на поверхности может терять пигмент, может поражать вульву и другие места тела.

　　1Профилактика:Для предотвращения малигнизации следует проводить обширное оперативное удаление, а после операции следует провести тщательное наблюдение.

　　2Диагностика:Обычно нет специфических симптомов, иногда пациенты случайно обнаруживают образование вульвы, которое растет медленно, без болевых ощущений, часто встречается в глубоких тканях больших половых губ. При гинекологическом осмотре обнаруживают образование вульвы с средней консистенцией, обычно одиночное, иногда множественное, без болевых ощущений. Консистенция упругая, диаметр меньше1Маленькие комочки размером с монету могут иметь множественные узелки, иногда кожа на поверхности может терять пигмент, может поражать вульву и другие места тела. На основе анамнеза и гистологического исследования можно确诊单个一般为良性，多个应警惕恶变。

　　3、并发疾病：呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。

　　一、阴道分泌物检查

　　观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体，又称为白带。检查偶可发现白细胞系数上升。

　　二、肿瘤标志物检查

　　肿瘤标志物（Tumor Marker）是反映肿瘤存在的化学类物质。

　　1、肿瘤组织产生，包括：分化抗原；胚胎抗原（AFP，CEA）；同工酶（NSE）；激素（HCG）；组织特异性抗原（PSA，freePSA）：粘蛋白，糖蛋白，糖脂（CA125)；癌基因及其产物；多胺类等。

　　2、肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白；免疫复合物；急性时相蛋白；同工酶；白细胞介素受体；肿瘤坏死因子等。

　　三、组织病理检查

　　镜下可见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B为阳性，PAS染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。

　　一、外阴颗粒性肌母细胞瘤饮食原则

　　1、食用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝（猪、羊、鸡等）、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构，刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵御致病物质侵入机体。

　　2、多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。

　　3、选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠菜、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等，这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力，对抗癌有利。

　　4、避免进食不易消化及带刺激性的食物。如油煎、炸食品以及芥末、胡椒等。采用少食多餐，注意菜肴的色、香、味调配。刺激病人的食欲。膳食的烹调方法，宜采用蒸、煮、炖、烧的烹任方法，以利消化吸收。

　　二、外阴颗粒性肌母细胞瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗恶性淋巴瘤作用的食物：穿山甲、蟾蜍、田鸡、芋艿。

　　2、淋巴结肿大宜吃荸荠、芋艿、核桃、荔枝、黄颡鱼、田螺、羊肚、猫肉、牡蛎。

　　3、发热宜吃豆腐渣、无花果、大麦、绿豆、苦瓜、节瓜、菱、水蛇。

　　4、盗汗宜吃猪心、羊肚、燕麦、高粱、豆腐皮。

　　三、外阴颗粒性肌母细胞瘤吃那些对身体不好

　　1、忌咖啡等兴奋性饮料。

　　2、忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

　　3、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

　　4、忌公鸡、猪头肉等发物。

　　5、忌海鲜。

　　一、预防

　　1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

　　2、做好随访：为预防恶变应在手术切除术后做好随访工作。

　　3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　二、治疗前

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

　　三、外阴颗粒性肌母细胞瘤中医治疗方法

　　1、原理：

　　主要给予益气养血兼清热解毒，以提高机体免疫力，促进机体早日康复，并预防术后感染。当病情恶化时，中医药的作用主要为益气养血，解毒抗癌，以调整机体免疫，巩固手术治疗效，延长生存期，提高生活质量，

　　2、方剂：

　　(1)十全大补汤加减：

　　当归15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，党参15g，白术10g，茯苓15g，黄芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金银花20g，鱼腥草30g，水煎服，每日1剂。

　　(2)八珍汤加减：

　　党参15g，白术15g，茯苓15g，当归10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山药15g，黄芪40g，山慈菇15g，丹参15g，金银花20g，蚤休15g，半枝莲15g。水煎服，每日1剂。

　　四、外阴颗粒性肌母细胞瘤西医治疗方法

　　手术治疗：外阴颗粒型肌母细胞瘤虽然为良性的肿瘤，但瘤体没有包膜包裹、而粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术切除不彻底可复发，所以治疗的原则是要有足够的手术切除范围。故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。