외阴 평滑肌肉종

　　1발병原因

　　주로 외阴 근육층의 평滑肌 세포나 외阴 혈관벽의 평滑肌 섬유에서 발생하며, 일부는 외阴 평滑肌瘤의 악성 변이에서 발생합니다.

　　2발병机制

　　종양은 경계가 불명확한 회색 백색 종양으로, 침습성 성장을 합니다. 일부는 가짜 케이스가 있고, 단면은 회색빛 또는 회색 갈색으로, 고기를 닮은 부드러움으로, 자주灶성 또는 부분성 출혈坏疽이 있습니다. 현미경에서는 평滑肌 세포 증식, 세포 크기와 형태가 다르며, 배열이 혼란스럽고, 핵이 크고 짙게染色되고, 핵소가 명확하게 보이며, 핵막이 불명확하고, 종양巨세포가 보입니다. 일부는上皮형 또는 점액형을 나타낼 수 있습니다. 저분화 평滑肌肉종의 종양 세포는 이형성이 명확하며, 경색성 핵 분열상이 많이 나타납니다. 종양 세포는 주위 근육층, 혈관 등에 침습할 수 있습니다. 그러나 고분화 평滑肌肉종은 명확한 악성 조직학적 특성이 부족하며, 비정형 평滑肌瘤과 유사합니다. 따라서 Tavassoli 등(1979)은 외阴 평滑肌肉종의 진단을 위해 다음과 같은 요건을 가져야 합니다: 양종 직경 ≥5cm, 핵 분열상 ≥5/10HPF, 침습성 주위경계. Nielsen 등(1996)이 여기3개 조건에서 핵 중간 ~ 중重度 이형성이 추가되고, 이를 생각하게 합니다.4개 조건 중에3개 또는 그 이상이 일치하면 평滑肌肉종입니다. 그러나 단 하나만2개 조건을 만족하면 비정형 평滑肌瘤입니다.1개나 일치하지 않으면 일반적인 평滑肌瘤입니다. Nucci 등(2000) 고체坏疽도 진단 조건에 포함되도록 권장합니다.

　　핵 분열상이 양성, 악성 평滑肌瘤의 진단에서 매우 중요한 역할을 할 때, 따라서 최소한 다른 평면에서10～15단면을 선택하고, 핵 분열상이 가장 활발한 곳에서 최소한4～5조10연속된 고배율 시야에서 최고 집계 그룹은 종양의 분열상 수를 결정합니다. 동시에 분열상과 핵 줄어들기, 접어지기, 이상형 또는 짙게染色된染色질을 구분해야 합니다. 전자현에서는 세로로 배열된 중간 섬유, 두꺼운 점, 많은 흡수 소포와 각 세포를 둘러싸는 부분적이거나 완전한 바닥막이 보입니다.

　　Masson染色 세포질 내肌원섬유는 빨간색이며, PTAH染色은 파란색입니다. 평滑근 특异性アクチ닌 SMA, 근특异性アク티닌 MSA,波形蛋白(vimentin)은 모두 양성입니다. 대부분의 결합蛋白(desmin), 에스트로겐 수용체 ER, 프롬스테론 수용체 PR은 양성입니다. 또한, 트로닌(calponinhl), 칼슘 결합蛋白(hcaldesmin)은 양성으로 나타날 수 있습니다.

　　보고에 따르면, 종양의 재발은 다음과 같은 요인과 관련이 있습니다: 종양>5cm; 절제 경계선이 침습적이며, 현미경 하에 ≥5분열상/HP자.

　　0.4％-0.8％의 자궁肌瘤가 자궁肉瘤으로 악화될 수 있습니다. 자궁肌瘤肉瘤 변은 일반적으로40-50세의 여성은 종양이 빠르게 커지거나 자궁출혈의 증상이 많이 나타납니다. 종양 변은 외阴 종양으로 나타나며, 크기는 크지만 명확한 경계가 있으며, 피부 표면에는 혈관 확장이 나타납니다. 표면이 닳아서溃瘍이 발생할 수 있으며, 암 환자의 저항력과 면역력이 낮아 출혈과 감염이 동반될 수 있습니다. 종양 변의 가능성이 있습니다.

　　1증상

　　초기에는 종양이 작고 피하에 위치하며, 어떠한 증상도 없을 수 있으며, 일반적으로缓慢慢성성으로 성장하는 무통성 덩어리로 나타납니다. 일부 증상은 불명확할 수 있으며, 자신이 무의식 중에 종양을 만지고 병원을 방문할 수 있으며, 몇 년 동안 변화가 없을 수도 있습니다. 환자는 종양, 출혈 및 통증으로 인해 병원을 방문합니다.

　　2증상

　　외阴 종양은 대부분 전庭 대腺 주위의 깊은 부드러운 조직, 은쪽 연장선, 때로는 익蒂, 익부와 회음에서 발생하며, 종양 크기2～16cm로 다양합니다. 일반적으로5～10cm, 원형이나 타원형, 독립적이거나 다발적인 실질적인 결절성 종양, 초기 환자의 종양 표면 피부는 무사하며, 종양의 발달에 따라 피부가 침범되면 발적, 복부가 발생하며, 후기 종양은 깊은 조직을 침범할 수 있으며, 엉덩이의 위쪽이나 골반에 고정될 수 있으며, 원격 이식이 발생할 수 있습니다.

　　예후: 외阴平滑肌肉종은 지역 재발이 쉬우며, 환자 대부분은 수술 후2년 내에 재발합니다. 재발 환자80％ 이상에서는 폐 이식이 발생합니다. 하지만, 수술 후10년에 한 번씩 재발합니다. 따라서 장기적인 추적이 필요합니다. 외阴 소프트 텍스 뮤러스 종의 예후와 관련된 요인에는 다음이 있습니다:

　　1수술 방식과 관련하여 단순한 종양 뺄 수 있는 수술의 지역 재발률은80％，그리고 근본적인 외阴 절제술은 단지20％.

　　2종양 크기와 조직 분화 정도 종양 직경>5cm, 경계선은 침습성이 아니라 팽창성으로 성장하며, 핵 분열상>10개/10고배율 시야(HPF)는 예후가 나쁜 가장 위험한 요인입니다.

　　1분비물 검사, 종양 표지물 검사, 종양 분자 표지물 P53암 억제 유전자 검사

　　2혈관을 통과한 피부나 피부가 약화된 경우, 조직 검사를 수행할 수 있습니다; 피부가 무사한 경우, 주사活检 또는穿활活检를 수행할 수 있으며, 절단活检 또는 절제活检도 가능합니다.

　　1. 외阴平滑肌肉종의 식요법

　　1한개의 달걀: 달걀2개, 설탕6g, 苦参6g. 苦参를 두터이 끓여서 액체를 추출하고, 풀어진 달걀과 설탕을 넣고 익히면 됩니다. 달걀을 먹고 액체를 마신다. 매일1회6일이1회차. 발열, 해독, 습기 제거, 병변을 수축시키는 효과가 있습니다. 외阴 병변의 예방과 치료에 사용됩니다.

　　2龙胆草蛋：龙胆草10g, 鸡蛋3개, 꿀30ml. 龙胆草을 물에 끓여서 잎을 제거하고, 달걀을 치어서 볶은 달걀을 만들고, 꿀을 넣고 공복에 먹습니다. 매일1회5일이1회차. 발열, 습기 제거, 병변을 수축시키는 효과가 있습니다.

　　3白菜绿豆芽饮：白菜根茎1개, 绿豆芽3g. 白菜 뿌리를 깨끗이 씻고, 绿豆芽를 깨끗이 씻은 후 함께 그릇에 넣고 적당한 양의 물을 넣고 끓입니다.15분, 잎을 제거하고 액체를 꺼내서 차처럼 마신다. 시간에 구애하지 않습니다. 발열, 습기 제거의 효과가 있습니다. 외阴 병변 치료에 사용됩니다.

　　4冰糖冬瓜汤：冬瓜子3g, 설탕3g. 冬瓜子를 깨끗이 씻고, 간지를 갈아서 설탕에 넣고 물을 끓여서 마신다.1컵, 토罐에 넣고 약간의 불로 물을 끓여서 서서히 끓입니다. 매일2회차, 여러 일 연속으로 복용합니다. 발열, 습기 제거, 흐름을 멈추는 효과가 있습니다. 외阴 가려움증 치료에 사용됩니다.

　　5苍耳猪肚：猪肚1개, 苍耳子3g, 补骨脂10g. 돼지가슴을 깨끗이 씻고, 물과 함께 두 가지 약을 끓여서 약을 버리고 돼지가슴을 먹습니다.补肾祛风止痒의 효과가 있습니다. 외阴병변의 예방과 치료에 사용됩니다.

　　6枸杞粥：枸杞子20g, 米适量。粥으로 먹습니다.

　　2. 외阴平滑肌肉종을 먹으면 몸에 좋은 음식은 무엇인가요

　　1외阴종과 백반을 예방하는 데 도움이 되는 음식을 많이 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어,芝麻,杏仁,小麦,大麦,土瓜,乌骨鸡,乌贼,乌梢蛇,猪胰,菊花,乌梅,桃子,荔枝,马齿苋,鸡血,鳗鱼,鲍鱼,蟹,鲎,沙丁鱼,文蛤,玳瑁.

　　2통증을 느끼면,鲎,赤,龙虾,淡菜,海参,虎鱼,甜菜,绿豆,萝卜,鸡血을 먹는 것이 좋습니다.

　　3가려움을 느끼면, 苋菜,白菜,芥菜,芋艿,海带,紫菜,鸡血,蛇肉,穿山甲을 먹는 것이 좋습니다.

　　4체력을 강화하고 전이를 예방하기 위해 음식을 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어,银耳,黑木耳,香菇,猴头菇,鸡肫,海参,薏米,核桃,蟹,石龙子,针鱼.

　　5외阴平滑肌肉종 수술 후, 기기를 소모하고 피를 손상시킵니다. 기기를 보충하는 음식을 많이 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어, 대추,龙眼,扁豆,粳米,荔枝,香菇,胡萝卜,鹌鹑蛋,藕粉,豆类 등.

　　6외阴平滑肌肉종 수술 후의 방사선 치료: 액체를 소모하고 액체를 손상시킵니다. 액체를 보충하는 음식을 많이 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어,菠菜, 小百菜,藕,犁,西瓜,香蕉,葡萄,海参,甘蔗,百合 등.

　　7외阴平滑肌肉종 수술 후의 항암화학치료: 정기적으로 혈기를 보충하는 음식을 먹는 것이 좋습니다. 예를 들어,黑木耳,香菇,核桃仁,桑椹,苡米粥,红枣,桂圆,海参 등.

　　3. 외阴平滑肌肉종은 어떤 음식을 먹지 않는 것이 좋을까요

　　1커피 등 자극성 음료를 피하십시오.

　　2양파, 대추, 간, 껍질 등辛香한 자극성 음식을 피하십시오.

　　3부자한 음식, 기름을 볶은 음식, 발효된 음식, 소금장 음식을 피하십시오.

　　4공鸡精, 돼지고기 등 발물을 피하십시오.

　　5해산물을 피하십시오.

　　6양고기, 개고기,韭菜, 고추 등 온성질 음식을 피하십시오.

　　7담배와 술을 피하십시오.

　　外陰平滑肌肉瘤 치료 전 주의사항

　　1、예방

　　기간별 건강 검진, 일찍 발견, 일찍 치료, 따라서 관찰을 잘 합니다.

　　2、外陰平滑肌肉瘤의 Western 치료 방법

　　외음쪽肉瘤은 수술치료가 주요하며, 항암화학요법 또는 방사선치료를 보조하여 치료 효과를 높일 수 있습니다.

　　1、수술치료는 근본적인 외음쪽 절제술과 엉덩이淋바이스 청소술을 사용합니다. 원발灶의 절제 범위는 충분해야 하며, 절제가 부족하면 지역적으로 재발이 자주 발생합니다. 엉덩이淋바이스가 양성이면 이리아니어 지역淋바이스 청소술을 시행합니다. 종양을 채취하는 수술 또는 보존적인 수술을 사용합니다.80％ 지역에서 재발이 발생합니다。

　　2、암화학요법 기간이 약간 늦고 조직적으로 핵분열이 활발한肉瘤, 근본적 수술 전후에 화학요법을 결합하여 예후를 개선할 수 있습니다.

　　(1) 현재 일반적으로 사용되는 연조직肉瘤 치료 항암화학요법 계획은 다음과 같습니다：

　　①VAC 계획：长春新碱(vincristine)1.5mg，静注，第1，8日；放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg；静注，第1～4日；環磷酰胺(cyclophosphamide)300mg，静注，第1，4，8日。3～4週重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5배。

　　②ADIC 계획：多柔比星(阿霉素)60mg，静滴，第1日；達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg，静滴，第1～5日。有效率42％。

　　③CYVADIC 계획：環磷酰胺500mg，静滴，第2日；长春新碱1.5mg，静注，第1，8日；達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg，静滴，第2日。疗程間隔4週。有效率47％。

　　(2) 恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：

　　①COP 계획：環磷酰胺800mg，静注，第1日 및 第15日；长春新碱1.4mg，静注，第1日；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5日。3週重复1疗程。有效率80％以上。

　　②CHOP 계획：環磷酰胺750mg/？，静滴，第1日；多柔比星(阿霉素)50mg，静滴，第1日；长春新碱1.4mg/？，静注，第1日；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5日。3週重复1疗程，有效率達90％以上。