外陰繊維肉腫

　　1、発病原因

　　原因はまだ完全に明らかではありません。ある学者が報告しているように、低分化外陰鳞癌が放射線療法および化学療法を受けた7年後、元の放射線療法部位で繊維肉腫が見つかりました。

　　2、発病機構

　　腫瘍は円形、葉状で、偽包膜が見られます。断面は灰白色または灰赤色で、堅牢で、多くの出血、壊死灶が伴います。顕微鏡検査では、豊富な繊維芽細胞が人字形または「魚骨状」構造で並んでいます。細胞の形と大きさは比較的一様で、細胞質は少なく、境界は不鮮明です。細胞核にはある程度の異形性があり、核分裂相が見られます。ほとんどが局所的な壊死があり、不均一な量のコラーゲン繊維および網状繊維があります。腫瘍細胞の多形性、核分裂数および病理性核分裂数に基づいて、分化良好型および分化不良型に分類されます。免疫組織化学ではvimentinが陽性で、S-100およびcytokeratinが陰性です。

　　外陰繊維肉腫の合併症：局所リンパ節の転移性腫大が伴発されます。以下では神経繊維腫の合併症について説明します：

　　1、骨折または脱位で腫瘍が骨格系に侵襲した場合、骨折、脱位、脊椎変形が発生し、脊椎側弯、先天性の胫骨人工関節および先天性の鎖骨人工関節が合併することがあります。腫瘍が腓总神経を圧迫すると、足下垂痙攣を引き起こすことがあります。

　　2、腫瘍が中枢神経系に侵襲した場合、痙攣様発作が発生することがあります。外傷を防止するために注意が必要です。

　　3、神経繊維腫は時々自発的に破砕し出血することがありますし、腫瘍内部の大出血も発生し、重症化すると休克を引き起こすことがあります。

　　4、肢に大きな腫瘍がしばしば破砕し、感染や膿瘍に至り、時には切断されることがあります。

　　5、肺損傷は少数の患者で間質性肺炎が広がることがあります。

　　6、悪性腫瘍の皮膚神経繊維腫は、時折神経繊維腫や悪性神経鞘腫に進行することがあります。また、wilm腫瘍や横紋筋腫、慢性骨髄性白血病を併発していると報告されています。これらが神経繊維腫の合併症についての紹介です。

　　大陰唇や陰蒂に好発し、痛みがあるかないかの無痛性の腫瘍が見られ、境界がはっきりしています。硬さは様々ですが、繊維組織が多く、悪性度が低い場合には硬く、逆に柔らかくなります。大きさは（1.5×1.5）cmから（10×8）cmまでで、腫瘍が小さい場合は動きが良く、大きくなると粘连固定することが多く、腫瘍の局所温度が高いことがあります。表面には毛細血管拡張が見られ、周囲のリンパ節に転移して腫れ上がることがあります。血液を介して肺に転移することがあり、時折肝や肋骨などに見られます。局所リンパ節の転移は稀で、さらに悪性度が高い場合、腫瘍は大きく柔らかく、進行が速くなります。

　　1、良い生活習慣を身につけ、タバコを吸わないようにし、アルコールの摂取を制限してください。防癌食品やアルカリ性食品を適量摂取し、良い精神状態を維持しましょう。

　　2、ストレスに対する良い心構えを持つことで、疲労と休憩をバランスよく取ることで、過度な疲労を避けましょう。

　　3、外陰部の衛生を注意し、分泌物の長期的な刺激を避けましょう。外陰の瘙瘙が発生した場合、積極的に治療し、強い刺激の薬剤を使用して外陰を洗浄しないように注意してください。

　　4、運動を強化し、体力を高め、多くの日光の中で運動し、汗をかくことで体内の酸性物質を体外に排出し、酸性体質の形成を避けましょう。

　　5、外陰に結節、潰瘍、白色病変などの発見があれば、すぐに医療機関を受診してください。

　　外陰繊維肉腫の診断は、臨床症状に加えて、関連する検査も不可欠です。検査方法は以下の通りです：

     1、腫瘍マーカー検査、針吸細胞検査または穿刺細胞検査。

　　2、組織病理学的検査。

　　一、外陰繊維肉腫の食療法

　　1、首烏卵湯

　　首烏120グラム、卵4個。首烏を煎じて濃い汁を取ります。その後、卵4個を煮ます。これは一日分の量で、一日に2回服用します。

　　2、芝麻紅糖粥

　　黒芝麻200グラム、紅糖30グラム。黒芝麻をきれいに掃除して、軽く炒めて、瓶に入れておくか、瓶に詰めておきます。每次に2カップに適量の紅糖を加えて、饅頭に塗ったり、お湯で溶いて飲んだりします。

　　3、その他

　　首烏30グラム、山藥100グラム、羊の瘦胎肉500グラム、生姜9グラム。羊の瘦胎肉と生姜を適量の水で煮て、臭みを取ります。首烏と山藥を加えて共に煮、肉が柔らかくなったら食べることができます。

　　4、羊魚萝卜鮮湯

　　羊肉300グラム、新鮮な川魚1匹（500グラム）、白萝卜1本。羊肉を大きな塊に切って、沸騰した水にいれて、切りたての萝卜と一緒に15分間煮ます。スープと萝卜は捨てます。羊肉を鍋に入れて、水（鍋の容量の2/3程度）と葱、姜、酒を加えて、熟透するまで煮ます。スープが少ない場合は、適量のお湯を加えます。魚は豆油で焼いてから、羊肉の鍋に30分間煮ます。スープに塩、香菜、にんにく、アボカドの皮を加えて、美味しい羊魚の鮮湯が完成します。

　　二、外陰繊維肉腫に対して身体に良いものを食べる

　　1、外陰腫瘍を予防するためには、胡麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、烏骨鶏、烏賀、烏梢蛇、猪の膵臓、菊、烏梅、桃、龍眼、馬鈴薯、鶏血、鰻、鲍魚、カニ、ウミウシ、サンマ、文蛤、亀甲。痛みがある場合は、ウミウシ、アサリ、ロブスタ、干贝、タコ、エビ、カキ、サンマ、ツナ、文蛤、玳瑁を食べるべきです。かゆみがある場合は、アサリ、白菜、大根、山芋、昆布、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を食べるべきです。

　　2、痛みの場合は、鮫、アサリ、ロブスタ、淡菜、海参、タイガーフィッシュ、ベジタブル、緑豆、萝卜、鶏血を食べましょう。

　　3、瘙瘙の場合は、アシガサ菜、白菜、芥菜、芋艿、海藻、紫菜、鶏血、蛇肉、穿山甲を食べましょう。

　　4、体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、鶏盤、海参、薏米、胡桃、カニ、石龍子、針魚を食べましょう。

　　5、外陰繊維肉腫の手術後、気血を損傷するので、補気養血の品を多く食べましょう。例えば、大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹹蛋、藕粉、豆類など。

　　6、外陰繊維肉腫の手術後の放射線治療：陰虧損液するので、滋陰養液の品を多く食べましょう。例えば、菠菜、小白菜、蓮根、リンゴ、西瓜、バナナ、葡萄、海参、甘蔗、百合など。

　　7、外陰繊維肉腫の手術後の化学療法：気血の両方を損傷しやすいので、常食で補血養気の物を食べましょう。例えば、木耳、香菇、胡桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、龍眼、海参など。

　　三、外陰繊維肉腫は以下の食品を避けた方が良い

　　1、発物を避けましょう。例えば、魚、エビ、カニ、鶏の頭、豚の頭肉、鶏肉、鶏の脚、鶏の爪など、これらの食品は陰部の瘙瘙や炎症を悪化させるため、摂取を避けましょう。

　　2、刺激の強い香辛料や刺激の強い食品をできるだけ少なく摂取してください。例えば：玉ねぎ、胡椒、唐辛子、花椒、蔥、胡瓜。

　　3、油揚げや脂質の高い食品を避けましょう。例えば、油条、クリーム、バター、チョコレートなど、これらの食品は湿気を増やし熱を加える作用があり、白带の分泌量を増加させるため、病気の治療に不利です。

　　4、タバコやアルコール、コーヒーなどの興奮性飲料を避けましょう。

　　一、外陰繊維肉腫治療前の注意事項

　　1、良い生活習慣を身につけ、タバコを吸わないようにし、アルコールの摂取を制限してください。防癌食品やアルカリ性食品を適量摂取し、良い精神状態を維持しましょう。

　　2、ストレスに対する良い心構えを持つことで、疲労と休憩をバランスよく取ることで、過度な疲労を避けましょう。

　　3、外陰部の衛生を注意し、分泌物の長期的な刺激を避けましょう。外陰の瘙瘙が発生した場合、積極的に治療し、強い刺激の薬剤を使用して外陰を洗浄しないように注意してください。

　　4、運動を強化し、体力を高め、多くの日光の中で運動し、汗をかくことで体内の酸性物質を体外に排出し、酸性体質の形成を避けましょう。

　　5、外陰に結節、潰瘍、白色病変などの発見があれば、すぐに医療機関を受診してください。

　　二、外陰繊維肉腫の西洋医学的治療方法

　　1、手術療法

　　分化が良い場合は局所の病変を広範囲に切除することができます。広範囲切除はⅠA級の繊維肉腫に適用され、選択的にⅡ-ⅣA級の繊維肉腫に適用されます。分化が悪い場合、外陰根治術および陰嚢淋巴结清扫術が多く用いられます。原発灶の切除範囲は十分でなければなりません。切除が不十分であれば、局所再発がしばしば見られます。陰嚢淋巴结が陽性であれば、髂骨盆リンパ節清扫術が行われます。腫瘍摘出術または保護的な手術を行うと、約80％の局所再発が見られます。

　　2、抗がん化学療法

　　繊維肉腫に対する放射線治療は感受性が低く、放射線治療は手術が不可能な場合の对症療法としてのみ使用されます。手術前の化学療法は顕著な効果がありませんので、通常は使用されませんが、術後は周期的な組み合わせ化学療法が可能です。

　　(1)VAC療法：ビンクリスチン(vincristine)1.5mg/m2、静脈注射、第1、8日；放線菌素または放線菌素D(更生霉素)400～600g、静脈注射、第1～4日；シクロホスファミド(cyclo-phosphamide)300mg/m2、静脈注射、第1、4、8日。3～4週間ごとに再使用しますが、骨髄機能の回復状況に応じて行います。

　　(2)ADIC療法：ドキシル(アドリミサン)60mg、静脈点滴、第1日；ダカバズ(アラミノアミド)(DTIC)250mg、静脈点滴、第1～5日。有効率42％(Beretta, 1983)。

　　(3)CYVADIC療法：エチルリン酸エステル500mg、静脈点滴、第2日；オキサリン酸エチルエステル1.5mg、静脈注射、第1、8日；ダカバズ(アラミノアミド)250mg、静脈点滴、第2日。治療間隔4週間。有効率47％。

　　(4)IVA療法：イソシアナゾール(ifosfamide)3mg/m2、静脈点滴、第1～2日；メスナ(mesna)600mg/m2、静脈注射、第1～2日(0.48h/d)；オキサリン酸エチルエステル1.5mg/m2(最大量2mg)、静脈点滴、第1日；放線菌素D1.5mg/m2(最大量2mg)、静脈点滴、第1日。

　　3. 放射線治療

　　追加の放射線治療は有益で、術後の局所再発率を減少させることができます。化学療法と組み合わせて短期間での治癒も達成できます。

　　4. 冷凍治療

　　多点病灶切除が適切でない場合、冷凍治療を選択することができます。

　　5. レーザー治療

　　治療の前に子宮鏡検査を行い、病変の境界を明確にする必要があります。治療深度の決定は病変の大きさとVINのレベルに基づきます。通常、毛のない場所でのレーザー治療の深度は1mmです。毛がある場所では、治療深度は2mm未満にする必要があります。

　　3. 予後

　　繊維肉腫の予後はその組織学的な分級と年齢に依存します。Ⅰ～Ⅱ級の生存率は60％、Ⅲ級とⅣ級は約30％。10歳未満の子供の予後は明らかに良いで、転移は少なく、一般的には10％未満です。