外陰カポジ肉腫

　　1、発病原因

　　現在、外陰カポジ肉腫と密接に関連していると考えられているのは、人間の単純疱疹ウイルス-8（KSHVと呼ばれる）です。血清学および生物化学的観点から、この病気と巨細胞ウイルス感染が関連していると示唆されており、HIV感染者での発病率が高いことから、ウイルス説を支持しています。外陰カポジ肉腫の病因学研究では、地理的要因、民族的要因、気候的要因、性別的要因、遺伝的要因、外傷および職業的要因、感染的要因など、多くの仮説が提唱されていますが、どれも十分に証明されていません。現在、免疫機能障害の状況下で、ウイルス感染や潜在的な致癌ウイルスの活性化が引き起こされ、それがカポジ肉腫の発生を引き起こすと一般的に考えられています。

　　2、発病機構

　　腫瘍はほとんどが暗赤色または紫赤色の斑片、丘疹、斑片、結節であり、灰黄色になることもあります。斑片は不規則形で、境界は概ね明確です。斑片の表面は高低不平で厚薄不一で、多数の結節が融合したように見えます。表面の皮膚は潰瘍があり、黄色い分泌物が伴います。

　　顕微鏡下に3つのタイプがあります：混合細胞性、単細胞性、間变型で、さらに血管成分の量と梭形細胞の形態に応じて血管腫型と肉腫型の2つの組織学的タイプに分類されます。早期に真皮内に血管分布が増加し、間質浮腫、炎症細胞浸潤があり、多くの血管外赤血球および含鉄血黄素が沈着します。病変が進行すると、炎症細胞は減少し、梭形細胞領域が現れ、血管腫様領域と混ざります。梭形細胞束は繊維肉腫様ですが、中には赤血球を含む裂隙があり、細胞内、外に大小不等的なPAS陽性透明小体が見られます。さらに進行すると、小血管は次第に閉塞し、梭形細胞の細胞核は大きくなり、濃染され、核分裂象が増加し、最終的には高度な悪性肉腫様に進行します。

　　電子顕微鏡で、腫瘍は分化した異なる腫瘍細胞と腫瘍性血管で構成されています。腫瘍性内皮細胞には特徴的なWeible-Palade小体があり、腫瘍性周囲細胞は多くの場合基質膜に包まれており、微絹を含み、密体や密斑が見られることがあります。腫瘍血管内皮細胞はFⅧ陽性で、一部の梭形細胞も陽性です。また、CD34とCD31も陽性です。

　　一、概要：

　　下肢リンパ浮腫はリンパ液の回帰障害であり、リンパ液が皮下組織に蓄積し、繊維増生や脂肪硬化を引き起こし、後期には肢体が腫れ、皮膚が厚くなり、荒れ、象皮のように硬くなるため、「象皮腫」とも呼ばれます。外陰、上肢に発生することがありますが、以下肢が最も多く見られます。

　　二、症状：

　　主に一肢の腫れが特徴的で、足首から始まり、その後下肢全体に及びます。早期には皮膚はまだ正常で、後期には皮膚が厚くなり、乾燥し、荒れ、色素沈着が見られ、疣や棘状物が現れます。

　　リンパ浮腫の程度に応じて以下のように分類されます：

　　1、軽度：

　　肢体の浮腫は凹む性質があり、足を上げると減退したり消えたりします。皮膚には繊維化のような損傷はありません。

　　2、中度：

　　浮腫を押しても再び凹みません。足を上げると浮腫が消えることが少なく、皮膚には中程度の繊維化があります。

　　3、重度：

　　象皮腫のような皮膚の変化が現れます。

　　外陰がゆっくりと成長する塊物と外陰のitchingとburning sensationが伴い、または外陰の痛みと陰道の排出物があり、診察時には赤、茶色または青い斑片や丘疹が見られ、融合して斑片や結節となり、ポリープ状や乳頭状になることがあります。ほとんどの場合、表面の皮膚が破れたり、下肢のリンパ浮腫が伴います。Hallら（1979年）は、大陰唇の大きめの少し盛り上がった鱗状病変が見られ、腹股沟、臀部および大腿の皮膚の衛星結節が伴います。

　　1、古典型（ヨーロッパ型）

　　患者は50～70歳の間に多く、早期の病変は下肢の末端や手と前腕に最も多く見られ、次に躯幹に進行します。淡紅色、淡青色、青紫色の斑や斑が見られ、その後、大きな斑や結節に融合し、結節はゴムのように硬く、局部的に腫れ上がります。その後、明らかなリンパ浮腫が発生し、後期には顔、耳、躯幹、口腔に斑や結節が現れます。特に軟口蓋に多く見られます。進行が緩やかな場合、新たな結節が発生し、自発的に出血したり、外傷後に出血し、徐々に大きくなり、潰瘍や壊疽に進行することがあります。切断が必要な場合もありますが、特に早期には軽減期もあり、ほぼすべての結節は自然に消滅し、萎縮や瘢痕を残します。かゆみ、焼け、痛みを伴います。

　　内臓病变は10％に占め、消化器系が最も多く、心臓、肺、肝臓、腎上腺および腹部リンパ節も影響されます。骨の変化は特徴的で、骨粗鬆症、嚢胞形成、皮質浸潤があります。診断に価値があり、病変が広範囲であることを示します。子供では眼瞼や結膜に病変が発生し、リンパ球系が侵されることが多く、単核球増多が一般的で、次に好酸球増多が見られます。死亡率は10％～20％です。

　　2、アフリカ型

　　アフリカの熱帯地域での発病率が高く、4つの亜型に分けられます。結節亜型は自然に軽減します；鮮紅色亜型は破砕や出血を引き起こし、感染を引き起こします；浸潤亜型は深部浸潤、繊維化、非凹陷性浮腫が多く、骨の破壊が多いです；リンパ節病亜型は子供や若者に多く見られ、予後が非常に悪いです。化学療法は軽減できますが、皮膚病変はなくてもあります。

　　3、HIV感染者のカポジ肉腫

　　25～50歳の間に多く見られ、進行が速く、死亡率が高いです。最初は赤い斑であり、周囲には白い晕があります。1週間後には紫色や茶色の斑になり、白い晕が消えます。その後、結節や腫瘤が形成され、腫瘍は数ミリから1cmの大きさです。頸部、躯幹、上肢が多く、下肢は少なく、患者の細胞免疫機能が深刻に欠損しているため、多発し、全身に広がります。対称的に分布します。

　　4、移植関連のカポジ肉腫

　　臓器移植後に免疫抑制剤を使用しているときに発生し、皮膚全体、粘膜、リンパ節および内臓に皮膚病変が広がり、病気の進行が速く、免疫抑制剤の使用を中止すると皮膚病変が自然に治癒します。

　　下肢リンパ浮腫の予防：蚊の駆除と絞虫病の予防は、絞虫感染によって引き起こされるリンパ浮腫を予防する主な措置です。溶血性連鎖球菌感染によって引き起こされるリンパ管炎に対して、初回発作時には完全な処置を行い、抗生物質の用量を十分にし、治療期間を適切に延長します。足癣は病原菌が侵入する一般的な原因であり、積極的に処置を行う必要があります。定期的に健康診断を受け、免疫力と体力を強化し、病気の早期発見時に医療機関を受診することが重要です。

　　一、腫瘍マーカー検査

　　腫瘍マーカー(TumorMarker)は、腫瘍の存在を反映する化学物質です。

　　1、腫瘍組織から生成されるもの包括：分化抗原；胚抗原(AFP、CEA)；同工酵素(NSE)；ホルモン(HCG)；組織特異的抗原(PSA、freePSA)：粘蛋白、糖蛋白、糖脂(CA125)；癌遺伝子およびその産物；ポリアミン類など。

　　2、腫瘍と宿主の相互作用によって生成されるもの包括：血清鉄蛋白；免疫複合体；急性時相タンパク質；同工酵素；白血球介素受容体；腫瘍壊死因子など。

　　二、組織病理学的検査：

　　1、大体の腫瘍は暗赤色または紫赤色の斑片、丘疹、斑状または結節で、灰黄色になることもあります。斑片は不規則形で、境界は概ね明確です。斑状の表面は高低不平で厚薄不一で、多数の結節が融合したように見えます。表面の皮膚は潰瘍があり、黄色い分泌物があります。

　　2、顕微鏡下では3つのタイプに分類され、混合細胞性、単細胞性、変性があります。また、腫瘍中の血管成分の量および楕円形細胞の形態に応じて、血管腫型と肉腫型の2つの組織学的タイプに分類されます。

　　早期の真皮内には血管の分布が増加し、間質浮腫、炎症細胞浸潤があり、多くの血管外赤血球および含鉄血黄素が沈着しています。病変が進行すると、炎症細胞は減少し、楕円形細胞領域が現れ、血管腫様領域と混在します。楕円形細胞束は繊維肉腫様ですが、赤血球を含む裂隙があり、細胞内、外に大小不等的なPAS陽性透明小体が見られます。さらに進行すると、小血管が次第に閉塞し、楕円形細胞の細胞核が大きくなり、濃染され、核分裂象が増加し、最終的には高度に悪性の肉腫様に進行します。

　　一、外陰カポジ肉腫の食療法

　　1、ナガサコ鶏卵湯

　　成分：ナガサコ120グラム、鶏卵4個。

　　用法：ナガサコを煎じて濃縮し、鶏卵4個を煮ます。これが一日分の量で、一日に2回服用します。

　　2、ゴマ红糖粥

　　成分：カラッツイの実200グラム、红糖30グラム。

　　用法：カラッツイの実をきれいにし、軽く炒め、ボトルに保存します。または、ボトルに粉砕して保存します。1度に2カップ、適量の红糖を加えて、おむすびに塗ったり、お湯で溶いて飲みます。

　　3、カラッツイの実ゴマ粥

　　成分：カラッツイの実200グラム、ゴマ100グラム、トウモロコシ100グラム。

　　用法：カラッツイの実とゴマを粉末状にします。トウモロコシを適量の水で煮込み、カラッツイの実とゴマを加えて食べます。

　　4、ナガサコトウユウ羊肉湯

　　成分：ナガサコ30グラム、トウユウ100グラム、ヤギの瘦身肉500グラム、しょうゆ9グラム。

　　二、外陰カポジ肉腫の食事に適したもの

　　1、外陰癌と白斑を予防する効果がある食物を多く摂取することをお勧めします。例えば、ゴマ、アーモンド、コメ、ビエンコ、ドクダミ、カモシカ、カモメ、カモシカ、イタチ、ブタのすい臓、カンカン、ウメ、トウユウ、リンゴ、リンゴ、アセビ、カキ、アワビ、カキ、カモ、カブトガシ。

　　2、痛みに効く食物は、ハナカゲ、アカガエル、ロブスタ、アサリ、ハマグリ、タナカボウ、ラッカムシ、アカボウ、トウモロコシ、アカラ、カブトガシ、カキ、ハナカゲ、サンマ、アワビ、カキ、カモ、カブトガシ。

　　3、かゆみに効く食物は、アシタマ、サツマイモ、カブ、カキ、シイタケ、アサガサ、ウナギ、カキ、カモ、カブトガシ、スイセン、カラカラ、ウメ、トウユウ、アセビ、カキ、アワビ、アカガメ。

　　4、体力を強化し、転移を予防するためには、銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、鶏肫、海参、薏米、胡桃、蟹、石龍子、針魚を食べましょう。

　　5、外陰部のカポジ肉腫の手術後、気血の損傷が多いので、補気養血の品、如大枣、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆類などを多く摂取してください。

　　6、外陰部のカポジ肉腫の手術後の放射線治療：陰虚体液の損傷が多いので、滋養陰液の品、如菠菜、小百菜、藕、梨、西瓜、バナナ、葡萄、海参、甘蔗、百合などを多く摂取してください。

　　7、外陰部のカポジ肉腫の手術後の化学療法：気血の両方を損傷しやすいので、常食で気血を補う物、如木耳、香菇、胡桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、龍眼、海参などを摂取してください。

　　8、香菇の新鮮な香菇を90グラム、適量の植物油と少々の塩で炒め、水で煮立て、スープとして食べます。癌を予防できます。

　　9、平菇の適量を煎じて、湯として食べたり、粉を砕いて服用したりします。

　　10、菱実の新鮮な菱実を20-30個、適量の水で弱火で煮立て、2-3回に分けて服用します。胃癌、子宮頸癌に対して一定の効果があります。

　　11、烏龍茶をよく飲むと、一定の防癌効果があります。

　　12、蜂乳を続けて摂取することで、人体の免疫力を高め、防癌効果があります。

　　13、豆芽の葉緑素は、大腸癌や他のいくつかの癌を予防できます。

　　14、他にミルクや羊のミルクには豊富なビタミンがあり、いくつかの防癌物質も含まれています；新鮮な野菜、如萝卜、圆白菜、南瓜、豌豆、莴苣などは、食物中の亜硝胺を抵消する一定の効果があります；胡萝卜、菠菜、トマト、紫菜などは、豊富なビタミンAを含み、防癌効果があります。

　　三、外陰部のカポジ肉腫は以下のような食物を避けた方が良いでしょう

　　1、コーヒーなどの興奮性飲料を避けましょう。

　　2、葱、蒜、姜、桂皮などの香辛料を避けましょう。

　　3、煙草、酒を避けましょう。

　　4、肥腻、油煎、かびた、塩漬けの食物を避けましょう。

　　5、公鶏、鵝などの発物を避けましょう。

　　6、強い瘙痒がある場合は、海鮮や刺激的、アレルギーを引き起こす食物を避けましょう。

　　外陰部のカポジ肉腫治療前の注意点

　　一、予防

　　腫瘍の三级予防を確実に行います。

　　二、外陰部のカポジ肉腫の西洋医学治療法

　　1、手術治療：

　　早期の小さな損傷は手術切除が可能であり、手術は局所的な生検や孤立した結節の切除に限られます。浸潤や再発に対しては、手術、放射線治療、化学療法、免疫療法などを組み合わせて使用します。

　　2、他の治療：

　　局所的な塊は放射線治療、レーザー切除、冷凍、または抗がん剤である硫酸バルバロサミン（バルバロサミン）などの化学療法薬の瘤内注射が可能です。

　　3、放射線治療:

　　カポジ肉腫は放射線治療に対して比較的敏感な悪性腫瘍であり、放射線治療は孤立した斑片や斑块に対して効果が良いが、大きな融合性や浮腫性の損傷に対する治療効果は劣る。Macasaetら（1995）は、2Gyのコバルト線を外照射し、週3回、計4週間で外陰部のカポジ肉腫を治療したと報告しているが、患者が2週目に治療を拒否したため、効果を観察することができなかった。

　　4、化学療法：

　　化学療法薬にはアクチノマイシンD、ダカバズン（アミノアシド）、カモフサート（カモフサート）、ボレミシン、ドキソルビシン（アドリアマイシン）、エトポシド（エトポシド）、硫酸セコビン（セコビン）、セコビンなどがあり、単独静脈投与または併用使用ができます。反応率は50％から88％です。アクチノマイシンD、セコビンおよびアミド咪唑（imid-azolecarboxamide）の併用が特に優れています。セコビン（0.1mg/ml）は静脈内注射で、2週間に1回、1回あたり3mlを超えないように、一時的な効果が得られる可能性があります。HIVに起因する場合は、HIV治療に主に対応します。

　　他の併用化学療法プランにはボレミシン、ドキソルビシン（アドリアマイシン）およびセコビン；ボレミシンおよび硫酸セコビン（セコビン）。現在、腫瘍局所の薬物濃度を高め、毒性および副作用を減らすために、ポリエチレングリコール化リポソーム型アントラサイクリン抗生物質を使用してカポジ肉腫を治療することが推奨されています。Evansらは、紫杉醇またはリポソーム型ドキソルビシンまたはエトポシド（エトポシド）を含まない併用化学療法後に再発または進行した患者に対して、低用量エトポシド50mg/dを長期経口投与することで、効果率36.1％と報告しました。低用量エトポシド経口投与は安全で効果的であるとされています。

　　5、免疫療法：

　　主に重组インターフェロンα、グランジュリン巨核細胞集落因子、白血球免疫調節剤および生物反応調節剤アデシバインターフェロン(IL-2)などが含まれています。

　　6、抗ウイルス治療：

　　ジドキシド（ジアゾチオキシド胸腺核苷）、ジデノシン（ジデオキシインosiン）およびジデオキシシトシンなどがあります。HIVウイルスの逆転写酵素の活性を抑制し、ウイルスの体内での複製を阻害することで、免疫不全の状況を改善できます。

　　7、他の：

　　抗血管新生剤TNP-470、IM-862など、ホルモン剤としてエチルホルモン(HCG)、ビタミンA酸などがⅠ/Ⅱ期臨床試験に進んでいます。また、コレステロール金属プロテアーゼ阻害剤としてコル-3、TIMPs、IL-12、血管内皮成長因子阻害剤としてPTK787-ZK、反対シグナル血管内皮成長因子などもさらに研究されています。