Tumor embryonnaire endocaverneux vaginal

　　Première partie: cause de développement

　　Le tumor embryonnaire endocaverneux vaginal pourrait provenir de cellules embryonnaires, Norris l'appelle une tumeur de rein moyen. Il est supposé que ce tumor pourrait être dû à une absence de guide tissulaire embryonnaire lors de la migration des cellules germinales au moment de la décision, ce qui entraîne une déplacement des cellules germinales dans la partie supérieure de la vagina.

　　Deuxième partie: mécanisme de développement

　　Le tumor est en forme de polype ou de néoplasie fragile de type cérébral ou en forme de grappe.

　　Les structures histologiques microscopiques du tumor embryonnaire endocaverneux vaginal sont similaires à celles du tumor embryonnaire endocaverneux ovarien. La morphologie est diversifiée, les cellules sont ovoïdes ou polyédriques avec un noyau grand et saillant. Les figures mitotiques sont cubiques ou planes. Les caractéristiques fondamentales incluent :

　　1, structure typique de Schiller-Duval (S-D) corpuscules: structures ressemblant à des vaisseaux rénaux ou des structures endocaverneuses des rongeurs.

　　2, structure en réseau.

　　3, sphère transparente.

　　4, positif pour l'antichymotrypsine PAS et ayant une structure de membrane basale éosinophile.

　　L'immunohistochimie peut mesurer l'AFP, c'est-à-dire que ce tumor peut sécréter la protéine alpha-fétoprotéine (AFP).

　　Le tumor embryonnaire endocaverneux vaginal peut entraîner des métastases lymphatiques associées et peut se propager par la voie sanguine au poumon. Il peut également être accompagné d'infections, et dans certains cas, des hémorragies massives peuvent survenir. Par conséquent, il est nécessaire de traiter cette maladie à temps.

　　Les cas précoces peuvent être asymptomatiques, avec le développement du tumor, des saignements vaginaux anormaux sans douleur peuvent survenir, des taches de sang sur les couches ou des écoulements vaginaux, une examination vaginale sous anesthésie peut découvrir des néoplasies polypesques fragiles dans la vagina, sans tige, le diamètre minimal2cm, la plus grande10cm, la base est généralement située dans la partie supérieure du mur postérieur de la vagina, avec10％～15% proviennent du col, avec une tumeur maligne élevée.

　　Stade clinique

　　Il est difficile de mettre en place un système de stade adapté à tous les tumeurs cellulaires germinales, en raison de la variabilité du site primaire, bien que le système de stade de Brodeur établi pour les tumeurs cellulaires germinales n'ait pas été spécifiquement développé pour les tumeurs embryonaires endocaverneuses vaginales. Cliniquement, on utilise souvent ce système de stade, qui repose sur la resectabilité du tumeur primaire, l'étendue des métastases lymphatiques régionales, la présence ou non de métastases à distance, et le fait que les marqueurs tumoraux n'étaient pas détectés de manière courante lors de l'établissement de ce système. Par conséquent, ce système ne comprend pas les marqueurs tumoraux. Cependant, en pratique, la concentration en AFP est très utile pour le stade des tumeurs embryonaires endocaverneuses vaginales, et en raison de l'attention portée à la protection des organes et de l'utilisation de la chimiothérapie, le système de stade basé sur la resectabilité du tumeur est quelque peu obsolète.

　　pronostic

　　La tumeur germinale endomérienne dans le vagin a une gravité maligne élevée et un pronostic défavorable. En raison de la rareté de ce tumor, il n'existe pas encore de grandes quantités5Données de survie annuelle, la période médiane de survie11Mois，2ans après la mort10％～15％, les récidivants apparaissent généralement dans12mois apparaissent.5Dans les rapports sans cas de3Cas de survie supérieure à5Année, le plus long étant23ans. Ces dernières années, des rapports montrent5Taux de survie annuel atteint18％（Aartsen，1993）。En raison de la sécrétion de la protéine alpha-fétoprotéine (AFP) par ce tumor, la détection de la valeur de l'AFP sérique est utilisée comme indicateur de surveillance de l'effet du traitement et de la récidive du tumor.

　　mesure de l'AFP sérique

　　L'AFP sérique contenant de l'asparagine lié à la chaîne glycosaminoglycane est le marqueur tumoral le plus fiable des tumeurs malignes, en particulier le cancer des cellules hépatiques et la tumeur germinale endomérienne, les recherches montrent que l'AFP produite par différents types de tumeurs peut être divisée en différents isomères en fonction de la structure de la chaîne glycosaminoglycane, et la méthode d'électrophorèse de la lectine affinitaire peut être utilisée pour les séparer, les réactifs incluent conA, LCA, E-PHA et alloA, l'AFP sérique est divisé en deux parties par ConA, à savoir le type non réactif à conA (C1）et le type de réaction conA (C2），cancer adénocarcinome hépatique utérin, tumeur germinale endomérienne dans le vagin et tumeur germinale endomérienne ovarienne peuvent tous détecter C1et C2，et dans le sang du cordon ombilical, il n'y a que des quantités minimes de C1，ils sont divisés en3part, à savoir L1，L2et L3，la tumeur germinale endomérienne dans le vagin contient L2et L3，ceci4différents types d'organes de tissu, les isomères de l'AFP sont différents, et ils peuvent être séparés en différents isomères par électrophorèse de la lectine affinitaire, les réactifs incluent conA, LCA, E-PHA peut mesurer P2，P3，P4，P5et une sous-type P3f, tandis que la tumeur germinale endomérienne dans le vagin se manifeste par P2，P3f, P4et P5，sa spectroscopie des isomères est nettement différente de celle de la tumeur germinale endomérienne ovarienne, et on peut détecter deux principaux composants à travers l'alloA, à savoir A1et A3et une sous-type A1s, la tumeur germinale endomérienne dans le vagin se manifeste par A3，A1et A1s, leur manifestation est nettement différente de celle d'autres sources d'AFP, par conséquent, on peut déterminer la source de l'AFP en mesurant la spectroscopie des isomères de l'AFP dans le sérum par électrophorèse de la lectine affinitaire, et mesurer l'AFP dans le sérum peut évaluer l'effet du traitement et surveiller la récidive après le traitement.

　　1、échographie :elle peut montrer la taille et la forme des tumeurs dans le vagin, mais le taux de positivité n'est pas élevé, comme rapporté par Handel,3par exemple, il y a2par exemple, l'examen par échographie est négatif.

　　2、IRM :elle peut montrer s'il y a une lésion occupante dans le vagin et si la vessie, le rectum, les ganglions lymphatiques ou d'autres organes éloignés ont des métastases.

　　3、IRM :Les images fournies par l'IRM sont plus précises, plus complètes que celles de la tomodensitométrie et de l'échographie, elles peuvent mieux montrer la position, la taille et la portée de la tumeur, et peuvent afficher précisément les bords de la tumeur. Son innocuité et son absence de rayonnement ionisant, en particulier, sont appropriés pour les examens pelviens chez les nourrissons, et la comparabilité des tissus mous est supérieure à celle de l'examen par tomodensitométrie.

　　4、cystoscopie :elle peut montrer si la vessie et l'urètre sont envahis par la tumeur.

　　5、colposcopie :Que ce soit le résultat des examens d'imagerie soit positif ou négatif, pour les saignements vaginaux sans cause claire chez les nourrissons et les jeunes enfants, il est nécessaire de procéder à une colposcopie, visible à partir de la paroi vaginale des tumeurs exophytiques, fragiles et tuméfiées, lors de l'examen vaginal et de la colposcopie, si une tumeur est trouvée, une biopsie de tissu doit être effectuée.

　　1、黃芪土茯苓粥

　　用料：生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　製作：先將生黃芪、土茯苓煎取汁加入淘洗好的粳米內熬粥。具補氣利濕解毒功效，用於外陰惡性腫瘤溃破不愈者。

　　2、苡仁蓮子湯

　　用料：苡仁50克、蓮子20克、紅枣

　　製作：先將蓮子煮爛，加紅枣、苡仁粉，燉煮15鐘。早晚兩次服用，具補氣血，健脾利濕，強體抗癌功效。

　　3、栗子黃魚

　　材料：黃魚2條，栗子10枚，蔥、姜、蒜、料酒、酱油、鹽、油、味精各适量。

　　製作方法：將栗子去殼，洗淨。炒鍋入油熱、將魚下鍋正反兩面煎好，取出備用。入蔥絲、姜絲、蒜片炒燉，加入湯清、栗子、鹽、酱油，把魚放入湯內煮沸，去浮沫，煮至熟透，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消腫。黃魚性平味甘，利水消腫，栗子性溫味甘，養胃健脾，活血止血。

　　4、紅燒冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、酱油15ml、水滷粉30g、鹽9g、明油6ml、蔥絲、姜末、蒜各适量。

　　製作方法：刮去冬瓜外皮，掏淨瓜子、瓜瓤，切成塊、放入鍋內煮5分鐘，撈出沥干水。將酱油、鹽、蔥絲、蒜片、姜末、水滷粉加温水調匀，作為調汁。鍋內放油，旺火熱燒，倒入調料炒均勻，放入冬瓜，再炒拌均勻，加明油翻身即可。

　　功效：清熱利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛溫的蔥、姜、蒜少许，具有清熱生津、解毒利水、降壓、降糖之功效。

　　5、炝菜花

　　主料：菜花150g、胡蘿蔔15g、黃瓜15g、豆油15ml、精鹽、味精、花椒粒、香油各适量。

　　製作方法：將菜花掰成小塊，胡蘿蔔切成菱形片，均用開水焯至斷生，用凉水過涼，沥干水装盘。黃瓜切片，也放在盤中。淋上炸好的花椒油，略燉一下，加精鹽、味精、香油拌匀即可。

　　功效：補氣健脾。菜花味甘性平，補中益气，黃瓜甘寒清熱，胡蘿蔔、性平味甘，具有健脾胃、補氣血之功效。

　　6、雞丁炒荸荇

　　主料：鮮雞1只，鮮荸荇10個，蘑菇5g，蔥、姜、酱油等調料各适量。

　　製作方法：將雞宰殺褪毛，取雞胸脯肉切丁，鮮荸荇洗淨，削皮後切片，蘑菇洗淨，用水煮熟撈出。鍋中倒入香油適量，爆炒雞丁，加入荸荇、蘑菇及調料共炒，肉熟即成。

　　功效：補氣生津，滋陰清熱。雞肉營養豐富，含有抗癌的有效成分。荸荇性涼味甘，清熱止渴，滋陰抗癌。蘑菇有強的抗癌作用。

　　1、治療

　　comme d'autres maladies rares, en raison du nombre limité de cas disponibles, il n'est pas encore possible de déterminer le comportement biologique de la maladie, par conséquent, il n'existe pas encore de stratégie de traitement idéale, d'après les cas actuels, la maladie peut non seulement envahir directement les tissus adjacents, mais aussi se propager à distance par le sang et le système lymphatique, le pronostic est médiocre, les cas non traités présentent des symptômes2à4mois après la mort.

　　1965ans avant, l'utilisation de la chirurgie et (ou) de la radiothérapie, les résultats étaient tous médiocres, la chirurgie radicale de la gamme allait de l'ablation vaginale à l'ablation totale du pelvis, entraînant la perte de la fonction sexuelle et de la capacité de reproduction, parfois la perte de la vessie et du rectum, une radiothérapie à long terme peut entraîner la destruction de la fonction ovarienne, la croissance anormale des os pelviens, la nécrose de la tête fémorale et la destruction de la moelle osseuse, et d'autres complications, et peut également entraîner la formation de nouvelles tumeurs.

　　depuis197à partir de 0, les médicaments de chimiothérapie ont été intégrés dans tout le traitement du syndrome de la tumeur germinale endométriale, le schéma VAC est actuellement considéré comme le schéma de chimiothérapie le plus efficace, la stratégie de traitement recommandée actuellement est la chirurgie conservatrice (résection locale ou ablation vaginale partielle) associée à la chimiothérapie, cette stratégie peut améliorer le pronostic, réduire l'incidence des complications et préserver la fonction de reproduction du patient, la résection conservatrice peut éliminer les cellules tumorales sur la paroi vaginale, rendant la chimiothérapie plus efficace, même si il reste de la tumeur sur la paroi vaginale après la chimiothérapie post-opératoire efficace, elle est facile à récidiver localement.

　　Hwang considère que la chirurgie conservatrice devrait au moins inclure une partie de l'ablation vaginale, la simple résection tumorale, même avec une chimiothérapie efficace, ne peut pas empêcher la récidive locale, le niveau d'AFP sérique est un indicateur utile pour le diagnostic et la surveillance de la récidive.

　　ont rapporté que la chimiothérapie seule avait obtenu un bon effet, Bochner a rapporté un cas de tumeur germinale endométriale intravaginale16mois de nourrisson, traité avec le schéma PEB pendant deux cycles, l'examen CT pelvien a montré que la tumeur avait considérablement diminué, continuez deux cycles de chimiothérapie, l'examen colposcopique a révélé une petite tumeur résiduelle sur la paroi postérieure vaginale, la biopsie a montré des tissus nécrotiques et une petite partie de tissu tumorale visible; une autre chimiothérapie de deux cycles a été administrée, le taux sérique d'AFP était normal, la radiographie CT a montré que le reste de la tumeur sur la paroi vaginale était toujours petit, une laparotomie exploratoire a été réalisée pour enlever les restes de tumeur, les coupes histologiques ont montré que seules les tissus fibrosés étaient visibles, aucune cellule tumorale n'était visible, le suivi6ans sans récidive, il considère que la chimiothérapie avant l'opération peut réduire la charge tumorale, rendant la chirurgie conservatrice plus viable, le professeur Shen Ken de l'Hôpital Union a rapporté deux cas où seules les schémas de chimiothérapie ont été utilisés (PVB et PEB) pour faire disparaître la tumeur, la biopsie n'a révélé aucune cellule tumorale, les suivis19et22mois sans récidive tumorale (tableau2），Hander a rapporté un cas d'une naissance15mois de nourrisson, se manifestant par des saignements vaginaux sans cause apparente et sans douleur, l'examen échographique n'a révélé aucune anomalie, la radiographie CT a montré que la vagine avait2.5cm×3cm de masse, suspectant une invasion de la paroi pelvienne, une radiographie thoracique et abdominale CT n'a pas révélé de foyers de métastase, le taux sérique d'AFP était8913ng/ml, une cystoscopie et une colposcopie vaginale ont été effectuées sous anesthésie générale, et une biopsie a été réalisée, des coupes de congelation rapides ont montré une tumeur adénocarcinome ovarien vaginal, les coupes histologiques conventionnelles ont montré un AFP positif et un Schiller-Le syndrome de Duval, diagnostiqué comme une tumeur germinale endométriale intravaginale, a été traité par une chimiothérapie d'induction (cisplatine, étoposide, bleomycine-mycin）3Cours après que l'IRM ne montre pas de résidus de lésions, l'AFP diminue à8ng/ml, une biopsie sous anesthésie ne montre pas de tumeur résiduelle, la chimiothérapie4Mois après que l'AFP augmente, l'IRM montre qu'il y a un2cm de masses, une excision complète des tumeurs vaginales est effectuée, puis5Cours de chimiothérapie, l'AFP diminue à la normale, l'IRM ne montre pas de restes de masses, l'AFP augmente à nouveau à16000ng/ml, puis vinblastine, actinomycine D et cyclophosphamide sont administrés pour la chimiothérapie, l'AFP sérique temporairement diminue à la normale, la chimiothérapie5Cours après que l'AFP commence à augmenter, l'IRM pelvienne montre que la tumeur augmente, et des cyclophosphamide, carboplatine, etoposide (etoposide) sont administrés1Cours de chimiothérapie de remplacement, et une lavage antérieur de la pelve, y compris une ovariectomie bilatérale, une hystérectomie abdominale complète, une vaginectomie complète, une cystectomie partielle et une urétérectomie complète, une radiothérapie pelvienne pendant la chirurgie, une reconstruction vaginale par le côlon sigmoïde, une réparation partielle du vessie par le côlon sigmoïde, une appendicectomie utilisée comme urètre, une chimiothérapie à fortes doses de carboplatine, etoposide (etoposide) et lomustine (lomustine), et l'apport de cellules souches péritonéales autologues congelées précédemment, l'AFP reste normal, suivi6Ans après, il n'y a pas eu de récidive tumorale.

　　Young a rapporté6Cas de patients, après la chirurgie, des traitements par vinblastine, actinomycine D et cyclophosphamide sont administrés, deux d'entre eux ont également reçu un traitement par radiothérapie, tous les patients ont reçu une chimiothérapie après la chirurgie2À9Ans après, il vit toujours, donc, après une chirurgie conservatrice, la chimiothérapie peut être administrée efficacement pour contrôler ce type de tumeur, avec ou sans radiothérapie.

　　2、pronostic

　　Le tumor embryonnaire vaginal intracanalaire a une gravité maligne élevée et un pronostic défavorable, en raison de son rareté, il n'existe pas encore de grandes quantités5Données de survie annuelle, la période médiane de survie11Mois，2ans après la mort10％～15％, les récidivants apparaissent généralement dans12Mois apparaissent5Dans les rapports sans cas de3Cas de survie supérieure à5Année, le plus long étant23Année, des rapports récents5Taux de survie annuel atteint18％（Aartsen，1993），en raison de la capacité de ce tumor à sécréter la protéine alpha-fétoprotéine (AFP), la valeur de la protéine alpha-fétoprotéine sérique est utilisée comme indicateur de surveillance de l'effet thérapeutique et du récidive tumorale.