Les tumeurs musculaires lisses vaginales

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　　Les facteurs de développement sont encore inconnus. Les tumeurs musculaires lisses vaginales se développent à partir de cellules interstitielles primitives immatures de l'épithélium mullerien.

　　2Mécanisme de développement

　　Les tumeurs sont généralement de couleur rose pâle ou grise, translucides, mucopurulentes, en forme de grappe ou de polype, douces, enflées, accompagnées de saignements ou d'ulcérations. La coupe montre un tissu élastique et mucopurulent.3L'examen microscopique typique du type grappe peut montrer

　　Différentes régions associées : immédiatement sous la muqueuse, une couche formée de cellules, plus profondément, une zone composée de cellules tumorales primitives plus primitives, au centre, une zone muqueuse rare. Les cellules sont des cellules immatures rondes et fusiformes, accompagnées d'anomalies nucléaires, où l'on peut voir des myoblastes musculaires lisses.

　　Les tumeurs musculaires lisses vaginales sont sujettes à quels types de complications?/Des fistules vésico-vaginales peuvent survenir à un stade avancé. Une fistule vésico-vaginale appartient à un type de fuite urinaire. Une fuite urinaire est une communication anormale formée entre les organes reproducteurs et le système urinaire, se manifestant par des fuites d'urine. Une fistule génitale est une maladie pathologique douloureuse extrêmement rare. En raison de l'impossibilité de contrôler l'urine, le pavillon externe des femmes est constamment baigné d'urine, ce qui non seulement cause des douleurs physiques, mais aussi une grande charge psychologique pour les patients, qui ont peur de se rapprocher du public et ne peuvent pas participer au travail de production. Une fistule vésico-vaginale, la fente est située à l'orifice interne de l'urètre et

　　1Les tumeurs musculaires lisses vaginales sont asymptomatiques à un stade précoce, et le développement de la maladie se manifeste souvent par des saignements vaginaux et des masses vaginales, accompagnés de sécrétions muqueuses et mucopurulentes, parfois hémorragiques, comme chez les nourrissons et les jeunes enfants qui pleurent, urinent ou toussent, des écoulements vaginaux ou des saignements vaginaux irreguliers apparaissent, et en l'absence d'antécédents de traumatisme, il faut considérer la possibilité de RMS, en particulier lorsque des excroissances polypesque sortent de l'orifice vaginal. Chez les femmes adultes, cette maladie se manifeste souvent par des menstruations abondantes ou des saignements vaginaux irreguliers, tandis que chez les femmes âgées, elle se manifeste souvent par des saignements vaginaux irreguliers après la ménopause ou des sécrétions vaginales nauséabondes de pus. Lorsque la tumeur nécrose et s'ulcère, des fragments de tissu peuvent être éjectés par la vagina, et les lésions peuvent affecter l'urètre et la vessie, entraînant des symptômes correspondants du système urinaire, tels que la fréquence urinaire, l'urgence urinaire, la difficulté à uriner et l'hématurie.

　　2、体征：最常见于阴道上1/3段，以前壁居多，肿瘤可呈1ou plusieurs polypes ou grappes, de taille 0.2à15cm, la plupart sont3à5cm, surface lisse, rose pâle, translucide, souvent fusionné en nodules lobulés, peut également être distribué en groupes, texture tendre et fragile, facile à saigner, peut remplir toute la vagine, même projeté à l'extérieur de l'orifice vaginal, couvrant le clitoris et le perineum, la tumeur peut également envahir le col de l'utérus ou se propager vers les deux côtés de la vagine, lors de l'examen pelvien, il est possible de palper des masses, et il peut y avoir des métastases ganglionnaires régionales et pulmonaires.

　　3、类型：Le RMS vaginal le plus courant est le type grappe, représentant67.1％～78.6％， suivi du type embryonnaire, représentant21.0％～28.4％, tandis que le type acinar ne concerne que des cas isolés, le stade IRSG III est le plus fréquent, représentant environ84.1%.

　　Les parents ou les gardiens doivent toujours surveiller la propreté des parties génitales des bébés, changer les couches à temps, et vérifier soigneusement la vagine du bébé pour toute rougeur ou sécrétion anormale lors du changement de couche.

　　La tumeur musculaire lisse de la muqueuse vaginale doit être suivie de près après le traitement, en particulier après le diagnostic2Année, car la récidive locale est très probable (la récidive médiane est16Mois) il est recommandé de faire un examen chaque2mois, sous anesthésie, les examens colposcopiques, hystéroscopiques et échographiques vaginaux, Arndt et al. ont suivi5.8年，发现复发的女性生殖道横纹肌肉瘤患者中有66.6％ peuvent être corrigés par la chimiothérapie, la chirurgie et la radiothérapie, pour les tumeurs musculaires lisses de la muqueuse vaginale de type embryonnaire ou grappe, la chirurgie est un traitement précis, le groupe de radiothérapie utilisé dans les mesures de secours a une prévision plus favorable que les autres groupes, après la récidive,5L'espérance de vie dépend principalement du type tissulaire du tumor, du stade initial du diagnostic et du mode de récidive (récidive locale, récidive ganglionnaire régionale ou récidive à distance).

　　1、病理学检查

　　Sous le microscope, la tumeur se développe comme une masse polypoides sur la surface épithéliale, sous l'épithélium, il y a une couche dense de cellules tumorales non différenciées comme une manifestation caractéristique. Les noyaux des cellules tumorales sont grands, et on voit souvent une cytoplasme éosinophile. Les figures de division nucléaire sont visibles, et il peut y avoir ou non des stries transversales.

　　2、影像学检查

　　Les radiographies thoraciques et les scintigraphies osseuses peuvent déterminer la présence de métastases osseuses et pulmonaires. Les scanner CT permettent aux médecins d'évaluer la taille de la tumeur et de concevoir un plan de traitement. Les examens d'échographie sont très utiles en tant que complément des scanner CT. L'imagerie par résonance magnétique offre une excellente contraste des tissus mous.

　　3、其他检查

　　Immunohistochimie, marqueurs tumoraux, tests de génétique moléculaire.

　　1、枸杞甲鱼瘦肉汤：枸杞子30克，甲鱼1只（约500克），猪瘦肉150克。先放甲鱼在热水中游动，使其排尿后，杀死切开，去内脏，洗净切块，加清水适量，与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟，分2à3次服完。

　　2、枸杞海参瘦肉煎：枸杞子15克，海参250克，猪瘦肉100克。先将海参浸透，剖洗干净，然后与猪瘦肉均切成片状，加水适量共煮至烂熟，调味食用，分次服完。

　　3、香菇虫草炖鸡：香菇20克，冬虫夏草15克，未下蛋母鸡1只（约10m克）。香菇去蒂，并去鸡毛及头脚和内脏，纳香菇、冬虫夏草人鸡腹，竹签缝口，加水适量慢火炖2小时，调味服食，可分2à3次服完。

　　4、牛奶蛋清莲子糊：鲜牛奶250毫升，鲜鸡蛋2个，石莲子50克。将石莲子磨粉，加水适量煮莲子粉成糊状，放人冰糖或白砂糖调味，再放人牛奶和鸡蛋清拌匀，煮沸即可服食。每日或隔日1times.

　　5、内金谷姜兔肉汤：鸡内金12克，谷芽30克，生姜3片，兔肉100克。加水适量共煲汤，少量盐调味，喝汤吃肉。每日或隔日1times.

　　6、砂仁淮山炖猪肚：砂仁15克，淮山药50克，猪肚1只。砂仁打破，猪肚洗净并去除脂肪。将砂仁、淮山药纳人猪肚内，加水适量，慢火炖至猪肚烂熟，少量盐调味，喝汤或佐膳。

　　7、燕窝炖洋参：燕窝6克，西洋参9克。燕窝用温水泡后去燕毛，西洋参切片，加清水适量，隔水炖12小时后服用。

　　8、梨汁蔗浆荸荠露：雪梨汁1份，甘蔗汁2份，荸荠1份。三者和匀冷服，或加热后温服。

　　9、黄芪枸杞煲水鱼：黄芪30克，枸杞子20克，水鱼1只（约500克）。用纱布包黄芪，去鱼鳞及内脏，洗净切块。加水适量炖熟烂，去黄芪渣，油、盐少许调味分次服用。

　　10、乌龟猪蹄人参汤：乌龟1只（约150克～250克），猪蹄250克，人参10克。先用沸水烫乌龟使其排尽尿液，截去头爪，去除内脏，洗净后与猪蹄均切块。加水适量，慢火炖熟烂，分次服用。

　　一、阴道横纹肌肉瘤中医治疗

　　1、辨证选方

　　术后用苍术16，丹参20，生地12，山药15，升麻18，黄芪12，龙骨16，佛手12，每日1剂水煎服，以增强免疫力，促进伤口愈合，提高生存质量。

　　伤口愈合后可用：半枝莲50，石上柏60，云茯16，法半夏15，竹茹12，女贞子15，熟地12，红花6，甘草8，每日1剂，水煎服，连服5日，然后再服上方4日，有助于提高疗效。

　　2、专方验方

　　(1）外洗方

　　①三品方：白砒45g，明矾60g，雄黄7.2g，没药3.6g。研细末混合制成5分硬币大小（厚2mm，重0.2g）的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5à7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”（紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒）；应在月经后5à7天至月经前5天用药；本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。

　　②黄蜈散1号：黄柏64％，轻粉13％，蜈蚣7％，冰片3％，麝香0.7％，雄黄12.3％、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处；轻症1周1次，重症1周上药2à3次。治疗期间避免性生活。

　　(2）内治方

　　①抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片0.3g，内取日3次；初起每次3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加；服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。

　　②掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂；口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。

　　(3）防治放疗、化疗毒副反应方恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用；如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。

　　①参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2à3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。

　　②养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g；阳虚者加巴戟、仙茅各12g；心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g；湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。

　　3, other therapies

　　(1) Application method: Apply the turmeric oil ointment, after each radiotherapy, apply this ointment to the radiotherapy site and let it dry. Instruct the patient to wear loose underwear to prevent tight contact with the skin; suitable for skin burns from radiotherapy.

　　(2) Chinese medicine injection method

　　① Nuclear Helianthus annuus injection, each time4ml, every day1times, intramuscular injection30 days as a course of treatment, with the effects of clearing heat and dampness, detoxifying and reducing swelling.

　　②10% Brucea javanica added to the disinfected vagina, and used5ml high-pressure syringe connected with a needle. According to the lesion, puncture injection is given at the tumor site, every week2times, each time5à10% of Brucea javanica oil4à8ml, after injection, according to the condition of lesion shedding, necrosis, and new growth, stop medication, have shedding and necrotic cancer tissue; have the effect of removing corruption and promoting new growth.

　　Second, the western medical treatment method of vaginal rhabdomyosarcoma

　　1, surgical treatment

　　(1, resection of the upper segment of the vagina1/3, total hysterectomy and most of the vaginal resection and pelvic lymph node dissection can be performed.

　　(2) For cancer lesions located in the lower segment of the vagina1/3, resection of the vulva, lower segment of the vagina (if necessary, part of the urethra) and bilateral inguinal lymph nodes (if necessary, with pelvic lymph nodes) dissection.

　　(3) For cancer lesions located in the middle segment of the vagina or multi-centric, total hysterectomy, total vaginal resection, and para-aortic and iliac pelvic lymph node dissection are performed.

　　(4) For cancer lesions involving the urethra, bladder, or rectum, a pre-pelvic or post-pelvic organ resection and pelvic or para-aortic lymph node dissection can be performed. And artificial urethra, artificial bladder, or artificial anus reconstruction surgery.

　　(5) For children or young patients with fertility requirements, after vaginal resection, vaginal reconstruction is performed using a skin flap.

　　(6) The first-phase radical surgical resection is the fastest and most reliable method for the treatment of rhabdomyosarcoma, and patients with gross visible lesions after the first surgery and those who have not achieved complete therapeutic effects or whose original disease has progressed after induction chemotherapy and radiotherapy within six months should advocate for a second surgery, and perform radical resection of the lesions in these areas.

　　2, chemotherapy (radiotherapy)

　　(1) chemotherapy:

　　In the past, chemotherapy was only used to eliminate residual lesions after surgery. To preserve organ function and improve prognosis, preoperative multi-drug chemotherapy is now used to reduce radical surgery and continue chemotherapy after surgery. Since a considerable number of children have distant metastases at the time of consultation, and most recurrences occur after surgery2within the year, therefore chemotherapy is very important and usually needs to be continued2years or2years old.

　　① The American Rhabdomyosarcoma Study Group (IRS): Patients in stages I to III after tumor biopsy42days or21days to start chemotherapy. Patients in stage IV are given chemotherapy upon diagnosis.

　　I stage: VA (vinblastine and actinomycin D) chemotherapy regimen1year - actinomycin D (regenerating mycin) 0.015mg/(kg?d), intravenous injection, continuously5days, every other9un traitement de radiothérapie pour les enfants atteints de tumeurs rhabdoïdes, ainsi que pour certaines tumeurs mous mal differentiées. Pour les sites où les tumeurs résiduelles ne peuvent pas être complètement enlevés par la chirurgie, la radiothérapie peut éliminer davantage les cellules tumorales résiduelles qui ne peuvent pas être enlevées par la chirurgie seule. Il est possible d'utiliser un conteneur vaginal en forme de cône (bouchon) ou une radiothérapie intrapéritonéale, les tumeurs exophytiques peuvent être traitées par implantation interstitielle. Les tumeurs de la partie inférieure de la vagina ou de la lésion vaginale complète peuvent être traitées par un bouchon vaginal ou une implantation interstitielle. Si le tumor est situé d'un côté de la vagina et est grand, une implantation interstitielle peut être effectuée pour réduire la taille du tumor, puis choisir un bouchon vaginal pour la radiothérapie, en même temps, des barrières en plomb appropriées doivent être utilisées pour les zones non à traiter. Le point de référence de dose généralement choisi est la base de la tumeur. Pour les sarcomes rhabdoïdes, la dose minimale de radiothérapie tumorale est1times. Vinblastine2mg/m2, intravenous injection, before the administration of actinomycin D (regenerating mycin)5week, every week1times.

　　II and III stage: VAC (vinblastine, actinomycin D and cyclophosphamide) chemotherapy2year - vinblastine1.5mg/m2, injection intraveineuse, le cours du traitement le1days, every week1D; Actinomycin D (regenerating mycin) 0.015mg/（kg/d), injection intraveineuse, le cours du traitement le1à5jours, tous les4un traitement de radiothérapie pour les enfants atteints de tumeurs rhabdoïdes, ainsi que pour certaines tumeurs mous mal differentiées. Pour les sites où les tumeurs résiduelles ne peuvent pas être complètement enlevés par la chirurgie, la radiothérapie peut éliminer davantage les cellules tumorales résiduelles qui ne peuvent pas être enlevées par la chirurgie seule. Il est possible d'utiliser un conteneur vaginal en forme de cône (bouchon) ou une radiothérapie intrapéritonéale, les tumeurs exophytiques peuvent être traitées par implantation interstitielle. Les tumeurs de la partie inférieure de la vagina ou de la lésion vaginale complète peuvent être traitées par un bouchon vaginal ou une implantation interstitielle. Si le tumor est situé d'un côté de la vagina et est grand, une implantation interstitielle peut être effectuée pour réduire la taille du tumor, puis choisir un bouchon vaginal pour la radiothérapie, en même temps, des barrières en plomb appropriées doivent être utilisées pour les zones non à traiter. Le point de référence de dose généralement choisi est la base de la tumeur. Pour les sarcomes rhabdoïdes, la dose minimale de radiothérapie tumorale est1fois; cyclophosphamide2.2g/m2, injection intraveineuse, le cours du traitement le1jours, tous les4un traitement de radiothérapie pour les enfants atteints de tumeurs rhabdoïdes, ainsi que pour certaines tumeurs mous mal differentiées. Pour les sites où les tumeurs résiduelles ne peuvent pas être complètement enlevés par la chirurgie, la radiothérapie peut éliminer davantage les cellules tumorales résiduelles qui ne peuvent pas être enlevées par la chirurgie seule. Il est possible d'utiliser un conteneur vaginal en forme de cône (bouchon) ou une radiothérapie intrapéritonéale, les tumeurs exophytiques peuvent être traitées par implantation interstitielle. Les tumeurs de la partie inférieure de la vagina ou de la lésion vaginale complète peuvent être traitées par un bouchon vaginal ou une implantation interstitielle. Si le tumor est situé d'un côté de la vagina et est grand, une implantation interstitielle peut être effectuée pour réduire la taille du tumor, puis choisir un bouchon vaginal pour la radiothérapie, en même temps, des barrières en plomb appropriées doivent être utilisées pour les zones non à traiter. Le point de référence de dose généralement choisi est la base de la tumeur. Pour les sarcomes rhabdoïdes, la dose minimale de radiothérapie tumorale est1fois, en même temps que l'acide méthanesulfonique (méthanesulfonique) est détoxifié. Le type acinoïde/Le type non différencié peut ajouter doxorubicine (doxorubicine) (30mg/（m2？d), injection intraveineuse, ×2) ou/et cisplatine (90mg/m2, injection intraveineuse).

　　Ième étape : chimiothérapie IE (ifosfamide et vincristine sulfate)12semaines après avoir utilisé le schéma VAC - ifosfamide1.8gm2/d et vincristine sulfate (vincristine sulfate)100mg/（m2/d), injection intraveineuse, le cours du traitement le1à5jours, tous les3un traitement de radiothérapie pour les enfants atteints de tumeurs rhabdoïdes, ainsi que pour certaines tumeurs mous mal differentiées. Pour les sites où les tumeurs résiduelles ne peuvent pas être complètement enlevés par la chirurgie, la radiothérapie peut éliminer davantage les cellules tumorales résiduelles qui ne peuvent pas être enlevées par la chirurgie seule. Il est possible d'utiliser un conteneur vaginal en forme de cône (bouchon) ou une radiothérapie intrapéritonéale, les tumeurs exophytiques peuvent être traitées par implantation interstitielle. Les tumeurs de la partie inférieure de la vagina ou de la lésion vaginale complète peuvent être traitées par un bouchon vaginal ou une implantation interstitielle. Si le tumor est situé d'un côté de la vagina et est grand, une implantation interstitielle peut être effectuée pour réduire la taille du tumor, puis choisir un bouchon vaginal pour la radiothérapie, en même temps, des barrières en plomb appropriées doivent être utilisées pour les zones non à traiter. Le point de référence de dose généralement choisi est la base de la tumeur. Pour les sarcomes rhabdoïdes, la dose minimale de radiothérapie tumorale est1fois, au total4fois, en même temps que l'acide méthanesulfonique (méthanesulfonique) est détoxifié. Ensuite, le schéma VAC est administré.

　　② Société internationale d'oncologie pédiatrique SIOP :

　　Ième étape pTl : chimiothérapie avec schéma VA - vincristine1.5mg/m2, injection intraveineuse, le cours du traitement le1jours; actinomycine D (actinomycine)1.5mg/m2, injection intraveineuse, le cours du traitement le1jours, au total2cursus.

　　Ième étape pT3、IIème étape : schéma IVA - vincristine, actinomycine D (actinomycine) et ifosfamide [V1.5mg/（m2/d1), A1.5mg/（m2/d1), Ⅰ3g/（m2/d1à3）]. Si le schéma de chimiothérapie est inefficace, le VCE est administré - vincristine, carboplatine et teniposide (teniposide, VM26）（V1.5mg/（m2/dl), C600mg/（m2/d3), VM26150mg/（m2/d4). Au total4à6cursus.

　　IIIème et IVème étapes : schéma CEIVAE, c'est-à-dire IVA, CEV (carboplatine500mg/（m2/d1）、étoposide150mg/（m2/d1）et vincristine1.5mg/（m2/d1），IVE [vincristine, ifosfamide et vincristine sulfate (vincristine sulfate)]200mg/（m2/d1-3) sont utilisés alternativement. Au total4cursus.

　　De plus, il existe des groupes de collaboration allemands pour la tumeur maligne des tissus mous (CWS), des groupes de collaboration italiens pour la tumeur maligne des tissus mous, etc., car chaque groupe de recherche utilise une classification de tumeur rhabdomyosarque différente et des schémas de chimiothérapie différents, donc les résultats ne peuvent pas être comparés. Raney et al. ont rapporté que VACEI vincristine, actinomycine D (actinomycine), doxorubicine (doxorubicine), vincristine sulfate (vincristine sulfate) et ifosfamide sont utilisés pour traiter les rhabdomyosarcomes locaux à risque modéré.3L'espérance de vie est de91%.

　　③ Pour les patients diagnostiqués récemment comme étant au stade IV et les tumeurs acinoïdes/Les patients non différenciés, avec topotécan, l'efficacité atteint58% (Ruymam,2000), donc dans les études IRSV en cours, VTC (vincristine, topotécan et cyclophosphamide) ou VCPT vincristine et irinotécan (CPT-11) pour traiter les stades IV et les tumeurs acinoïdes/Patients non différenciés.

　　④ Deux lignes de chimiothérapie et chimiothérapie de sauvetage : Pour de nombreux patients qui rechutent après diverses chimiothérapies, en raison de la diminution de la tolérance aux médicaments de chimiothérapie et de la résistance multiple, il n'y a pas de médicament de chimiothérapie idéal. Après la rechute, l'utilisation de médicaments doit être choisie en fonction du traitement initial, généralement en combinant les médicaments efficaces lors du traitement initial avec les médicaments non utilisés. Par exemple, après la rechute de la chimiothérapie VAC, l'utilisation de VadrC (adr pour doxorubicine), après la rechute de la chimiothérapie VadrC, les médicaments disponibles incluent l'ifosfamide, le carboplatine et le vincristine sulfate (vincristine sulfate), mais ils peuvent tous être utilisés pour les rechutes, car même pour les patients résistants au topotécan (topotecan), l'irinotécan reste efficace.

　　(2）放疗：

　　放疗是治疗儿童横纹肌肉瘤及某些未分化软组织肉瘤的非常重要的方法，对手术不能完全切除残留肿瘤的部位，放疗能够进一步杀灭单纯手术治疗不能切除的残存肿瘤细胞。可用阴道柱状容器（塞子）或阴道盆腔内照射，外生型肿瘤可给予组织间插植照射。阴道中下段的肿瘤或全阴道病变可采用阴道塞子或组织间插植照射。如果肿瘤仅仅位于阴道某一侧，而且肿瘤较大时，可进行组织间插植照射使肿瘤缩小后，再选择阴道塞子照射，同时对不需要照射的部位进行恰当的铅挡。剂量参考点一般选择肿瘤基底。对横纹肌肉瘤，最低肿瘤放疗量为4000cGy。而年龄较大的儿童应接受4500cGy。肿瘤直径〉5cm，放疗量应为5000~5500cGy。对I、II期患儿放疗和化疗可同时进行，而III期、IV期患儿，为了评价化疗疗效及减轻粘膜炎和其他损害，应将放疗延迟到6）Radiothérapie :4un traitement de radiothérapie pour les enfants atteints de tumeurs rhabdoïdes, ainsi que pour certaines tumeurs mous mal differentiées. Pour les sites où les tumeurs résiduelles ne peuvent pas être complètement enlevés par la chirurgie, la radiothérapie peut éliminer davantage les cellules tumorales résiduelles qui ne peuvent pas être enlevées par la chirurgie seule. Il est possible d'utiliser un conteneur vaginal en forme de cône (bouchon) ou une radiothérapie intrapéritonéale, les tumeurs exophytiques peuvent être traitées par implantation interstitielle. Les tumeurs de la partie inférieure de la vagina ou de la lésion vaginale complète peuvent être traitées par un bouchon vaginal ou une implantation interstitielle. Si le tumor est situé d'un côté de la vagina et est grand, une implantation interstitielle peut être effectuée pour réduire la taille du tumor, puis choisir un bouchon vaginal pour la radiothérapie, en même temps, des barrières en plomb appropriées doivent être utilisées pour les zones non à traiter. Le point de référence de dose généralement choisi est la base de la tumeur. Pour les sarcomes rhabdoïdes, la dose minimale de radiothérapie tumorale est1semaines avant de procéder.2semaines pour répéter5une session de chimothérapie 'VAC' après2％ ou plus, alors on peut utiliser à nouveau16une session de 'VAC', l'efficacité est estimée par des biopsies répétées, si le tumor local persiste toujours, alors il peut être utilisé

　　semaine pour commencer la radiothérapie.

　　Pour les sarcomes rhabdoïdes métastatiques, sous réserve de la tolérance médullaire, la radiothérapie traditionnelle peut être appliquée simultanément aux foyers de métastase et à la vagina. Depuis quelques années, une méthode d'implantation radioactive a été appliquée dans la pratique, en particulier pour les enfants atteints de tumeurs petites, situées dans les parties critiques telles que la tête et le cou, la vessie, la vagina, les membres, etc. En raison du contrôle strict de la dose de rayonnement, l'impact sur les tissus adjacents est léger, donc le degré de fibrose concomitante est faible.18.5semaine pour commencer la radiothérapie combinée, la portée de la radiothérapie devrait être l'abcès primaire plus2cm de la limite, si les ganglions lymphatiques locaux ont des métastases, ces ganglions lymphatiques doivent être inclus. La vagina est traitée50.4Gy de radiothérapie, tandis que les poumons devraient être limités à14.4Gy, les foyers médullaires ne peuvent pas être traités par radiothérapie. Pour les sarcomes rhabdoïdes des voies génitales féminines, il est préférable d'utiliser une radiothérapie à courte distance après la transposition des ovaires. Si la dose des ovaires est1à4Gy, sans affecter la fonction reproductrice, mais si elle dépasse5Gy, il est nécessaire de déplacer.

　　3et d'autres thérapies spéciales

　　(1Thérapie immunologique et génique : pour éviter l'inhibition médullaire, après une chimiothérapie à haute dose24à48Injections sous-cutanées de facteur de stimulation des clones granulocytaire, jusqu'à ce que le nombre absolu des neutrophiles dépasse1000/μl, mais le facteur de stimulation des granulocytes peut augmenter les lésions des cellules souches causées par les agents alkylés. L'immunomodulateur interleukine-2 (IL-2)2001) Il est recommandé d'augmenter la capacité de réparation des cellules souches en transférant l'enzyme de réparation de l'ADN codée par le gène.-2) Une chimiothérapie à dose accrue peut améliorer l'espérance de vie des patients en récidive.

　　(2）Greffe de cellules souches : Actuellement, l'efficacité de la greffe de cellules souches autologues pour le rhabdomyosarcome est évaluée, cette méthode nous permet d'utiliser une dose de chimiothérapie beaucoup plus élevée que la dose normale. Avant le début de la chimiothérapie, les cellules souches du patient sont prélevées et conservées ; après la chimiothérapie, elles sont réinjectées dans le corps du patient.

　　4、Thérapie combinée :Pour les enfants atteints de rhabdomyosarcome de stade I et II, il est recommandé de commencer le traitement chirurgical dès que possible après un diagnostic clair, et de suivre un traitement de radiothérapie et de chimiothérapie en fonction du type spécifique et du stade. Pour les rhabdomyosarcomes de stade III et IV, il est possible de commencer immédiatement la chimiothérapie combinée après le diagnostic pour préparer l'opération. À la14Semaines après l'opération, la chirurgie est pratiquée pour enlever. Après l'opération, VAC et VDC sont alternés pendant deux ans.

　　Troisième, Pronostic :

　　Le RMS vaginal a un bon pronostic, après le diagnostic,2Année, car la récidive locale est très probable (la récidive médiane est16Mois) il est recommandé de faire un examen chaque2Mois d'examen vaginale, hystéroscopie et échographie vaginale sous anesthésie.10L'espérance de vie est de90 %. Le type histologique n'est pas un facteur de pronostic pour le RMS vaginal.

　　1、Type histologique :La taille de la tumeur

　　2、Le stade initial au moment du diagnostic :L'âge au diagnostic1à9Les patients de9Les patients de

　　3、Métastases :Les patients qui ont des métastases à distance au moment du traitement ont un pronostic beaucoup plus mauvais que ceux qui n'ont pas de métastases à distance. Les métastases à distance ont un pronostic plus mauvais que les métastases locales.

　　4、Stade :Les patients RMS vaginaux dans les études IRS III et IV ont5L'espérance de vie et le taux de guérison des maladies après la chimiothérapie sont beaucoup plus élevés que ceux des études IRSI et II.

　　5、Réponse thérapeutique précoce :Les patients qui ne réagissent pas favorablement aux radiothérapies et chimiothérapies initiales ont une mauvaise pronostic à long terme. Les patients atteints de la phase IV, dans3Les patients qui ont commencé la chimiothérapie avant plusieurs cycles, leur18Les patients qui ont obtenu une complète guérison une semaine avant, leur3L'espérance de vie totale annuelle est beaucoup plus élevée que3Les patients qui ont obtenu une complète guérison après plusieurs cycles de chimiothérapie.