Tumeur germinale chez l'enfant

　　Première partie : causes de développement

　　Les tumeurs cellulaires reproductrices peuvent se développer à tout endroit où les glandes reproductrices primitives normales ou anormales ont migré. La migration des glandes reproductrices primitives normales se déroule généralement le long de l'axe médian du corps, c'est pourquoi, en dehors des tumeurs germinales primaires des ovaires et des testicules, la plupart des tumeurs germinales se développent dans les régions médianes. L'étiologie n'est pas claire.

　　Deuxième partie : mécanisme de développement

　　1L'origine embryologique et le développement des tumeurs cellulaires reproductrices4Les glandes reproductrices primaires, non différenciées et sans différenciation sexuelle, sont visibles dans la région vitelline, puis les glandes reproductrices primitives migrent de la vésicule vitelline à la colonne rétropéritonéale, sous l'influence des informations des chromosomes sexuels, se développent et mûrissent en ovaires ou testicules, et descendent progressivement dans la pelve et le scrotum. Les glandes reproductrices primitives peuvent se déplacer de manière anormale, comme se déplacer vers l'épiphysaire, le mésentère, la colonne rétropéritonéale, la queue coccygienne, etc. Par conséquent, les tumeurs cellulaires reproductrices peuvent se développer à tout endroit où les glandes reproductrices primitives normales ou anormales ont migré. En dehors des tumeurs germinales primaires des ovaires et des testicules, la plupart des tumeurs germinales se développent dans les régions médianes.

　　2、Classification histologique La classification histologique des tumeurs germinales cellulaires des glandes sexuelles et extragonadiques chez les enfants est la suivante.

　　(1）Primaires des ovaires :

　　① Cellulaire reproducteur : asexué ; tumeur de la veilleuse primitive (tumeur ovarienne primitive) ; tératome (mûr, immaturé, malin) ; cancer embryonnaire ; tumeur germinale mixte maligne ; poly-embryon ; tumeur primitive du môle ; tumeur germinale primitive des testicules ; tumeur germinale primitive des ovaires.

　　② Non cellulaire reproducteur : tumeur épithéliale ; tige sexuelle ;-Tumeur stromale.

　　(2）Primaires des testicules :

　　① Cellulaire reproducteur : tumeur de la veilleuse primitive (tumeur ovarienne primitive) ; tératome (mûr, immaturé, malin) ; cancer embryonnaire ; tumeur germinale malsaine ; d'autres comme tumeur germinale mixte maligne, tumeur germinale primitive des testicules, tumeur primitive du môle.

　　② Non cellulaire reproducteur : tumeur des tiges sexuelles ;-Tumeur stromale.

　　(3）Tumeurs germinales cellulaires extragonadiques : tératome (queue sciatique, diaphragme, paroi postérieure de l'abdomen, pineal, etc.) :+/-Composant de tumeur ovarienne primitive ;+/-Composant de cancer embryonnaire.

　　3、Caractéristiques pathologiques

　　(1）Les tumeurs germinales cellulaires de différents sites ont une pathologie cohérente : les tumeurs germinales cellulaires du même type ont des manifestations histologiques cohérentes à l'intérieur et à l'extérieur des glandes reproductrices.

　　(2）Il contient à la fois des composants bénins et malins : les composants malins déterminent les caractéristiques cliniques de la tumeur. Les différents sites d'une même tumeur peuvent avoir des composants cellulaires différents, donc il est nécessaire de faire des coupes histologiques à plusieurs niveaux pour éviter les erreurs de diagnostic.

　　Les sites d'apparition de la maladie sont nombreux, principalement à la queue sciatique, les testicules, les ovaires, le pelvis, la paroi postérieure de l'abdomen, le diaphragme et le cerveau. Les symptômes cliniques varient selon le site d'apparition, souvent dus à des symptômes de compression dus à des masses palpables ou à des masses augmentées, entraînant une consultation médicale. Lorsque la tumeur est primitive à la queue sciatique ou dans le pelvis et comprime le rectum et les voies urinaires, il peut y avoir des changements dans les habitudes de la miction et de la défécation, des modifications extérieures de la queue sciatique ou une asymétrie, ce qui peut indiquer la présence d'une masse à la queue sciatique. Les complications sont fréquentes, telles que des symptômes de compression dus à la tumeur, la torsion des masses ovariennes peut entraîner des douleurs abdominales aiguës, et les symptômes systémiques peuvent apparaître à un stade avancé, tels que la perte de poids, la fièvre, l'anémie, la pleurée et l'ascite.

　　Les tumeurs germinales cellulaires peuvent se développer à tout âge, de la naissance à l'adolescence, mais elles sont plus fréquentes chez les nourrissons et les jeunes enfants, pendant la période préscolaire. Les sites d'apparition de la maladie sont nombreux, principalement à la queue sciatique, les testicules, les ovaires, le pelvis, la paroi postérieure de l'abdomen, le diaphragme et le cerveau. Les symptômes cliniques varient selon le site d'apparition, souvent dus à des symptômes de compression dus à des masses palpables ou à des masses augmentées, entraînant une consultation médicale. Lorsque la tumeur est primitive à la queue sciatique ou dans le pelvis et comprime le rectum et les voies urinaires, il peut y avoir des changements dans les habitudes de la miction et de la défécation, des modifications extérieures de la queue sciatique ou une asymétrie, ce qui peut indiquer la présence d'une masse à la queue sciatique. Les masses testiculaires sont plus faciles à détecter tôt, avec une hypertrophie asymétrique, dures, les masses à la paroi postérieure de l'abdomen et les masses ovariennes ne montrent pas de symptômes précoces et sont difficiles à détecter, souvent consultées lorsque l'abdomen augmente ou lorsque des masses palpables sont trouvées. La torsion des masses ovariennes peut entraîner des douleurs abdominales aiguës, et les masses primitives dans le diaphragme peuvent comprimer les vaisseaux sanguins ou les voies respiratoires, provoquant un syndrome de compression de la veine cave supérieure et des symptômes de compression des voies respiratoires.

　　En se référant aux méthodes générales de prévention des tumeurs, en comprenant les facteurs de risque des tumeurs et en élaborant des stratégies de prévention et de traitement appropriées, on peut réduire le risque de tumeurs. La prévention des tumeurs inclut2Des indices de base, même si les tumeurs ont commencé à se former dans le corps, elles peuvent aider le corps à renforcer sa résistance, et ces stratégies sont décrites comme suit :

　　1Éviter l'invasion de substances nocives (facteurs promoteurs du cancer) est une manière de nous aider à éviter ou à minimiser le contact avec des substances nocives.

　　2L'amélioration de la capacité du corps à résister aux tumeurs peut aider à améliorer et à renforcer la lutte du système immunitaire contre les tumeurs.

　　3Notre travail de prévention et de traitement des tumeurs doit d'abord se concentrer sur et améliorer les facteurs qui sont étroitement liés à notre vie, par exemple arrêter de fumer, adopter une alimentation équilibrée, faire de l'exercice régulièrement et perdre du poids. Toute personne qui suit ces connaissances pratiques et raisonnables du style de vie peut réduire les chances de développer un cancer.

　　4Pour promouvoir la capacité du corps à résister aux tumeurs cancéreuses : la plus importante pour améliorer la fonction du système immunitaire est : alimentation, exercice et contrôle des soucis, les choix de style de vie sain peuvent nous aider à nous éloigner du cancer. Maintenir un bon état d'esprit et une activité physique appropriée peut maintenir le système immunitaire du corps dans un état optimal, ce qui est également bénéfique pour la prévention des tumeurs et des autres maladies. De plus, des études montrent que l'activité physique appropriée non seulement renforce le système immunitaire de l'homme, mais aussi réduit l'incidence du cancer du côlon en augmentant la peristaltisme intestinale. Ici, nous nous concentrons principalement sur les questions de l'alimentation dans la prévention des tumeurs.

　　5Les études épidémiologiques humaines et les expériences animales montrent que la vitamine A joue un rôle important dans la réduction du risque de cancer. La vitamine A soutient les muqueuses et la vision normales, et participe directement ou indirectement à la fonction de la plupart des tissus du corps. La vitamine A se trouve dans les tissus animaux tels que le foie, les œufs entiers et le lait entier, et sous forme de β-La carotène et les caroténoides existent sous forme de, et peuvent être transformés en vitamine A dans le corps humain. Une consommation excessive de vitamine A peut entraîner des réactions indésirables chez l'organisme, et β-La carotène et les caroténoides ne présentent pas ce phénomène, une augmentation de la teneur en vitamine A faible dans le sang augmente le risque de développer un cancer malin. Les études montrent que les personnes ayant une faible consommation de vitamine A dans le sang ont un risque accru de développer un cancer du poumon, et pour les fumeurs, la consommation faible de vitamine A dans le sang double le risque de développer un cancer du poumon. La vitamine A et ses mélanges peuvent aider à éliminer les radicaux libres (les radicaux libres peuvent causer des dommages aux substances génétiques), et peuvent également stimuler le système immunitaire et aider les cellules différenciées dans le corps à se développer en tissus ordonnés (contrairement aux tumeurs qui sont désordonnées). Certaines théories suggèrent que la vitamine A peut aider les cellules qui ont subi des mutations précoces à cause des substances cancérigènes à revenir à une croissance normale.

　　6De plus, d'autres études suggèrent que la supplémentation simple en β-Les médicaments de carotène ne peuvent pas réduire le risque de cancer, au contraire, ils peuvent légèrement augmenter le risque de cancer du poumon, mais lorsque β-La carotène combinée à la vitamine C, E et d'autres agents antitoxines, son effet protecteur se manifeste. La raison en est que, lorsqu'elle est consommée, elle peut également augmenter les radicaux libres dans le corps, de plus, il existe des interactions entre différentes vitamines. Les études sur les humains et les souris montrent que l'utilisation de β-La carotène peut réduire40% du niveau de vitamine E, une stratégie plus sécuritaire consiste à manger différents aliments pour maintenir un équilibre des vitamines pour résister aux agressions du cancer, car certains facteurs de protection n'ont pas encore été découverts.

　　7C, E sont une autre substance antitumorale, elles peuvent prévenir les dangers des agents cancérigènes présents dans les aliments tels que les nitrosamines. La vitamine C peut protéger les spermatozoïdes contre la destruction génétique et réduire le risque que leur descendance développe une leucémie, un cancer des reins et un cancer cérébral. La vitamine E peut réduire le risque de cancer de la peau. La vitamine E a également une action antitumorale, elle est un scavenger d'antitoxines et d'agents réactifs du radical libre. L'association de vitamine A, C et E a une meilleure action de protection contre les toxines que leur application individuelle.

　　Les recherches sur les phytochimiques suscitent l'intérêt général aujourd'hui. Les phytochimiques sont des substances chimiques découvertes dans les plantes, y compris les vitamines et d'autres substances. Plus de 3000 composants chimiques ont été trouvés dans des milliers de plantes, dont beaucoup ont des propriétés anticancéreuses. Les mécanismes de protection de ces substances chimiques non seulement réduisent l'activité des agents cancérigènes mais aussi renforcent l'immunité de l'organisme pour résister aux agressions des agents cancérigènes. La plupart des antioxydants fournis par les plantes dépassent l'effet de protection des vitamines A, C et E seules, par exemple, une tasse de chou rouge ne contient que50mg de vitamine C et13U de vitamine E, mais son activité antioxydante est équivalente à800mg de vitamine C et110L'activité antioxydante de 0U de la vitamine E permet de conclure que l'effet des antioxydants dans les fruits et légumes est beaucoup plus fort que celui des vitamines que nous connaissons. Il est sans doute que les produits végétaux naturels aideront à la prévention du cancer à l'avenir.

　　Premièrement, les examens de laboratoire

　　1、Sang

　　Les hormones chorioniques, les protéines alpha-fétoprotéines et les antigènes tumoraux cancérigènes peuvent être élevés dans le sang des patients. Ils peuvent revenir à la normale après l'opération, mais peuvent à nouveau augmenter lors de la récidive ou de la métastase. Selon les rapports étrangers11Chez les patients atteints de tumeur germinale, tous les patients montrent une augmentation des hormones chorioniques ou des protéines alpha-fétoprotéines dans le sang. Par conséquent, la plupart des chercheurs pensent que les patients qui montrent une augmentation des hormones chorioniques ou des protéines alpha-fétoprotéines avant l'opération ont une mauvaise pronostic.

　　2、Liquide céphalo-rachidien

　　La plupart des patients présentent une augmentation de la pression, une partie des patients ont une augmentation légère à modérée des protéines du liquide céphalo-rachidien, et les hormones chorioniques ou les protéines alpha-fétoprotéines peuvent être significativement élevées dans le liquide céphalo-rachidien. L'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien peut parfois révéler des cellules tumorales.7Dans 0% des cas, des cellules épithéliales peuvent être présentes dans le liquide céphalo-rachidien, mais cela ne signifie pas nécessairement une métastase médullaire.

　　Deuxièmement, les examens d'imagerie

　　1、Radiographie du crâne

　　Les signes d'une augmentation de la pression intracrânienne peuvent être visualisés.40％～60％ des patients peuvent avoir une calcification anormale de la pineale, en particulier lorsque la calcification se produit10～15ans de l'enfant, la tache de calcification a un diamètre supérieur à1cm, et ceux qui ont une déplacement vers le bas et vers l'arrière de la calcification sont des preuves solides pour le diagnostic des tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤.

　　2、scintigraphie par radioisotope

　　Scan en continu de la tomographie par émission de positrons (PET), la plupart des cas montrent que le radioisotope s'accumule dans la tumeur, le diamètre est supérieur à1.5cm.

　　3、IRM

　　(1）L'IRM peut déterminer précisément sa taille, sa position et ses relations périphériques. Le scan CT de routine montre une densité égale ou légèrement supérieure à celle du tissu cérébral grêle. Le taux de calcification des tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 dans la région pineale est beaucoup plus élevé que dans la région sellaire. Lorsque les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 de la région pineale grandissent, ils peuvent envelopper la pineale calcifiée (présentant une forme de boulette), donc la 'boulette' calcifiée peut se trouver à l'intérieur ou à l'extérieur de la tumeur, souvent à l'extrémité latérale ou postérieure, et rarement à l'avant. La forme de la tumeur est ronde, irrégulière ou en forme de papillon, et cette dernière a une valeur caractéristique pour le diagnostic des tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤. Le taux de calcification pineale des personnes normales est d'environ40％， tandis que le taux de calcification pineale des patients atteints de tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 est proche de100％；les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 du diaphragme sellaire peuvent être sans calcification ou avec une calcification fine.

　　(2CT scan après injection de médicament : lorsqu'une lésion est détectée par le scan CT, il est nécessaire d'injecter immédiatement le médicament pour effectuer un scan CT renforcé, qui se caractérise par une强化 uniforme modérée à marquée, avec une réduction minorée de l'homogénéité, qui peut montrer une kystose plus petite. Par conséquent, chez les enfants ou les adolescents, si un tumoré de haute densité dans la région pineale est détecté par CT, et qu'il y a une homogénéité de l'injection (chez certains, elle peut ne pas être homogène), et s'il y a une calcification en forme de boulette, cela suggère fortement une tumeur germinale生殖细胞性肿瘤. Les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 du diaphragme sellaire sont situées au milieu du funicule pituitaire et (ou) à l'intérieur du diaphragme sellaire, et l'invasion du neurohypophyse est pas rare. Les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 du diaphragme sellaire peuvent être rondes ou lobulées, les scans CT et les scans renforcés sont similaires à la région pineale, mais certains chercheurs notent que les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 dans cette région sont rarement calcifiées. En dehors des tumeurs 'uniques' mentionnées ci-dessus, concernant les tumeurs 'multiples', la plus typique est de découvrir en même temps, lors d'un scan CT,2ou3tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤. L'IRM est très précieuse pour les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤, en particulier pour fournir des informations importantes sur la calcification des tumeurs et l'expansion ou le déplacement des cavités cérébrales. Les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 de différents sous-types ont des caractéristiques spécifiques, et parfois, en combinaison avec les données cliniques, une diagnose qualitative des tumeurs peut être faite.

　　4IRM

　　L'IRM est utile pour visualiser les petites tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 situées au-dessus du diaphragme sellaire (diamètre

　　1Quels aliments sont bons pour la santé des enfants atteints de tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤

　　Privilégier des aliments légers, manger plus de légumes et de fruits, bien équilibrer le régime alimentaire, s'assurer que les nutriments sont suffisants.

　　2Quels aliments ne devraient pas être mangés par les enfants atteints de tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤

　　Il est déconseillé de fumer, de boire de l'alcool, de manger des aliments épicés. Il est déconseillé de manger des aliments gras, de fumer, de boire de l'alcool. Il est déconseillé de manger des aliments crus.

　　Premièrement, le traitement des tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤

　　1Il s'agit d'un groupe de maladies variées en termes d'âge, de type histopathologique et de site d'origine, par conséquent, pendant le processus de diagnostic et de traitement, il est nécessaire de fournir des mesures de traitement appropriées en fonction de la personne. Ces dernières années, en raison des progrès de la chimiothérapie, de nouvelles recommandations ont été formulées concernant les indications, le moment et l'étendue de l'excision de la chirurgie. L'application de la radiothérapie dans les tumeurs germinales生殖细胞性肿瘤 est encore incertaine.

　　2、Chirurgie Pour les tumeurs limitées et les tumeurs bénignes telles que les tératomes bénins, les principales méthodes de traitement sont la chirurgie. Lorsque l'on estime que le tumor ne peut pas être complètement excisé ou que l'excision peut nuire à des structures organisationnelles vitales importantes, il faut envisager de ne faire qu'une biopsie. Après avoir établi un diagnostic clair, la chimiothérapie est effectuée en premier pour réduire la charge tumorale et créer des conditions pour l'opération, et une opération radicale est effectuée lorsque la tumeur est considérablement réduite et qu'elle peut être complètement excisée. Pour les1Les cas où l'opération n'a pas pu être complètement excisés et où il reste des tumeurs après la chimiothérapie peuvent envisager une deuxième2opérations.

　　3、Chimiothérapie Pour les tumeurs germinales malignes pédiatriques qui ne peuvent pas être complètement excisées par la chirurgie, le pronostic était très mauvais dans le passé, mais ces dernières années, grâce à l'intervention de la chimiothérapie efficace, le pronostic a beaucoup amélioré. Les médicaments efficaces sont incluent actinomycine D (leucovorine), vinblastine, bleomycine, doxorubicine (adriamycine), cisplatine, etoposide (VP16)-16)et d'autres médicaments plus récents tels que carboplatine, ifosfamide sont également efficaces. Cliniquement, la chimiothérapie combinée est principalement utilisée, en ajoutant d'autres médicaments de chimiothérapie efficaces à la vinblastine, en combinant la chirurgie pour augmenter davantage le taux de survie sans maladie, et l'ajout récent de cisplatine a augmenté significativement le taux de guérison. Actuellement, les schémas de chimiothérapie combinée couramment utilisés sont présentés dans le tableau.

　　4、Radiothérapie Le rôle de la radiothérapie dans le traitement des tumeurs germinales生殖细胞肿瘤 n'est pas déterminé.

　　Deuxièmement, le pronostic dépend du type pathologique du tumor

　　En fonction de la détection précoce ou tardive, de la présence ou non de métastases, etc. Par exemple, les tumeurs germinales des testicules : l'âge de l'enfant et le pronostic sont étroitement liés, plus l'âge est jeune, plus la survie est élevée.1ans, une orchidectomie radicale est effectuée.95％peut être guéri. Adopter un schéma de chimiothérapie combinée. L'effet récent peut atteindre100％，les cas de métastase pulmonaire traités de manière active, l'augmentation du nombre de rapports de survie à long terme. Le taux global de survie est de60％～80％au-dessus. Tumeur maligne ovarienne infantile : Le pronostic des tumeurs malignes ovariennes infantiles est étroitement lié au type tissulaire de la tumeur, à l'étendue de l'invasion, à la classification pathologique et aux méthodes de traitement. Le pronostic des tumeurs malignes est extrêmement défavorable, et si elles peuvent être détectées à un stade précoce, une chirurgie radicale et une chimiothérapie adjuvante peuvent être pratiquées.5Le taux de survie à un an peut atteindre30％～75．Pour les cas de récidive de stade III et IV qui ne peuvent pas être excisés en une phase, une deuxième chirurgie peut être réalisée après la radiothérapie et la chimiothérapie, et il est possible d'atteindre une survie à long terme.