Tumor de endodermo embrionario vaginal

　　Uno, causa de desarrollo

　　El tumor de endodermo embrionario vaginal puede originarse de las células embrionarias, Norris lo llama cáncer de metanefro. Se supone que este tumor puede deberse a una falta de conductor tisular embrionario en el período de migración de las células germinales determinante, lo que resulta en una displasia de las células germinales que entran en el segmento superior de la vagina.

　　Dos, mecanismo de desarrollo

　　El tumor se presenta como un tumor poliposo o frágil de consistencia medular o de bayas.

　　La estructura tisular de la neoplasia de endodermo embrionario vaginal en el microscopio es similar a la del tumor de endodermo embrionario en los ovarios. La morfología es diversa, las células son ovaladas o poliedrales con núcleos grandes y prominentes. Las imágenes de mitosis son cuadradas o planas. Las características básicas incluyen:

　　1, estructura típica de Schiller-Duval (S-D) corpusculum: es una estructura similar a la 'vasculatura renal glomerular' o la estructura del endodermo embrionario de los roedores.

　　2, estructura reticular.

　　3, globo transparente.

　　4, positivo para PAS y con estructura de membrana basal eosinófila.

　　La inmunohistoquímica puede determinar AFP, es decir, este tumor puede secretar la albúmina fetal (AFP).

　　El tumor de endodermo embrionario vaginal puede causar metástasis ganglionar asociada y puede metastatizar a los pulmones a través de la circulación sanguínea. También puede complicarse con infecciones, y algunos pueden presentar hemorragia grave. Por lo tanto, la enfermedad debe tratarse a tiempo.

　　Los casos tempranos pueden no tener síntomas, a medida que el tumor se desarrolla, pueden aparecer sangrado vaginal anormal sin dolor, el pañal puede estar manchado de sangre o haber secreciones vaginales, bajo anestesia, la exploración vaginal puede descubrir una neoplasia nueva de consistencia poliposa y frágil en la vagina, sin tallo, el diámetro más pequeño2cm, el mayor10cm, la base está ubicada en la parte superior de la pared posterior vaginal, tiene10％～15por ciento procede de la cervice, con alta malignidad.

　　Estadiación clínica

　　Dado que el sitio primario es diferente, es difícil establecer un sistema de estadiación adecuado para todos los tumores de células germinales reproductivas, aunque aún no hay un sistema de estadiación específico para los tumores de endodermo embrionario vaginal, en la práctica clínica se utiliza a menudo el sistema de estadiación de tumores de células germinales establecido por Brodeur. Este sistema se basa en la resectabilidad del tumor primario, el grado de metástasis ganglionar regional, si hay difusión a distancia, cuando se estableció este sistema, los marcadores tumorales aún no se detectaban rutinariamente, por lo tanto, este sistema no incluye marcadores tumorales. Sin embargo, de hecho, AFP es muy útil para la estadiación de los tumores de endodermo embrionario vaginal. Debido a que ahora se presta atención a la protección de los órganos y se utiliza quimioterapia, el sistema de estadiación basado en la resectabilidad del tumor se considera algo anticuado.

　　pronóstico

　　El tumor de endodermo vaginal tiene un alto grado de malignidad y un pronóstico desfavorable. Debido a que este tumor es muy raro, no hay muchos casos reportados5Año de supervivencia, la supervivencia media11Meses，2Año, murió en10％～15％，复发的患者多在12meses aparecen.5En los informes de 0 casos, hay3Ejemplos de supervivencia superior a5Año, el más largo de los cuales es23años. En los últimos años5La tasa de supervivencia a un año alcanza18％（Aartsen，1993）。Dado que este tumor puede secretar la proteína fetal álfalfa (AFP), la detección del valor del AFP en suero se utiliza como indicador para monitorear la eficacia del tratamiento y la recurrencia del tumor.

　　Medición del AFP en suero

　　El AFP en suero que contiene asparagina unida a la cadena de azúcar es el marcador tumoral más confiable para tumores malignos, especialmente cáncer de hígado celular y tumores de endodermo, según los estudios, el AFP producido por diferentes tumores puede dividirse en diferentes isómeros debido a la estructura de la cadena de azúcar, y se puede dividir en diferentes isómeros mediante electroforesis de afinidad de lectina, los reactivos incluyen conA, LCA, E-PHA y alloA, el AFP en suero se divide en dos partes mediante ConA, es decir, el tipo sin respuesta a ConA (C1）y tipo de respuesta a conA (C2），cáncer de hígado ginecológico, tumores de endodermo vaginal y tumores de endodermo ovárico pueden detectar C1y C2，mientras que solo se detectan cantidades pequeñas de C1，se divide en3la parte, es decir, L1，L2y L3，los tumores de endodermo vaginal contienen L2y L3，esto4Los isómeros de AFP de diferentes tipos de tejidos son diferentes, y se pueden dividir en diferentes isómeros mediante electroforesis de afinidad de lectina, los reactivos incluyen conA, LCA, E-PHA puede medir P2，P3，P4，P5y una subespecie P3f, mientras que los tumores de endodermo vaginal se presentan como P2，P3f, P4y P5，su espectro de isómeros es significativamente diferente del de los tumores de endodermo ovárico, y se pueden detectar dos partes principales mediante alloA, es decir, A1y A3y una subespecie A1s, los tumores de endodermo vaginal se presentan como A3，A1y A1s, su presentación es significativamente diferente de la de otras fuentes de AFP, por lo que se puede determinar la fuente del AFP mediante la electroforesis de afinidad de lectina del espectro de isómeros de AFP en suero, y la medición del AFP en suero puede evaluar la eficacia del tratamiento y monitorear la recurrencia después del tratamiento.

　　1Examen de US:Puede mostrar el tamaño y la forma de los tumores vaginales, pero la tasa de positividad no es alta, según Handel3En el ejemplo, hay2Ejemplo de examen de US sin resultados positivos.

　　2Examen de TC:Puede mostrar si hay lesiones ocupacionales en la vagina y si hay metástasis en la vejiga, el recto, los ganglios linfáticos o órganos distantes.

　　3Examen de RM:Las imágenes proporcionadas por la RM son más precisas, completas que las del TC y el US, y pueden mostrar mejor la ubicación, tamaño y extensión del tumor, pudiendo mostrar con precisión los bordes del tumor. Su naturaleza no invasiva y sin radiación ionizante lo hace especialmente adecuado para exámenes pélvicos en lactantes y niños, y su contraste con los tejidos blandos es superior al del examen de TC.

　　4Examen cistoscópico:Puede mostrar si la vejiga urinaria está invadida por tumores.

　　5Examen colposcópico:Independientemente de los resultados de los estudios de imagen, para los sangrados vaginales sin causa aparente en lactantes y niños, se debe realizar un examen colposcópico, que puede mostrar tumores exógenos en la pared vaginal, que son frágiles y hinchados. Al realizar el examen vaginal y el colposcópico, si se encuentra un tumor, se debe realizar una biopsia de tejido.

　　1, Astragalus and turmeric porridge

　　Ingredients: raw Astragalus30 grams, turmeric50 grams, glutinous rice20 grams.

　　Preparation: First, decoct raw Astragalus and turmeric in water and add the washed glutinous rice to cook porridge. It has the effects of invigorating Qi, removing dampness, and detoxifying, and is used for patients with vulvar malignant tumors that are not healing.

　　2, mung bean and lotus seed porridge

　　Ingredients: mung bean50 grams, lotus seeds20 grams, red dates

　　Preparation: First, cook lotus seeds until soft, add red dates and mung bean powder, and stew.15times a day, twice a day, with the effects of invigorating Qi and blood, invigorating the spleen and removing dampness, strengthening the body and anti-cancer.

　　3, chestnut and yellow croaker

　　Materials: yellow croaker2pieces, chestnuts10pieces, scallions, ginger, garlic, cooking wine, soy sauce, salt, oil, monosodium glutamate as needed.

　　Preparation: Remove the shell and clean the chestnuts. Heat oil in a wok, fry the fish on both sides, remove and set aside. Stir-fry scallion slices, ginger slices, and garlic slices, add clear soup, chestnuts, salt, soy sauce, and place the fish in the soup to boil, remove the foam, and cook until tender, add monosodium glutamate and it is ready.

　　Effect: Invigorate the spleen and stomach, activate blood circulation and reduce swelling. Yellow croaker is neutral and sweet in taste, promotes diuresis and reduces swelling, chestnut is warm and sweet in taste, nourishes the stomach and spleen, and activates blood circulation and stops bleeding.

　　4, braised winter melon

　　Materials: winter melon300g, cooking oil12ml, soy sauce15ml, cornstarch30g, salt9g, bright oil6ml, scallion slices, ginger powder, garlic as needed.

　　Preparation method: Peel the winter melon, remove the seeds and flesh, cut into pieces, and cook in the pot.5minutes, remove and drain. Mix soy sauce, salt, scallion slices, garlic slices, ginger powder, and cornstarch with warm water and mix well as the sauce. Heat oil in the pot, stir-fry the ingredients evenly, add winter melon, stir-fry and mix evenly, and turn over with a little oil.

　　Effect: Clear heat and promote diuresis. Winter melon is slightly cool and sweet and bland in taste, combined with a little spicy and warm scallion, ginger, and garlic, it has the effects of clearing heat and generating fluid, detoxifying and promoting diuresis, lowering blood pressure, and lowering blood sugar.

　　5, sauteed cauliflower

　　Main ingredients: cauliflower150g, carrot15g, cucumber15g, soybean oil15ml, fine salt, monosodium glutamate, Sichuan pepper seeds, and sesame oil as needed.

　　Preparation method: Break the cauliflower into small pieces, cut the carrots into diamond-shaped slices, blanch both in boiling water until cooked, cool with cold water, drain and arrange on a plate. Slice the cucumber and also place it on the plate. Drizzle with fried Sichuan pepper oil, simmer for a while, add fine salt, monosodium glutamate, and sesame oil and mix well.

　　Effect: Invigorate the spleen and stomach. Cauliflower is sweet and neutral in taste, tonifying the middle and invigorating the body, cucumber is sweet and cold in taste, carrots are neutral and sweet, and have the effects of invigorating the spleen and stomach, and supplementing Qi and blood.

　　6, stir-fried chicken cubes with water chestnuts

　　Main ingredients: 1 young chicken, fresh water chestnuts10pieces, mushrooms5g, scallions, ginger, soy sauce, and other seasonings as needed.

　　Preparation method: Kill the chicken, pluck the feathers, take the chicken breast meat and cut into cubes, wash the fresh water chestnuts, peel and slice, wash the mushrooms, and cook them with water until done and remove them. In the pot, pour in a moderate amount of sesame oil, stir-fry the chicken cubes, add water chestnuts, mushrooms, and seasonings together, and stir-fry until the meat is cooked.

　　Effect: Invigorate the body and generate fluid, nourish yin and clear heat. Chicken is rich in nutrients and contains effective anti-cancer components. Water chestnuts are cool and sweet in taste, clearing heat and thirst, nourishing yin and anti-cancer. Mushrooms have a strong anti-cancer effect.

　　1、治疗

　　como otras enfermedades raras, debido a que hay pocos casos disponibles, aún no se puede determinar el comportamiento biológico de la enfermedad, por lo tanto, hasta la fecha, no hay un plan de tratamiento ideal, desde los casos actuales, la enfermedad puede invadir directamente los tejidos circundantes, también puede transferirse a distancias lejanas a través de la sangre y el sistema linfático, la prognosis es mala, los casos no tratados tienen síntomas]}2a4meses después de la muerte.

　　1965años antes, se utilizó cirugía y (o) radioterapia, los resultados fueron ineficaces, la cirugía radical variaba desde la histerectomía hasta la limpieza completa de la pelvis, causando pérdida de función sexual y fertilidad, a veces puede perder vejiga y recto, la radioterapia a largo plazo puede causar daño a la función ovárica, crecimiento anormal de los huesos pélvicos, necrosis de la cabeza del fémur y destrucción de la médula ósea, entre otros, y puede causar la aparición de nuevos tumores.

　　Desde197Desde el año 0, los medicamentos de quimioterapia han sido parte de todo el tratamiento del tumor de endodermo, el plan de quimioterapia VAC se considera el más efectivo, la estrategia de tratamiento recomendada en la actualidad es cirugía conservadora (resección local o histerectomía vaginal parcial) más quimioterapia, esta estrategia puede mejorar la prognosis, reducir la tasa de complicaciones y preservar la fertilidad del paciente, la resección conservadora puede eliminar las células tumorales en la pared vaginal, haciendo que la quimioterapia sea más efectiva, incluso si hay tejido tumoral residual en la pared vaginal, con quimioterapia efectiva después de la cirugía, también es fácil causar recurrencia local.

　　Hwang considera que la cirugía conservadora debe incluir al menos una parte de la histerectomía vaginal, la resección tumoral simple, incluso con quimioterapia efectiva, no puede prevenir la recurrencia local, el nivel sérico de AFP es un indicador útil para el diagnóstico y seguimiento de la recurrencia.

　　se han informado casos de eficacia clínica mejorada con quimioterapia, Bochner informó sobre un paciente con tumor de endodermo vaginal16meses de edad, se administró el plan de quimioterapia PEB durante dos ciclos, la TC pélvica mostró que el tumor se había reducido significativamente, se continuó con dos ciclos más de quimioterapia, el examen colposcópico mostró que en la pared posterior de la vagina había un tumor residual pequeño, la biopsia mostró tejido necrótico y una pequeña parte de tejido tumoral visible; se administró dos ciclos más de quimioterapia, el nivel sérico de AFP fue normal, la TC mostró que en la pared vaginal aún había una masa residual pequeña, se realizó una laparotomía para extirpar el foco residual, el cortes de tejido patológico mostró solo tejido fibroso, sin células tumorales, y se siguió a6años sin recurrencia, considera que la quimioterapia antes de la cirugía puede reducir la carga del tumor y hacer que la cirugía conservadora sea más viable, el hospital Xiehe informó sobre dos pacientes que solo utilizaron el plan de quimioterapia (PVB y PEB, respectivamente) para que el tejido tumoral desapareciera, la biopsia no mostró células tumorales, y se siguió a19y22meses sin recurrencia de tumor (tabla2），Hander informó un caso de nacimiento15meses de edad, presentó sangrado vaginal sin causa aparente y sin dolor, la ecografía no mostró anormalidades, la TC mostró que la vagina tenía2.5cm×3cm de masa, y se sospecha que invadió la pared pélvica, los estudios de TC de tórax y abdomen no mostraron metástasis, el nivel sérico de AFP fue8913ng/ml, se realizó cistoscopia y colposcopia vaginales bajo anestesia general, se realizó biopsia y se observó una sarcoma de gránulos vaginales en el cortes rápido de hielo, y se observó AFP positivo y Schiller-El cuerpo de Duval, diagnosticado con tumor de endodermo vaginal, se le administró quimioterapia de inducción (cisplatino, etoposida, bleo-micina）3Después de8ng/ml, se realizó una biopsia repetida bajo anestesia y no se encontraron tumores residuales, la quimioterapia4Meses después de que el AFP aumentó, la tomografía computarizada mostró que en la unión de la matriz y la vagina había2cm de masa, se realizó la extirpación completa de la masa tumoral vaginal, luego se administró5Tratamiento de quimioterapia, la AFP disminuyó a normal, la resonancia magnética pélvica no mostró残留 de tumores, el AFP aumentó nuevamente a16000ng/ml, luego administrar vinblastina, actinomicina D y ciclofosfamida para la quimioterapia, la AFP en suero temporalmente disminuyó a normal, la quimioterapia5Después de1Tratamiento de rescate de quimioterapia, y realización de cirugía de desbridamiento pélvico anterior, incluyendo histerectomía abdominal total, vaginectomía total, resección total de la vejiga y resección total de la uretra, durante la cirugía se administró radioterapia pélvica, se reconstruyó la vagina con el colon sigmoide, se reparó el colon sigmoide en parte para la vejiga, el apéndice se utilizó como uretra, después de la cirugía se administró grandes dosis de medicamentos de quimioterapia carboplatino, etoposida (etoposida) y lomustina (leucovorina), e inyectaron las células madre hematopoyéticas periféricas autólogas congeladas anteriormente, AFP ha sido normal, seguimiento6Año, aún sin recurrencia tumoral.

　　Young informó que6Ejemplos de pacientes, después de la cirugía, se administró vinblastina, actinomicina D y ciclofosfamida, dos de los cuales también recibieron radioterapia, todos los pacientes después de la cirugía2Hasta9Año aún vivo, por lo que, después de la cirugía conservadora, la quimioterapia, con o sin radioterapia, puede controlar eficazmente este tumor.

　　2、预后

　　El tumor de la endometriosis vaginal tiene un alto grado de malignidad, el pronóstico es malo, debido a que este tumor es muy raro, por lo que aún no hay5Año de supervivencia, la supervivencia media11Meses，2Año, murió en10％～15％，复发的患者多在12Meses después de la aparición de5En los informes de 0 casos, hay3Ejemplos de supervivencia superior a5Año, el más largo de los cuales es23Año, en los últimos años se han reportado5La tasa de supervivencia a un año alcanza18％（Aartsen，1993），由于此瘤可分泌甲胎蛋白（AFP），故检测血清甲胎蛋白的数值作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。