Anorchia

　　First, etiology

　　The cause of congenital absence of testes has not been confirmed so far and may be related to the following2Factor is related.

　　1During the process of embryonic development, sexual gland development is impaired due to interference from certain factors. Lobacarro et al. believe that abnormal SRY gene in the Y chromosome sex-determining region may lead to anorchia.

　　2Among them, testicular torsion, spermatic cord thrombosis during pregnancy or shortly before or after birth, causing obstruction of testicular blood supply and atrophy of the testes, may be the most common cause.

　　Second, pathogenesis

　　Gestation8Simultaneously, the testicular tissue begins to develop and secrete anti-Müller hormone (anti-)-Müllerian hormone, AMH, metakineet testosterone. If the testicular tissue loses the secretion of testosterone before secretion, the Müllerian duct has regressed, but the androgen-dependent differentiation of the Wolffian ducts and the urogenital sinus as well as the male external genitalia have not yet begun. If the testicular tissue originally existed and secreted testosterone for a period of time, the target organs of the androgen-dependent urogenital tract will develop to some extent in the male direction.

　　Οι ασθενείς με διπλής πλευράς κληρονομική σπανία χωρίς ανδρογόνο και AMH απεικονίζονται ως δευτερογενής δύο φύσεων, με γυναικεία εξωγενή γεννητικά όργανα. Οι ασθενείς δεν έχουν όργανα γονιδίου που προέρχονται από το Μούλερ (οβάλιοι σωλήνες, μήτρα και ανώτερη κόρη), ούτε όργανα γονιδίου που προέρχονται από το Βόλφ (παραπλανοσώματα, σωλήνες σπερματογόνων και σπερματοκυστες). Αν το ιστορικό των όρχιων κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου εξέκρινε τεστοστερόνη, τα εξωγενή γεννητικά όργανα θα ήταν ανδρικά, και τα όργανα του Βόλφ θα μπορούσαν να αναπτυχθούν. Η μικρή πέ尼斯 σε κάποιο βαθμό αντικατοπτρίζει την αναστολή της ανάπτυξης των οργάνων που εξαρτώνται από την τεστοστερόνη κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης του εμβρύου. Αν δεν ληφθούν θεραπείες, οι ασθενείς με διπλής πλευράς κληρονομική σπανία θα σταματήσουν την ανάπτυξη της εφηβείας και θα εμφανίσουν τυπική εικόνα σπανίας. Επειδή ένας όρχις μπορεί να ικανοποιήσει τις ανάγκες της φυσιολογικής λειτουργίας, οι ασθενείς με μονομερείς κληρονομικές σπανίες δεν θα εμφανίσουν ανωμαλίες ανάπτυξης φύλου στην εφηβεία, αλλά μπορεί να υπάρχει μονομερείς Μούλερ παραμονές, βέβαια εξαρτάται από το χρόνο της απώλειας της οργανικής οργάνωσης των όρχιων.}

　　Οι ασθενείς με διπλής πλευράς κληρονομική σπανία δεν μπορούν να ανακαλύψουν την οργανική οργάνωση των όρχιων οργάνων ούτε από την ενδοκρινολογική λειτουργία των όρχιων οργάνων. Οι ασθενείς κατά τη διάρκεια της παιδικής ηλικίας δεν μπορούν να ανακαλύψουν την ορμόνη προώθησης της σπερματογόνου κύστης (follicle)-Ο επιταχυντής ορμόνη (FSH) και ο πλάσμα λουτεοτροπική ορμόνη (LH) έχουν ήδη αυξηθεί, μέχρι την εφηβεία να αυξηθεί στο επίπεδο αποστείρωσης, ενώ σε σύγκριση με αυτό, το επίπεδο τεστοστερόνης είναι πολύ χαμηλό.

　　Το νόσημα αυτό είναι επιληπτικό για την ατελή ανάπτυξη. Εμφανίζονται η αδυναμία της σεξουαλικής επιθυμίας και η απουσία σπέρματος, η ηίλιθος και η ηλιθιότητα που οδηγούν στην ατελή ανάπτυξη. Επίσης, η κύρια λειτουργία των όρχιων είναι η παραγωγή ανδρογόνων, οπότε οι ασθενείς με σπανία μπορεί να εμφανίσουν μείωση της παραγωγής ανδρογόνων λόγω της απουσίας των όρχιων, η ανάπτυξη των δεύτερων φύσεων και των γεννητικών οργάνων είναι περιορισμένη, λόγω της μείωσης των ανδρογόνων, η αναλογία των οιστρογόνων αυξάνεται, μπορεί να εμφανιστούν φαινόμενα γυναικοποίησης όπως η γυναικοποίηση της φωνής και η ανάπτυξη του μαστού.

　　Για τους ασθενείς με έλλειψη μονομερούς όρχιου, η ανάπτυξη του πениσού και του κότσινου είναι φυσιολογική, λόγω της συμπληρωματικής αύξησης του υγιούς όρχιου, ο επίπεδο τεστοστερόνης στο αίμα είναι φυσιολογικό, οι δεύτερες φύσεις της εφηβείας είναι φυσιολογικές, οι ασθενείς με έλλειψη ομώνυμων όρχιων δεν έχουν ικανότητα ανάπτυξης, έχουν ανάπτυξη δούκισσας, με χαρακτηριστικά πλούσια υποκείμενη λίπη, λεπτή επιδερμίδα, υψηλή φωνή, η εξέταση του σώματος αποκαλύπτει την ανώριμη ανάπτυξη του κότσινου, το κότσινο είναι κενό χωρίς όρχεις, ο πέ尼斯 είναι μικρός, χωρίς ανάπτυξη μαλλιού του κότσινου.

　　Το νόσημα αυτό ανήκει σε ασθένειες των σεξουαλικών χρωμοσωμάτων, η αιτία της ανωμαλίας της μεταβολής των χρωμοσωμάτων δεν είναι σαφής, μπορεί να έχει σχέση με περιβαλλοντικούς παράγοντες, γενετικούς παράγοντες, διατροφικούς παράγοντες και συναισθηματική, διατροφική κατάσταση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, οπότε η ασθένεια δεν μπορεί να προληφθεί άμεσα. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης πρέπει να γίνονται τακτικές εξετάσεις, αν το παιδί έχει τάση για ανώριμη ανάπτυξη, πρέπει να γίνει έγκαιρη εξέταση για την ανίχνευση των χρωμοσωμάτων, να διαφανεί και να γίνει άμεσα τελετική αμνησία για να αποφευχθεί η γέννηση ασθενειών παιδιών.

　　1、Η δοκιμή των ορμονών του φύλου έχει ορισμένη καθοδήγηση στην κρίση της παρουσίας των όρχεων και στην απόφαση για χειρουργική εξερεύνηση, όταν δεν μπορεί να αισθηθεί ο όρχης των δύο όρχεων, αν το LH, το FSH αυξηθεί, η ενδομυϊκή ένεση της χοριακής ορμόνης της γονιδογονάδας (hormonechorionicgonadotropin, HCG)1000-1500U, κάθε δύο ημέρες1Πρωτογενής3Μετά την επαναληπτική εξέταση, η αύξηση του επιπέδου της τεστοστερόνης δεν αυξάνεται, μπορεί να διαγνωστεί ως κληρονομική απουσία των όρχεων, δεν χρειάζεται χειρουργική εξερεύνηση, αν η ένεση HCG αυξήσει το επίπεδο της τεστοστερόνης ή αν το επίπεδο της τεστοστερόνης δεν αλλάξει, αλλά το LH, το FSH δεν αυξάνεται, υπάρχει τουλάχιστον ένας όρχης, πρέπει να γίνει χειρουργική εξερεύνηση.

　　2、Εισβολική εξέταση όπως η αγγειογραφία των όρχεων ή των σωμάτων, με χαμηλή ακρίβεια και ορισμένες επιπλοκές, τώρα χρησιμοποιείται λιγότερο, μη εισβολική εξέταση όπως η υπερηχογράφηση, η CT, η MRI κ.λπ. δεν έχουν συγκεκριμένη, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο ως αναφορά, η χρήση της τεχνολογίας της λαβυρίνθου αυτή τη στιγμή μπορεί να είναι ασφαλής και ακριβής για τη διάγνωση της κρυφής κυστικής κύστης και της απουσίας των όρχεων, και να αποφύγουν την слепή εξερεύνηση.

　　Εκτός από την τυπική θεραπεία, πρέπει να δοθεί προσοχή στη διατροφή των ασθενών με αστειότητα. Η καθημερινή ζωή πρέπει να καταναλώνει περισσότερα φρέσκα λαχανικά και φρούτα, να αυξάνει την πρόσληψη του ασβέστιου και άλλων συστατικών, να βελτιώνει την ικανότητα αντιφλεγμονής του σώματος.

　　1、Αν απουσιάζει ένας όρχης, επειδή ο άλλος όρχης λειτουργεί κανονικά, αν δεν υπάρχει άλλη συνδυασμένη δυσμορφία, δεν χρειάζεται θεραπεία. Από την ψυχολογική άποψη του ασθενούς, μπορεί να τοποθετηθεί ένας τεχνητός όρχης στον κόλπο του όρχη ως υποκατάσταση, εκτός από την αδυναμία λειτουργίας, η εμφάνιση και η αίσθηση του υποκαταστάτη είναι ικανοποιητική.

　　2、Αν απουσιάζουν και τα δύο όργανα των όρχεων στο βρέφος, μπορεί να εξεταστεί η χειρουργική αλλαγή φύλου, η χειρουργική επέμβαση για τη δημιουργία του κόλπου, η χειρουργική επέμβαση για τη δημιουργία του κόλπου κατά την εφηβεία. Η έγκαιρη καθορισμός του φύλου μπορεί να ελαττώσει την ανησυχία των γονέων. Αν απορρίψει η χειρουργική αλλαγή φύλου, τότε πρέπει να χρησιμοποιηθεί η έγκαιρη χρήση της ορμονής του ανδρικού φύλου, η ενδομυϊκή ένεση τεστοστερόνης για να προωθήσει την ανάπτυξη του πениσσου και του κόλπου.

　　3、Αν απουσιάζουν και τα δύο όργανα των όρχεων στην εφηβεία, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η αντικαταστάτη της ορμονής του ανδρικού φύλου, η ενδομυϊκή ένεση τεστοστερόνης για να προωθήσει τη φύση του ανδρικού φύλου. Η ατελή ανάπτυξη των όρχεων χωρίς όργανα των όρχεων είναι μη θεραπεύσιμη. Για να ικανοποιήσει τις ψυχολογικές ανάγκες των ασθενών, μπορεί να τοποθετηθεί ένας τεχνητός όρχης στον κόλπο του όρχη ως υποκατάσταση. Επιπλέον, μπορεί να επιλεγεί η μεταμόσχευση όρχεων του ίδιου είδους. Η μεταμόσχευση όρχεων του ίδιου είδους είναι όπως η μεταμόσχευση άλλων οργάνων, η προετοιμασία των οργάνων πριν από τη χειρουργική επέμβαση, η εξαίρεση των ασθενειών των όρχεων, των προσωπικών και των σπέρματος.